Хематологија на миелом

Приближно 39 000 пациенти се дијагностицираат со мултипен миелом секоја година низ цела Европа и се пријавени 24 000 смртни случаи. Околу 37% од дијагностицираните лица се на возраст под 65 години.

Во Романија има приближно 700 нови случаи годишно и има се повеќе млади дијагностицирани. Најмладите пациенти со мултипен миелом дијагностициран во Романија имаат 28 години.

Американското здружение за рак процени дека во Соединетите Држави, околу 30.330 нови случаи на ММ (17.900 кај мажи и 12.430 кај жени) ќе бидат дијагностицирани во 2016 година. Ризикот за развој на ММ е во животот за 1 до 143 (0,7%). ).

Мултипниот миелом сочинува околу 1% од сите карциноми и е втора најчеста болест во однос на рак на крв. Мултипен миелом се манифестира со силна болка во грбот, повторени фрактури и инфекции, анемија, откажување на бубрезите. Покрај тоа, пациентите со ММ често страдаат од вознемиреност или депресија поради долгиот период што го минуваат во болница и фактот дека се свесни дека живеат со неизлечива болест. Болеста се карактеризира со одредена шема: периоди на ремисија, проследено со релапс, што значи дека по период во кој пациентот се чувствува подобро, болеста се враќа во многу поагресивна форма. Како што напредува болеста, компликациите се размножуваат, а кога пациентот ќе се повтори, состојбата се враќа во поагресивна форма.

Мултипниот миелом е најчестата малигна неоплазма на коскената срцевина. Неговата инциденца е 4-5/100,000 годишно. Општо се јавува кај луѓе на возраст од 50-70 години.

Средната возраст на пациентите со ММ е 68 години за мажи и 70 години за жени. Само 18% од пациентите се помлади од 50 години, а 3% од пациентите се помлади од 40 години. Односот маж/жена во ММ е околу 3: 2.

Во Соединетите држави, Афроамериканците се двојно погодени од белците, со сооднос 2: 1. Миеломот е редок кај луѓето со азиско потекло, со инциденца од само 1-2 случаи на 100.000 популација. Според студијата спроведена на различни етнички групи со ММ, Хиспанците имале најмлада просечна возраст при дијагностицирање (65 години), а белците имале најнапредна возраст (71 година). Азијците имале најдобри вкупни стапки на преживување, додека Хиспанците имале најниски стапки на преживување.

симптом

На почетокот на болеста пациентите можат да бидат асимптоматски, но како што напредува болеста, постојат некарактеристични симптоми како што се намалена физичка сила, депресија, замор, намален апетит, гадење, повраќање, губење на тежината. Следните симптоми се резултат на оштетување на органскиот систем и се компликации што се јавуваат во напредната фаза на болеста.

ДИЈАГНОСТИЧКИ

историја и клинички преглед (H&P)
КБЦ, леукоцитна формула, број на тромбоцити
Уреа/креатинин, електролити
ЛДХ
Калциум/албумин
Бета-2 микроглобулин
бесплатни светлосни ланци (FLC)
квантитативни серумски имуноглобулини
серумска електрофореза на протеини (EPS)
имунофиксирана серумска електрофореза (EPSIF)
вкупни протеини на урина во рок од 24 часа
уринарна електрофореза на протеини (UPR)
имунофиксирана електрофореза на протеини во урината (EPUIF)
проценка на скелетот
едностран аспират на коскена срцевина + биопсија на коскена срцевина
имунохистохемија и/или проточна цитометрија на хематогената срцевина
РИБИ [13, 17p13, t (4; 14), t (11; 14), t (14; 16), 1q21 засилување]
снимање со МНР на целото тело или PET/Ctscan
биопсија на ткиво за да се дијагностицира осамен екстрасезен или коскени плазмацитом
остеодеензитометрија, индекс на обележување на плазма клетки
боење на срцевина и масно ткиво за амилоид, серумски вискозитет, HLA пишување

ТЕРАПИЈА НА КОСКИ СОЛАРНА ПЛАСМОЦИТОМА

Локалната терапија со зрачење е третман по избор. Третманот треба да има здрава ткивна маргина од 2 см. За повреди на 'рбетниот столб, рабовите мора да вклучуваат барем еден непроменет пршлен. Локалната контрола се постигнува кај 80-100% од пациентите. Буквално сите пациенти имаат големо подобрување на симптомите и 10% стапка на повторување на туморот. Повеќето центри користат 40 Gy за повреди на 'рбетниот столб и 45 Gy за други повреди на коските. За лезии над 5 см се смета 50 Gy.

Нема врска доза-одговор и исчезнување на моноклоналниот протеин. Моноклоналниот протеин е значително намален по радиотерапија кај повеќето пациенти, но неговото исчезнување се забележува само кај 20-50%. Хируршката интервенција е контраиндицирана во отсуство на структурна нестабилност или невролошки компромис.

Хемотерапија може да се смета за пациенти кои не реагираат на терапија со зрачење. Режимите на исхрана кај мултипен миелом се корисни.

