Hidradenitis suppurativa - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Специјална форма на линеарна/лента-обликувана, обележана склеродерма на главата (најчесто во областа на челото) ми.

енциклопедија

Појава/епидемиологија

Во Данска преваленцата кај општата популација е 1,1%. Во Англија е дадена инциденца од 1: 600. Африканците имаат поголеми инциденти од Европејците.

Етиопатогенеза

Хроничен фоликулитис со уништување на крајните фоликули на косата и секундарно вклучување на апокрините потни жлезди.

Наследноста и наследството се контроверзни.

Кај некои од пациентите може да се открие фоликуларна хиперкератоза со последователна суперинфекција (види подолу Акни инверза; тријада од акни или тетрад од акни).

Кај други пациенти, сепак, фоликуларната хиперкератоза не може да се открие. Инаку, клиничката слика е главно идентична.

Опишани се асоцијациите со Кронова болест - ризикот е зголемен за фактор три (Garg et al 2018) -, како и со ревматоиден фактор-негативен полиартритис, хипертензија и гангренозум на пиодерма (Зглобови на коленото-глуждот-лактот); ретко со системска амилоидоза.

Очигледно постои зголемен кардиоваскуларен ризик за пациенти со ХС (миокарден инфаркт, исхемични мозочни удари)

Поволни фактори: пушење (90% од пациентите се пушачи!) Потење, дебелина (коефициент на коефициент 3,9), метаболна снидрома (Phan K et al. 2019), абразивна облека, редовно бричење на косата на пазувите, надворешни агенси за депилација.

манифестација

Во поголема американска студија (Garg A et al. 2018) возраста на почетокот била помеѓу 28 и 64 години; 56,5%) на возраст од 18-44 години, 34,2% помеѓу 45-64 години, 9,3% биле> 65 години. Перианалната манифестација е почеста кај мажите отколку кај жените. Исто така, се јавува почесто кај пушачите.

локализација

Аксила, ингвинален регион, анален и перианален регион, перинеум, скротум, задник, внатрешни бутови и екстензорни страни, регион на надлактицата. Ретко околу брадавицата и вулвата.

Клиничка слика

Во раните фази, некои од случаите покажуваат воспалителни, површни, светло црвени, болни јазли и нодули. Овие можат да се спојат во болни апсцеси слични на испакнатини или да се отворат на гноен начин.

Во зависност од клиничката манифестација, се разликуваат 3 степени на сериозност (Харли):

  • I одделение: Изолирани, единечни или повеќе болни апсцеси, без лузни.
  • II степен: Рекурентни болни апсцеси со формации на кабел и лузни, единечни или повеќекратни, но не обемни.
  • III степен: Дифузни, слични на плочи, воспалителни, болни инфилтрации или повеќе меѓусебно поврзани насоки и апсцеси. Ризик од контрактури на зглобовите како резултат на ограничена подвижност поврзана со болка.

Диференцијална дијагноза

  • Рана фаза: врие и карбункули; Инверзна акни.
  • Доцна фаза: туберкулоза кутис коликвива; Анални фистули; Пилонидален синус; длабока трихофитија; Фистули на Крон; Ингвиналена лимфогранулома; Актиномикоза.

Компликации

Исто така, можни се повторувања по радикална операција. Стапката на повторување варира во зависност од локацијата: аксиларна приближно 3%, ингвино-перинеална приближно 35%, подмама приближно 50%. Со подолги курсеви, можно е формирање на сквамозен карцином (чир на Марјолин).

Понатаму, може да останат кожни контрактури со ограничена подвижност на зглобовите на рамото и колкот, постојан оток на надворешните гениталии, длабоки параректални фистули во перианалниот регион и уретрални фистули во гениталниот регион. Септички курсеви се ретки.

терапија

  • Во раните некомплицирани хидраденитис супуратива интралезиски инјекции на триамцинолон кристал суспензија се индицирани од 5-10 mg (на пример, со Волон А). Апсцесен засек со последователна дренажа (на пр., Вметнување на а Јоди на поливидон натопени ленти за масти) во случај на флуктуација и претстојна перфорација. Придружува Системска антибиоза Со Тетрациклини (Тетрациклин Волф 1,0-1,5 g/ден p.o.), Доксициклин (на пр. Доксициклин Стада 100-200 mg/ден p.o.) за 14 дена додека не се повлечат воспалителните симптоми.
  • Алтернативно: Ципрофлоксацин (на пример, Ciprobay 2 пати на ден 250 mg p.o.) или Цефалоспорини како Цефадроксил (на пример, Седрокс 1,0-1,5 g/ден). По добивањето на резултатот од културата, режим на терапија според Антибиограм.
  • Алтернативно: Студиите PIONEER I и PIONEER II потврдија дека адалимумаб е многу ефикасен во оваа клиничка слика (Saunte DML 2017).
  • Профилакса: По заздравувањето, редовно лекување на погодените области со средство за дезинфекција и дезодоранс Средства, на пример, со 15-20% алкохоличар Хексахидрат од алуминиум хлорид-решение R005 или R006 или гел R004 . Пештера! Не сите пациенти толерираат дезодоранси базирани на алуминиум хлорид! Важно: Избегнувајте тесна облека како маици, сини фармерки, кошули за тело, итн. Без употреба на дезодорансни ролки или стапчиња за дезодоранс.

