H011Q - DCI SOMATROPINUM - Медицинска обука
H011Q - DCI: СОМАТРОПИНУМ
Прочитајте повеќе: https://www.formaremedicala.ro/protocol-h011q-dci-somatropinum/
Синдромот Прадер-Вили (СПВ) е генетска состојба дефинирана од: неонатална хипотонија со изразени тешкотии во исхраната и дефицит на раст во првите месеци од животот, карактеристична дисморфија на лицето, ипостаза, мали екстремитети, детска дебелина, хипогонадизам, лесна ментална ретардација/умерено и особено однесување.
II. Инсценирање на состојбата
Синдромот Прадер Вили практично се развива во 2 главни фази:
▪ Првата фаза се карактеризира со изразена хипотонија и тешкотии при хранење (детето често бара гаважа), што доведува до недоволен раст; сцената е ограничена на првите месеци од животот до една година;
▪ Втората фаза обично започнува на возраст од една година и се состои во зголемување на апетитот со прекумерна потрошувачка на храна што доведува до појава на изразена дебелина. Психо-моторниот развој е малку/умерено одложен.
III. Критериуми за вклучување (возраст, пол, клинички-параклинички параметри, итн.)
Преосетливост на соматотропин или на кој било од ексципиенсите на производот го контраиндицира започнувањето на лекови за хормон за раст.
Дијагнозата на SPW мора да се потврди со соодветно генетско тестирање.
Третманот со хормон за раст кај пациенти со PWS е индициран да започне по возраст од 2 години.
Оваа болест влијае подеднакво на двата пола, а третманот е ист кај момчињата и кај девојчињата.
Препорачливо е третманот да се воведе по проценката: дозирање на хормонот за раст, мерење на IGF-1, снимање на полисомнографска патека.
Кај пациенти со изолиран недостаток на СТХ во детството (без манифестации на хипоталамо-хипофиза или историја на кранијално зрачење), треба да се препорачаат два динамички теста, со исклучок на оние со ниска концентрација на IGF-1 (стандарден резултат на отстапување 2/ден). Дневната доза не треба да надминува 2,7 mg соматотропин.
Препорачани дози кај деца
Синдром Прадер-Вили кај деца
Третман со хормон за раст генерално се препорачува додека не се затвори рскавицата на раст
Соматропин не треба да се меша со други лекови и треба да се реконституира само со дадениот растворувач.
V. Следење на третманот (клинички-параклинички параметри и периодичност)
Следењето на третманот се изведува со периодична проценка (на 3 месеци), со зголемување на дозата на GH и GH.
Во случај на миозитис (многу редок), се администрира форма на Соматропин без мета-крезол.
Соматотропин може да предизвика отпорност на инсулин и кај некои пациенти хипергликемија. Затоа, пациентите треба да се следат за нетолеранција на гликоза.
Кај пациенти со отворен дијабетес мелитус, администрација на терапија со сомототропин може да бара прилагодување на антидијабетичната терапија.
Силно се препорачува тестирање на функцијата на тироидната жлезда по започнување на соматотропин и прилагодување на дозата.
Во случај на недостаток на хормон за раст секундарно на третманот на малигни заболувања, се препорачува внимателно следење на знаците на повторување на неоплазијата.
Децата кои куцаат за време на третманот со сомототропин треба да бидат прегледани клинички за можно движење на епифизите кон колкот.
Доколку се појави силна/повторлива главоболка, нарушувања на видот, гадење и/или повраќање, се препорачува дното да се испита за можен едем на папиларите.
Оралното тестирање на толеранција на глукоза треба да се изврши кај пациенти со висок ризик од дијабетес (на пример, наследна историја на дијабетес, дебелина, сериозна отпорност на инсулин, акантоза нигриканс).
Оптималната доза на хормон за раст треба да се проверува на секои 6 месеци.
VI. Критериуми за исклучување:
Соматропин не треба да се користи ако има знаци на активност на тумор; антитуморен третман треба да се прекине пред да започне терапија со Сомаптропин.
Соматропин не треба да се користи за стимулирање на раст кај деца со затворени јадра за раст на епифиза.
Пациенти со тешки акутни состојби, компликации по операција на отворено срце, абдоминална хирургија, политраума, акутна респираторна слабост или слични состојби не треба да се лекуваат со Соматропин.
Третманот со соматропин треба да се прекине при бубрежна трансплантација.
Соматропин треба да се прекине ако се појави бременост.
Третманот со соматропин го пропишуваат лекари од областа на медицинска генетика, педијатрија или ендокринологија.