Хемофилија кај деца во првата година од животот
Автор: ПД Др. медицински G. Tallen, создадено на: 01.10.2014 година, последен пат изменето: 01.01.2020
Содржина
Ризик од крварење при породување
Вкупниот ризик од крварење е низок кај новороденчето и раниот период на новороденче. Сепак, родителите на деца од оваа возрасна група треба да бидат свесни за следново:
За време на раѓањето, болеста честопати сè уште не е позната. Тоа е затоа што хемофилијата често произлегува од спонтана промена во генетската шминка на факторот на коагулација (спонтана мутација) и затоа оваа мутација сè уште не е наследена во погоденото семејство. Исто така е можно само далечните роднини на детето да се болни, така што родителите не очекуваат болест кај нивното дете (видете „Причини“). Соодветно на тоа, постои голем ризик од крварење кај погоденото новороденче за време на породувањето. Затоа се препорачува:
Сите родители со роднини со хемофилија треба да побараат генетско советување во центар за хемофилија ако сакаат да имаат деца. Таму може да се утврдат и дискутираат ризиците што се јавуваат за детето, како и можните мерки за породување/породување без компликации.
Во некомплицирани спонтани раѓања (т.е. кај раѓања) без Вшмукување чаша или без Форцепс), царски рез не е задолжително потребен. Меѓутоа, ако се предвидат компликации, се препорачува царски рез во рана фаза за безбедноста на детето. Ако се појави крварење кај новороденото, ова мора да се третира веднаш (видете „Третман“).
Формирање инхибитор (реакција на сопствено отфрлање на телото)
Третманот на крварење со администрирање на фактори на коагулација (види „Третман“) може, особено во неонаталниот период, да доведе до тоа сопствениот имунолошки систем на детето да го препознае испорачаниот фактор на коагулација како „туѓ“ и потоа да го отфрли. Ова се случува преку формирање на одреден протеин, т.н. инхибитор. Ова е антитело произведено од пациентот што го оневозможува "странскиот" фактор VIII или IX што е воведен и со тоа го прави третманот неефикасен.
Со цел да се спречи формирање на инхибитори, новороденчињата со хемофилија не се третираат рутински превентивно со фактори на коагулација по некомплицирано раѓање.
Ризик од крварење по породувањето
- Крварењето од папокот е ретко
- Обредното обрежување кај новороденото (обрежување) може да доведе до опасно по крварење и детето треба да се третира соодветно превентивно. Сепак, ова не се препорачува поради зголемен ризик од инхибитори (види погоре).
Ризик од крварење при предвремено породување
Напредокот во предвремената медицина значи дека во иднина секогаш ќе има предвремено родени бебиња со вродена хемофилија. Со цел да се спречи церебрална хеморагија, што е обично вообичаено кај недоносени новороденчиња, потребен е претходен третман со замена на факторот на коагулација (види „Третман“) и посебен мониторинг во центар за хемофилија кај хемофилни деца.
Вакцинации
Од 2-ри месец од животот, децата треба да се вакцинираат во согласност со сегашните препораки за вакцинација. Ова може да доведе до крварење на мускулите по интрамускулна инјекција.
Деца со позната хемофилија се вакцинираат под кожата (наместо мускулите) за да се спречи крварење во мускулите.
Вакцинации може да се направат кај деца со хемофилија под профилакса без никакви проблеми. Сепак, тие секогаш треба - колку што е можно - да се инјектираат поткожно (под кожата). Малите доенчиња кои сè уште немале профилакса, обично немаат поголемо крварење доколку вакцинациите се даваат само поткожно. Изолирана профилактичка администрација на фактор VIII или фактор IX пред вакцинацијата (единечен удар) треба да биде одбиена или барем контроверзна, бидејќи тоа може да го зголеми ризикот од формирање инхибитор.
Модринки
Во втората половина на првата година од животот („возраст на индексирање“), многу деца со тешка до умерено тешка хемофилија (види „Форми на болести“) имаат забележителен број „модринки“ (хематом е). Овие модринки се особено забележливи бидејќи се многубројни, се појавуваат во атипични области (на пример, абдоминална кожа) и често може да се почувствуваат како нерамнина.
Крварењето во меките ткива и зглобовите обично се случува за прв пат кон крајот на првата година од животот, особено во врска со учењето да се оди и поради соодветно честите падови. Во оваа возрасна група, зглобовите на глуждот се претежно погодени. Крварењето на зглобовите обично може да се избегне со започнување на превентивен третман (види "Третман") во рана фаза.
Родителите треба да знаат дека знаците на првично крварење на зглобовите честопати не е лесно да се забележат на почетокот.
Крварење од зглобовите
Во центрите за третман на хемофилија, крварењето и повредите можат и треба да бидат испитани и проценувани од специјалисти заедно со родителите, особено во раните фази. Како по правило, ова значи дека родителите брзо учат да ја проценат сериозноста на крварењето и ризиците, особено по падови и други несреќи.