Хемолитична анемија со стекнати медицински дефекти
Хемолиза е предизвикана од фактори надворешни на црвените крвни клетки. Причините се многу разновидни: заразни болести (маларија, атипична пневмонија, сепса), токсични фактори (бензен, анилин, арсен, фенилхидразин), изгореници, имунолошки фактори (автоантитела, изоантитела) итн.
Најчести се имуните хемолитични анемии. Кога антителата се фиксираат на црвените крвни клетки, тие се откриваат со директен тест Кумбс; кога е слободен во серумот, со индиректен тест на Кумбс.
симптоми зависат од интензитетот на хемолиза. Во акутни форми и во акутни кризи на деглобулинизација на хронични форми, постојат знаци на акутна хемолиза: треска, треска, главоболка, абдоминална болка, повраќање, понекогаш шок со хемоглобинурија и анурија (тубулонефритис). Во хронични форми, дијагнозата се предлага со намалени еритроцити и Hb, со сфероцитоза и ретикулоцитоза, индиректна хипербилирубинемија, уробилинурија, ретикулоцитоза, хиперсидеремија, хипербоени столици, многу активна еритропоеза на 'рбетниот столб, изразена спленомегалија и жолтица хронична). Понекогаш се додаваат леукопенија и тромбоцитопенија. N1b241nk45tqd
Имунолошки хемолитични анемии тие можат да бидат автоимуни, па така со авто-антитела (жешки активни и ладни активни), кои реагираат со антигени на површината на сопствените еритроцити (директен позитивен тест на Кумбс); постојат и хемолитични анемии кај кои хемолиза се должи на лекови или хемикалии.
Имунолошки хемолитични анемии со жешки активни антитела тие се идиопатски и секундарни (по лимфопролиферативни заболувања, лупус, инфекции и сл.). Автоантителата се фиксираат на површината на еритроцитите, но исто така се слободни во серумот, давајќи директни и индиректно позитивни тестови на Кумбс. Тие се јавуваат почесто кај постари лица. Кај некои пациенти, акутниот почеток е трескавичен. Анемијата е макроцитна со фероцитоза, ретикулоцитоза, леукоцитоза, понекогаш жолтица, хемоглобинурија и спленомегалија.
Имунолошки хемолитични анемии со ладно-активни автоантитела е под два Клинички форми:
- ладна аглутининска болест е идиопатска или поврзана со вирусна пневмонија, инфективна мононуклеоза, малигни лимфоми. Карактеристика е студената, реверзибилна ладна еритроцитна аглутинација. Анемијата е микросфероцитна. во тешки форми се појавуваат феномени на Рејно и некротични улцерации на лицето или прстите;
- ладна пароксизмална хемоглобинурија е исто така идиопатска или секундарна (поврзана со вирусни инфекции или лаус). Болеста е ретка, антителата се фиксираат на студени црвени крвни зрнца, а хемолизата се јавува по покачувањето на температурата. Клиничката слика се карактеризира со епизоди на масовна хемолиза со хемоглобинемија и хемоглобинурија, понекогаш проследена со жолтица и спленомегалија.
Стекната хемолитична анемија, лековита, се наоѓаат кај пациенти третирани со пеницилин, кинин, кинидин, α-метилдопа.
Третманот на имунолошки анемии се врши со администрација на кортикостероиди (третман по избор), имуносупресиви (Имуран, хлорамбуцил, Ендоксан), спленектомија во тешки форми, трансфузии на крв и, очигледно, прекин на администрацијата на инкриминираниот лек во производството на болеста.
Пароксизмална ноќна хемоглобинурија е хронична хемолитичка анемија, стекната, се карактеризира со напади на акутна хемолиза со хемоглобинурија, кои се јавуваат ноќе во сон и се должи на кршливоста на еритроцитите во киселата средина. Клиничката слика е ретко драматична, со хемолитичен шок, повеќето случаи се дискретни. Панцитопенија е честа појава. Болеста се должи на невообичаената чувствителност на еритроцитите кон надополнување и пропертин. Третманот се состои од трансфузија со измиени еритроцити, феротерапија, кортикостероиди, антикоагуланси, спленектомија.
Посттрансфузија хемолитична анемија се јавува во некомпатибилни групни трансфузии. Посттрансфузиски хемолитички несреќи, во зависност од интензитетот на хемолиза, се развиваат во три фази: фазата на шок, фаза на хемолиза со жолтица и хемоглобинурија и фаза на анурија (тубулонефритис), во кој случај прогнозата е многу сериозна.
Несреќи по трансфузијата исто така може да се појават преку Rh фактори. Почесто тие интервенираат во хемолитична болест на новороденчето, што е резултат на Rh некомпатибилност помеѓу мајката и фетусот. Обично, мајката е Rh-негативна и е имунизирана од Rh-позитивните клетки на фетусот. Болеста се јавува откако мајката извршила 2-3 навидум нормални бремености, при што станала свесна. Клинички, болеста се манифестира со хемолитична анемија, еритробластична хиперплазија во коскената срцевина, црниот дроб и слезината, жолтица со индиректна хипербилирубинемија, едем и хепато-спленомегалија. Третманот се состои од профилакса со специфични хумани анти-Д имуноглобулини (RhO) и ексангуинотрансфузија.