ХИПЕР-ПАРАТИРОИДИЗАМ Д-р Кристина Роман
Примарен ендокринолог
ХИПЕР-ПАРАТИРОИДИЗАМ (ХИПЕРКАЛЦЕМИЈА)
Д-р Титус Кваскиук- хирург
Паратироидните жлезди се наоѓаат на ниво на вратот, на задното лице на тироидната жлезда. Најчести се 4 на број (1 нагоре, 1 надолу, на задниот дел од секој тироиден лобус), ретко може да бидат преголеми (5,6 и др.) .
Паратироидните жлезди, исто така, можат многу ретко да се наоѓаат на друго место отколку на задниот дел на тироидната жлезда, на пример: во тимусот и перитимната маст, во градниот кош, во обвивката на големите садови на вратот, зад фаринксот или во внатрешноста на тироидната жлезда.
Паратироидните жлезди за првпат биле идентификувани во индискиот носорог од страна на Ричард Овен во 1850 година .
Паратироидните жлезди произведуваат хормон наречен PTH која има улога на регулирање на количината на калциум во крвта.
Ова се прави преку исклучително сложени механизми во кои паратироидниот хормон одредува:
-во цревата- зголемување на апсорпцијата на калциум од храната (заедно со витамин Д)
-во коските: мобилизација на калциум од коските (деминерализира коски)
-во бубрезите- ја намалува екскрецијата на калциум
Сите овие акции се насочени кон одржување на нормален калциум во крвта!
Паратироидните жлезди произведуваат паратироиден хормон заснован на вредноста на калциумот на крв (калциум), како што следува:
-ако калциумот се намали (недостаток на калциум во исхраната, слаба апсорпција, зголемени загуби и сл.), паратироидните жлезди произведуваат повеќе паратироиден хормон, што ќе стимулира преку трите механизми наведени погоре за обновување на нормалниот калциум.
- ако нивото на калциум е превисоко (вишок храна/таблети со калциум), тогаш паратироидните жлезди ќе произведат помалку паратироиден хормон
Најмногу калциум се чува во коските и само 1% е присутен во крвта.
Нормални вредности на калциум во крвта (калциум): 8,5-10,2 mg%
Нормални вредности на PTH: 15-72 pg/ml
(овие вредности може да варираат помеѓу лабораториите, во зависност од употребениот метод на дозирање и единицата за мерење во која се изразува резултатот).
ПРИМАРНА ХИПЕРПАРАТИРОИДИЗАМ
Примарниот хиперпаратироидизам се карактеризира со
- зголемен калциум во крвта = хиперкалцемија и
- зголемување на вредноста на паратироидниот хормон .
Може да се појават во паратироидните жлезди (обично само една од нив) тумори кои произведуваат вишок на паратироиден хормон.
(најчесто бенигни- аденоми, ретко малигни карциноми).
Вишокот на паратироиден хормон ќе го зголеми нивото на калциум преку:
-зголемување на апсорпцијата на калциум од цревата
-мобилизација на калциум од коските - коските постепено се деминираат, се појавува остеопороза (намалена густина и сила на коските), го зголемува ризикот од фрактура
- задржување на калциум во бубрезите, со формирање на камења во бубрезите ("камења во бубрезите")
- долгорочна употреба на литиум
- семејна историја на примарен хиперпаратироидизам
- мултипла ендокрина неоплазија синдроми (MEN1,2)
ЗНАЦИ И СИМПТОМИ
Оваа болест е многу честа случајно дијагностициран кога во крвта се наоѓаат високи нивоа на калциум (над 10,5 mg/dl) - во отсуство на прекумерен внес на калциум.
Затоа, болеста честопати случајно се открива, без да постојат нејзините карактеристични симптоми, или доколку тие постојат, тие се толкуваат како знаци на други болести.
Класичните симптоми кои се јавуваат кај хиперпаратироидизам се:
-астенија (неоправдан замор), мускулна слабост, болки во мускулите/грчеви, болки во коските, остеопороза, фиброцистичен остеитис, мали фрактури на траума.
- ренална колика, камења во бубрезите, нефрокалциноза, полиурија/олигурија/анурија (често мокрење, во големи количини, потоа прогресивно, сè помалку со појава на бубрежна инсуфициенција)
- депресија, недостаток на концентрација, губење на меморијата, вознемиреност, конфузија, деменција, параноја, атаксија, кома
- гадење/повраќање, губење на апетит, болки во стомакот, запек, чир на желудник, панкреатит, губење на тежината
- висок крвен притисок, срцеви аритмии, васкуларни калцификации,
- пруритус (чешање на кожата), конјунктивитис (црвени очи), нарушувања на видот
Постојат неколку клинички форми на примарен хиперпаратироидизам:
- "класичната", симптоматска форма, калциумот во плазмата и паратироидниот хормон се покачени.
- асимптоматска форма, калциум и паратироиден хормон се покачени, но без очигледни клинички знаци. Оваа форма се смета за претходник на симптоматската.
- нормокалцемична форма, нормален калциум, покачен PTH, со мали знаци на хиперпаратиреоидизам .
-хиперкалцемична криза, зголемен калциум над 14 mg/dl, со акутни знаци и симптоми на хиперкалцемија
дијагноза
Тестовите на крвта и прегледите за сликање неопходни за утврдување на дијагнозата (ултразвук, сцинтиграфија, КТ, МРИ, итн.) Се многу важни, бидејќи во зависност од нивниот резултат се одлучува за терапевтско однесување - особено за хируршкото.
Калцемија (количина на калциум во крвта) - е висока (обично над 10,5 mg/dl), во отсуство на третман со калциум, но ретко може да биде нормална.
