Хемохроматозата прво го оштетува панкреасот; Здравствен град Берлин
Хемохроматозата оштетува многу органи, прво панкреасот
Во наследна хемохроматоза (болест на складирање на железо), цревата апсорбира железо од храната неконтролирано. Причината е мала промена на протеинот во wallидот на тенкото црево. Бидејќи телото не може да излачува железо што не е потребно, тоа се депонира во органи како што се црниот дроб, панкреасот и срцето, како и во зглобовите и ја оштетува нивната функција. Ова за возврат може да доведе до срцева слабост, дијабетес, болести на зглобовите, па дури и рак на црниот дроб. Научниците од универзитетската болница во Хајделберг и Европската лабораторија за молекуларна биологија (ЕМБЛ) сега за прв пат успеаја да го демонстрираат механизмот на основната болест во жив организам. За да го направат ова, тие одгледувале глувци со девијација во генетскиот план за протеинот за транспорт на железо феропортин, кој исто така се наоѓа кај пациенти со ран почеток на наследна метаболна болест. Во оваа посебна форма на хемохроматоза, се покажа дека масивното преоптоварување на железо најмногу влијае на панкреасот.
Хемохроматос: се надевам дека ќе развиеме лекови
„Во форма на отпорност на хепцидин испитана овде, првите симптоми се појавуваат во детството и болеста трае многу потежок тек од формите што се појавуваат подоцна“, вели професор д-р Мартина Мукенталер од одделот за онкологија, хематологија, имунологија и пневмологија Центар за детска и адолесцентна медицина Хајделберг. Без редовно крварење, пациентите со оваа форма на болест би умреле на возраст од 50 до 60 години. Научниците сега сакаат да го користат новиот животински модел за да истражат подетално како се појавуваат овие различни форми. Генетски модифицираните глувци би можеле да бидат во Во тековниот број на списанието „Метаболизам на клетки“, научниците пишуваат дека иднината ќе помогне во понатамошно разјаснување на клучните молекуларни процеси вклучени во оваа и слични клинички слики и да се најдат почетни точки за лекови.
Единствената ефективна терапија досега е крварење
Ако ги земете заедно сите форми на складирање на железо, тоа е најчестата наследна метаболна болест во Северна Европа. Се верува дека околу 100 000 луѓе во Германија се погодени од хемохроматоза. Кај мажите, болеста обично се манифестира пред 40-та година од животот, а кај жените често само по менопаузата. Лек сè уште не е можен, единствената терапија е крварење.