  • Оперативна терапија: Во случај на сериозен екстензивен хидраденитис на пазувите или генитоаналниот регион, радикалната ексцизија на воспалителното поле е метод на избор. Ако е можно 3-6 месеци претходно со изотретиноин (на пр. Изотретиноин-ратиофарм; Акнанормин) 0,5-1,0 mg/kg телесна тежина p.o. започнете Доколку е потребно, интравенски антибиотски терапии (на пр. Цефтриаксон Нанесете 2 g IV еднаш/ден, 7-10 дена предоперативно. Операциите треба да се вршат во клиники кои го имаат потребното искуство. Деталите за хируршката процедура се идентични со процедурите за хидраденитис супуратива II степен. Во зависност од радикалната природа на операцијата, секундарното заздравување покажува стапка на повторување до 30%. Во основа, колку е радикална операцијата, толку е помал ризикот од повторна појава!

Терапија воопшто

По заздравувањето, редовно третирање на погодените области со средства за дезинфекција и дезодорирање, на пример, со 15-20% алкохолен алуминиум хлорид раствор на хексахидрат или гел (R004). Пештера! Не сите пациенти толерираат дезодоранси базирани на алуминиум хлорид!

Важно: Избегнувајте тесна облека како маици, тесни фармерки, кошули за тело, итн.

Без употреба на дезодорансни ролки или стапчиња за дезодоранс.

Внатрешна терапија

  • Адалимумаб: системска терапија со Адалимумаб (Humira®: 40mg s.c./1 x неделно - Студирам PiONEER I) доведува до добри клинички резултати по период од 12 недели. Адалимумаб е одобрен за оваа индикација (доза како што е наведено погоре). Дозирање за возрасни со умерена до тешка инверзна акни: Humira® 80 mg/0,8 ml: индукција 2 инјекции 80 mg (недела 0: 160 mg), одржување: од 2 недела една инјекција 80 mg секоја втора недела.
  • Експериментално: Етанерцепт (25/50 mg с.в. двапати неделно). Ефективноста е сомнителна.
  • Експериментално: употреба на Ципротерон ацетат (Дајан-35, Андрокур-10) е прилично разочарувачки кај жените, и ова важи и за Спиронолактон.
  • Експериментални: терапевтски пристапи со Инфликсимаб (®, 3 инфузии, 5 mg/kg телесна тежина во недели 0, 2, 6; потоа 1-годишна фаза на набудување) беа оценети како позитивни во некои од случаите.
  • Експериментални: терапевтски пристапи со естер на фумарна киселина (Deckers IE et al. 2015)
  • Експериментално: фокусна терапија со ботулински токсин -А. Податоците за овој терапевтски пристап бараат понатамошни студии.

Курс/прогноза

Во најдобар случај, само еднократно формирање на осамен апсцес. Ако не се лекува, хронично прогресивен тек. Погодените области исто така може да се протегаат над аксиларните и илеојазичните региони, на пример, на надлактиците, бутовите и задникот. Склоноста кон повторување е многу голема дури и по привремено заздравување.

Совети)

  • Во 1839 година, болеста првпат ја опишал Велпе. Основно дело од Вернеј од 1854 година; неговиот став: Hidradenitis suppurativa е резултат на воспалени потни жлезди. Лејн и Брунстинг се сомневале во зависност од акни. Во 1989 година, Плевиг и Стегер го смислија контроверзниот израз „Инверзна акни“ за оваа клиничка слика.
  • Има причина да се претпостави дека клиничкиот термин хидраденитис супуратива не крие клинички ентитет, но дека различните причинители доведуваат до во голема мера идентичен клинички краен резултат. Клиничката слика на инверзата на акните е етиопатогенетски (а исто така и клинички: доказ за формирање на комедон!) Да се ​​разликува од (идиопатскиот) хидраденитис супуратива. Ова исто така би оправдало различни терапевтски пристапи!
  • Пушењето се чини дека е патогенетски важно. Во поголема студија, 92% од испитаниците биле пушачи!
  • Изотретиноинот се чини дека нема никаква терапевтска употреба. Во случај на ацитретин, се чини дека позитивните ефекти може да се забележат со долготрајна терапија (Zoubulis CC et al. 2015).

