Хемофилија H; мофилијата е наследна

Содржина

  • Што е хемофилија?
  • Како се појавува хемофилија?
  • Кои се симптомите на хемофилија?
  • Чести прашања во врска со хемофилија
  • Како да се третираат хемофилија?
  • Како можете да спречите хемофилија?

Што е хемофилија?

Крвна болест (хемофилија) е една генетска болест, во која погодените имаат нарушено згрутчување на крвта. Во случај на повреди, крварењето воопшто не застанува или застанува само подоцна: течната крв се купува само по одложување, така што пациентот претрпува поголема загуба на крв отколку што е вообичаено.

Коагулацијата на крвта делува кај здрави луѓе преку интеракција на неколку фактори на коагулација, тромбоцити (крвни тромбоцити) и гласнички супстанции. И антикоагулантните и антикоагулантните фактори се присутни во крвта на човекот. Тие обично се во рамнотежа. Меѓутоа, ако ова е нарушено од одредени лекови или болести, се појавуваат или згрутчување на крвта (тромби) или фибринолиза (нарушување на коагулацијата). Луѓе кои имаат хемофилија

  • недостаток на VIII фактори на коагулација (хемофилија А)
  • премалку IX фактори (хемофилија Б) или
  • синдромот Вон Вилебранд-Јиргенс

фактори коагулација

Како се појавува хемофилија?

Кои се симптомите на хемофилија?

Симптомите на хемофилија од типот А се исти со симптомите на хемофилија Б. Во повеќето случаи, таа се појавува во текот на првата година од животот: Пациентите-деца имаат поголема веројатност да имаат модринки отколку другите деца на нивна возраст. Безопасно крварење од носот е тешко да се запре.

Тежок недостаток на фактор VIII или фактор IX се појавува со значително зголемена тенденција за крварење и потешка хемостаза: Во случај на големи повреди и хируршки интервенции, се јавува продолжено секундарно крварење. Покрај тоа, спонтано крварење се јавува во секојдневниот живот без очигледна причина. Изразен недостаток на фактори на коагулација доведува до обилно крварење и обилно крварење во околните мускули, сврзното ткиво и погодените зглобови, дури и кај релативно незначителни рани. Пациентите со лесна хемофилија крварат нешто повеќе од здравите за време на операцијата. Нормалните повреди на секојдневието поминаа без никакви проблеми. Повредите на усната шуплина и главата често предизвикуваат компликации кај хемофиличарите: ако не се запрат на време, може да доведат до проблеми со дишењето.

Чести прашања во врска со хемофилија

Како да се дијагностицира хемофилија?

Која форма на хемофилија е најчеста?

Како да се третираат хемофилија?

Ако болеста се препознае навремено, што обично се случува кај новороденчиња во текот на првите 12 месеци од нивниот живот и соодветно се третира, очекуваниот животен век на хемофиличарите не се разликува од оној на другите пациенти. За третман, му се инјектира факторот на коагулација што недостасува неколку пати неделно. На луѓето со хемофилија Б не им требаат инјекции толку често колку што е хемофилијата А бидејќи факторот коагулација IX не се распаѓа во крвта толку брзо како факторот VIII. Користените фактори на коагулација се генетски дизајнирани или потекнуваат од донирана крв. Од болните нивните Инјекции доживотно, тие или родителите ќе бидат упатени како да го направат тоа сами. За некои пациенти, третманот се дава и по потреба: factorsе ги добиете факторите на коагулација непосредно пред планираната операција или ако се појави крварење.

На болни лица со лесна хемофилија може да им се помогне при кратка администрација на дезмопресин. Активната состојка го стимулира ослободувањето на факторите на коагулација складирани во телото. Постари лица, кај кои хемофилијата веќе предизвика оштетување на зглобовите, можат да ја подобрат својата ограничена подвижност преку физиотерапевтски мерки.