Хемофилија Кога крвта тешко може да се запре - IGPmagazin вашите здравствени работници
Здрав живот, попреченост и инклузија, стареење, дигитално здравје, дијагноза и терапија
Неоткриено, нарушено згрутчување на крвта може да биде опасно по живот. Не постои лек за хемофилија - но може да се управува со претпазливост и правилна терапија.
Само мал удар, всушност ништо невообичаено - на пример, удирање со раката во рамката на вратата додека минувате. Повеќето луѓе веднаш забораваат такво нешто. Но, некои од нив добиваат голема модринка кратко време подоцна како сеќавање. Ако ова се случува почесто по навистина безопасни судири, тоа може да биде знак на нарушување на крварењето - хемофилија. Таканаречената хемофилија во никој случај не е безопасна.
Ако системот за згрутчување на крвта не е во рамнотежа, тоа може да доведе до срцев или мозочен удар. Постои ризик од крварење до смрт со поголеми рани или операции. Секој што се сомнева дека нешто не е во ред со згрутчување на крвта, дефинитивно треба да оди на лекар и да се тестира.
Процесите на згрутчување на крвта се нарушени
„Покрај честите модринки по ситни модринки, првите знаци на нарушено згрутчување на крвта може да бидат и чести и многу силни крварења од носот“, објаснува општ лекар Дитерд Штурм од Кемниц. Тој е претставник на пациентите на управниот одбор на Германското здружение на лекари по општа медицина. Зафатените жени често имаат тешки и долги периоди. Ако малите рани не престанат да крварат, ова исто така може да укаже на хемофилија.
Процесите на згрутчување на крвта се нарушени кај погодените. Обично крастите се формираат по повреда што крвари. Факторите на коагулација се грижат за тоа. Тоа се протеини кои се произведуваат во црниот дроб, а потоа се влеваат во крвотокот. Краста го запира крварењето и раната зараснува подоцна.
Со цел да открие дали некој навистина има нарушување на згрутчување на крвта, специјалистот прашува за претходните болести и лековите што ги земале. За сигурна дијагноза, крвта се зема од засегнатото лице и се испитува во лабораторија. Лекарот исто така ќе сака да знае дали имало историја на хемофилија во семејството.
Мажите се особено погодени
Нарушување на крварењето е често наследено. „Главно се погодени мажите“, вели Волфганг Мондорф. Тој е специјалист по интерна медицина со дополнителна квалификација за хемостасеологија во Франкфурт и претседател на медицинскиот советодавен одбор на Германското друштво за хемофилија (DHG). Кај жените, нивниот втор Х-хромозом обично осигурува дека недостатокот на фактори на згрутчување на крвта се компензира. Сепак, мажите можат да ја наследат болеста од нивната мајка.
Хемофилија А и Б се едни од најпознатите нарушувања на коагулацијата на крвта. И во двата случаи се јавуваат истите симптоми. Проблемот: „Многу луѓе не се свесни дека страдаат од нарушување на крварењето“, рече Мондорф. Таканаречениот синдром фон Вилебранд-Јирген е исто така едно од нарушувањата на коагулацијата на крвта. Забележливо станува само кога засегнатото лице треба да направи операција и тешко е да се запре крварењето. Ова потоа може да доведе до сериозни компликации.
Нарушување на крварењето не само што е наследено, туку може да се развие и во текот на целиот живот. „Ова е случај, на пример, со најтешки нарушувања на црниот дроб или рак на крв“, објаснува Штурм. Во терапијата со карцином, одредени лекови можат да го нарушат згрутчувањето на крвта - „Во такви случаи, потребен е строг режим на контрола“, вели Штурм.
Ризикот од тромбоза се зголемува
Со хемофилија А и Б, недостасува или недоволно достапен фактор на коагулација може да се внесе во крвотокот. „Постојат лекови за ова што се инјектираат интравенски“, објаснува Мондорф. Доколку се намали коагулацијата на крвта, луѓето треба да се држат настрана од алкохол и одредени лекови кои можат да го оштетат црниот дроб. Доколку се двоумите, погодените треба да го прашаат својот лекар или фармацевт.
Но, не само што недоволно згрутчување на крвта е проблем: Ако згрутчувањето на крвта на пациентот е трајно зголемено, може да се развие тромб - т.н. тромбоза. Доколку се олабави таков тромб, може да влезе во пулмоналната артерија и да го заглави садот - ова се нарекува белодробна емболија, која во најлош случај завршува фатално. „Таквото формирање на тромб може да се спречи со таблети што ги препишува лекар“, објаснува Урсула Селерберг од Федералната комора на фармацевти во Берлин.
Сепак, постои и зголемен ризик од тромбоза како резултат на недостаток на вежбање, на пример на долг лет. За да не се случи тоа, патниците во авионот треба да носат хулахопки за поддршка, како што советува Салерберг.