литература

  1. Адамс ДР и сор. (2010) Третман на хидраденитис супуратива со инјекција со етанерцепт. Арх Дерматол 146: 501-504
  2. Блок ЈЛ и сор. (2013) Системска терапија со имуносупресивни агенси и ретиноиди кај хидраденитис супуратива: систематски преглед. Br J Dermatol 168: 243-252.
  3. Bocchini S et al. (2003) Глутеален и перианален хидраденитис супуратива: хируршки третман со широка ексцизија. Дис колон ректум 46: 944-949
  4. Brunsting H (1939) Hidradenitis suppurativa: апсцес на апокрините потни жлезди. Арх Дерм Сифил 39: 108-120
  5. Cusack C et al. (2006) Етанерцепт: ефикасен во управувањето со хидраденитис супуратива. Br J Dermatol 154: 726-729
  6. Декери ИЕ и сор. (2015) Fumarates, нова опција за третман на хидраденитис супуратива отпорен на терапија:
    потенцијална пилот-студија со отворена етикета. Br J Dermatol 172: 828-829.
  7. Егеберг А и сор. (2015) Ризик од големи несакани кардиоваскуларни настани и смртност од сите причини кај пациенти со хидраденитис супуратива. ЈАМА Дермакол 152: 429-434.
  8. Феито-Родригез М и сор. (2009) Пред-пубертетален хидраденитис супуратива успешно третиран со ботулински токсин А. Дерматол Сург 35: 1300-1302.
  9. Гарг А и сор. (2018) Севкупна и подгрупа преваленца на Кронова болест кај пациенти со хидраденитис
    Супуратива: Анализа заснована врз население во Соединетите држави. ЈАМА Дермакол 154: 814-818. Hsiao J et al. (2010) Hidradenitis suppurativa и истовремена pyoderma gangrenosum. Арх Дерматол 146: 1265-1270
  10. Jemec GB (2003) Hidradenitis suppurativa. Ј Кутан Мед Сург 7: 47-56
  11. Katsanos KH et al. (2002) Аксиларниот хидраденитис супуратива успешно се лекуваше со инфликсимаб кај пациент со Кронова болест. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
  12. Kimball AB и сор. (2016) HiSCR (Клинички одговор на хидраденитис супуратива): нова клиничка крајна точка за проценка на терапевтските исходи кај пациенти со хидраденитис супуратива од плацебо контролираниот дел од студијата на фазата 2 на адалимумаб. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
  13. Khoo AB et al. (2014) Hidradenitis suppurativa третиран со Clostridium botulinum toxin A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
  14. Киршке Ј и сор. (2015) Hidradenitis suppurativa/инверзна акни: Ажурирање.
    Дерматолог 66: 413-422.
  15. McMillan K (2014) Hidradenitis suppurativa: број на дијагностицирани пациенти, демографски карактеристики и модели на третман во САД. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
  16. Мекиес Ј.Р и сор. (2008) Долгорочна ефикасност на единствен курс на инфликсимаб кај хидраденитис супуратива. Br J Dermatol 158: 370-374
  17. Перез Дијаз Д и сор. (1995) Сквамозен карцином го комплицира перианалниот хидраденитис супуратива. Int J Colorectal 10: 225-228
  18. Фан К и сор. (2019) Hidradenitis suppurativa и метаболички синдром - систематски преглед и прилагодена мета-анализа. Int J Dermacol во печатот.
  19. Плевиг Г, Стегер М (1989): Инверзна акни кај: Акни и сродни нарушувања. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., London, стр. 345-347
  20. Рој М и сор. (1997) Веројатна поврзаност помеѓу хидраденитис супуратива и Кронова болест: значење на епителиоиден гранулом. Бр Ј Сург 84: 375-376

Saunte DML (2017) Hidradenitis Suppurativa: Напредок во дијагнозата и третманот. ЈАМА 318: 2019-2032.

Scheinfeld N (2013) Hidradenitis suppurativa: Практичен преглед на можни медицински третмани засновани

  • на над 350 пациенти со хидраденитис. Дермакол Интернет Ј 19 (4): 1.
  • Сорио А и сор. (2009) Отсуство на ефикасност на оралниот изотретиноин кај хидраденитис супуратива: ретроспективна студија заснована на проценка на исходот на пациентите. Дерматологија 218: 134-135
  • Велпе А (1839) Во: Aissele: Dictionnaire de Medicine, on Repertoire General des Sciences Medicales синови де Рапорт Теорики и Пратика (Behcet Jeune Z ed) Vol. 2: 91
  • Вернеј А (1854 г.): Етиди над леснотија на градот и квилки малегии на жлездите на судорипарите. Arch Gen Med 94: 693-705
  • Zouboulis CC et al. (2015) Европско упатство за С1 за третман на хидраденитис супуратива/инверзна акни. J Eur Acad Dermacol Venereol 29: 619-644.
  • Zouboulis CC et al. (w2015) Hidradenitis Suppurativa/Инверза на акни: Критериуми за дијагноза, сериозност
    Проценка, класификација и проценка на болести. Дерматологија 231: 184-190.

    • Препорачани написи

    Дезинфекција. Се состои од поливинилпиролидон со различна должина на ланецот и содржи јод во еден комплетен.

    Спиронолактонот е (како еплеренон) орално администриран, синтетички аналог на алдостерон (канренон е .