ЕКСТРАМЕДУЛАРНА ТЕРАПИЈА ПЛАЗМОЦИТОМА

Во зависност од документираната чувствителност на радиотерапија на тумори во плазма клетки, прифатениот третман е радиотерапија. Кога лезијата може целосно да се ресецира, операцијата ги носи истите резултати како и терапијата со зрачење. Комбинираната терапија е прифатен третман во зависност од ресектабилноста на лезијата, што носи најдобри резултати.

Оптималната доза за локална контрола е 40-50 Gy во зависност од големината на туморот ослободен во текот на 4-6 недели. Поради високата стапка на оштетување на лимфните јазли, овие области мора да бидат вклучени во полето за зрачење. Адјувантна радиотерапија треба да се препорача за пациенти со позитивни хируршки граници.

Хемотерапија може да се смета за пациенти со огноотпорни болести или релапси. Режимите што се користат за мултипен миелом се корисни. Адјувантната хемотерапија може да биде индицирана за пациенти со тумори поголеми од 5 см.

Евалуација за прогресија на туморот и развој на мултипен миелом на секои 6 недели се препорачува за осамен коскена плазмацитома и екстрамедуларен плазмацитом.

Хируршка терапија - Иако хируршката ресекција не е индицирана за третман на осамен коскена плазмацитома, ваквите постапки понекогаш се неопходни за да се врати нормалната архитектура на 'рбетот или другите погодени коски. Ако е можна целосна ресекција на туморот, вклучително и лимфни јазли, треба да се тестираат плазмацитоми на меките ткива.

МНОГУМЕН Третман со миелома

Предвидувања

прогностички
Осамен коскена плазмацитома напредува во мултипен миелом во 84% од случаите на 10 години и 100% од случаите на 15 години. Просечното преживување е 10 години.

Елементи погодни за претворање во мултипен миелом вклучуваат:
лезија со големина од најмалку 5 см
пациент од 40 години или постари
високи нивоа на М протеин
постојаност на М протеин по третманот
повреди на 'рбетот.

Стапката на преживување за екстрамедуларен плазмацитом е 70%. Стапката на прогресија кај мултипниот миелом е помала отколку кај коскениот плазмацитом, се движи од 11-30% за 10 години. Пациенти со екстрамедуларен плазмацитом, кои напредувале во миелом, имаат 5-годишна стапка на преживување од 100.

ТЕРАПЕВТСКИ ИНОВИ

Комитетот за лекови за човечка употреба (CHMP) на Европската агенција за лекови (ЕМА) даде позитивни повратни информации за два нови третмани од Амген, препорача да му се даде одобрение за ставање во промет за:

Кипролис (карфилзомиб) во комбинација со леналидомид и дексаметазон за третман на возрасни пациенти со мултипен миелом кои примиле барем една претходна терапија.
Блинцито (блинатумомаб), предмет на условно одобрување, за третман на возрасни со акутна лимфобластична леукемија (СИТЕ) со огноотпорни или рецидивирани претходници на Б-клетки со негативен хромозом во Филаделфија (Ph-).

КЛИНИЧКА СТУДИЈА ЗА РАБОТА

Секој лек што се наоѓа на пазарот е резултат на клинички испитувања. Според ФДА во САД и ЕМА - Европската агенција за лекови, лек влегува на пазарот само ако клиничките испитувања покажат позитивен резултат. Треба да ги замолиме пациентите да внесат клинички испитувања, што значи, од една страна, слободен пристап до нови лекови, а од друга страна многу добар мониторинг на пациентот, бидејќи биолошките примероци на оние во клиничките испитувања се испраќаат и анализираат во европски референтен центар, а не локален. На крајот од студијата, можеме да ги анализираме резултатите и да кажеме дали лекот А е подобар од лекот Б. Со посветени тимови, имавме можност да запишеме пациенти во клинички испитувања.

Ендевор ја спореди старата терапија, што значеше бортезомиб плус дексаметазон, „глава-до-глава“ со нова терапија - карфилзомиб плус дексаметазон. Карфилзомиб е поврзан со бортезомиб, но е поефикасен и помалку токсичен, тоа е понова молекула. Во однос на преживувањето без прогресија, резултатот беше јасно во корист на раката карфилзомиб со дексаметазон - 18,7 месеци, во споредба со 9,5 месеци во другата рака. Според анализата за преживување, објавена во февруари 2017 година, пациентите со новата терапија - карфилзомиб плус дексаметазон - живеат подолго од пациентите третирани со старата терапија. Разликата е скоро 7,5 месеци - јасно не охрабрува да ја користиме оваа нова терапија. Многу важен аспект е дека популацијата на која се однесува оваа студија е претставена од пациенти кои имале барем една претходна линија на терапија, т.е. се повториле барем еднаш.

За многу пациенти, овие клинички испитувања се шанса за живот. Но, мора да има посветени центри. Не секоја болница или лекар може да спроведе клиничко испитување. Работите се многу добро утврдени од правна гледна точка, постои Националната агенција за лекови и медицински помагала, која е одговорна за овие клинички испитувања, која избира инспектори и болници што можат да спроведат такви студии. Ние мора да разбереме дека клиничките испитувања се од суштинско значење за напредокот на медицината. Што се однесува до нас, имаме околу 40 пациенти запишани во клинички студии со карфилзомиб.