Фосфатемијата (крвен фосфор) е ниска.
Калциуријата (количината на калциум во урината собрана во текот на 24 часа) е зголемена
Алкалната фосфатаза (FAS) може да биде нормална или покачена
Реналните примероци (уреа, креатинин, клиренс на креатинин) може да се зголемат.
Паратироиден хормон (крв) - е зголемен
Ултразвук на цервикалниот регион
- е најчесто барана, брза, безболна, не зрачи и има релативно висока точност при дијагностицирање на единечни паратироидни аденоми.
- може да идентификува паратироидни жлезди поголеми од 5мм
- има мала точност ако погодената паратироидна жлезда се наоѓа во внатрешноста на тироидната жлезда (не може да се разликува од тироидниот јазол), може да се изостави ако се наоѓа во трахеоезофагеалниот простор, зад клучната коска или градната коска, интраторакална или погодени се неколку паратироидни жлезди .
- се изведува со 99m КТ сестамиби, тракер кој е фиксиран во метаболички активните клетки (тироидната жлезда, паратироидната жлезда). Заедно со ултразвук на грлото на матката е преглед по избор за локација на паратироидните аденоми
Компјутерска томографија
- се користи во случај на сомневање за ектопични аденоми - лоцирани во градниот кош или на кое било друго место од нормалната локација. Тој е скап, зрачи и бара администрација на средство за контраст.
МНР
-се користи како резервна копија за повторни операции и кога ултразвукот на грлото на матката и сестамибите не покажуваат убедливи резултати.
ПЕТ-скенирање
-се користи за реинвенции и кога другите методи на истражување се неубедливи. Има висока цена и не се наоѓа во сите медицински центри.
5. ДХА лумбален 'рбет, колк - може да покаже мала минерална густина на коските (остеопенија или остеопороза)
6. Ултразвук на стомакот - може да покаже камен во бубрег
Третман
Идеален третман за примарен хиперпаратироидизам е хируршка интервенција - паратироидектомија - отстранување на модифицираната паратироидна жлезда/жлезди кои лачат вишок на паратироиден хормон.
Отстранувањето на паратироидниот аденом е единствениот што може да ги врати симптомите (замор, депресија, итн.) И да ја намали инциденцата на ненадејна кардиоваскуларна смрт. По операцијата, коскената минерална густина почнува да се зголемува, но нема да се опорави целосно.
Третманот со лекови е индициран само за пациенти кај кои не може да се изврши хируршка интервенција (тие имаат други тешки болести кои не дозволуваат тотална анестезија) или кои ја одбиваат операцијата.
Третманот со лекови не ја решава причината (не го исчезнува туморот), не ја забавува неговата еволуција, туку само го одржува калциумот (калциум во крвта) во нормални граници.
ХИруршки третман на примарен хиперпаратироидизам
Третманот на примарен хиперпаратиреоидизам е во повеќето случаи хируршки и се состои во отстранување на една или повеќе хиперактивни паратироидни жлезди.
Идеално е оваа операција да ја изврши ендокриниот хирург - искусен во овој вид патологија.
Индикации за хируршки третман:
1. Симптоматски и асимптоматски хиперпаратироидизам (симптоми и клинички знаци - видете погоре)
2. Серумската вредност на калциум се зголеми за 1 mg/dl над максималната нормална вредност.
3. Екскреција на калциум во урина над 400 mg/24 часа
4. Намалување на коскената минерална густина (Т резултат под -2 на која било локација)
6. Намален клиренс на креатинин за повеќе од 30%.
7. Третман со лекови не може да се изврши (некооперативни пациенти)
Постојат 2 вида на операции
- минимално инвазивна паратироидектомија: отстранување на погодената паратироидна жлезда преку засек од 2 см. Овој вид интервенција е можен ако засегната е единствената паратироидна жлезда и може прецизно да се лоцира според методите за сликање наведени погоре .
- билатерално истражување на вратот: отстранување на една или повеќе погодени паратироидни жлезди преку просечен засек (на дното на вратот) од 3-4 см - повеќе аденоми, паратироидна хиперплазија, МАENИ синдроми, не-сликање на погодените паратироидни жлезди.
ПРЕД РАБОТА
Дијагнозата на примарен хиперпаратироидизам/паратироиден аденом е утврдена од страна на ендокринолог.По потврдување на дијагнозата, закажан е состанок (консултација) со ендокриниот хирург, за време на кој ќе бидете прашани за вашето општо здравје (какви други болести имате, ако имате пред операција), за лековите што ги земате секој ден (хронични третмани) и ќе се утврди ако се потребни тестови, покрај оние што веќе сте ги направиле.
Тоа е добра можност да поставите прашања во врска со операцијата.Ве молиме, понесете ги со себе кутиите или фолиите од лековите што ги земате секој ден, како и сите медицински документи што ги имате (медицински писма, билети за испуштање од болница, рецепти, билтени за анализи, распоредени по хронолошки редослед).
Ако го немате ова, замолете го вашиот матичен лекар да напише историја на заболувањата што сте ги имале или да ви даде копии од медицинските досиеја што ги има од вас.
Антикоагулантни лекови (синдром, тромбостоп), антитромбоцитни агенси (аспирин, тромбоа, аспендер, плавикс), контрацептивни средства или лекови за замена на хормони за менопауза прекинат најмалку 3 дена пред операцијата.
Пред операцијата ќе добиете образец што мора внимателно да го прочитате, а потоа пополнете го и потпишете го (согласност пред операција). Ако се сомневате, прашајте го вашиот хирург или анестезиолог.
Пред операцијата мора добро да хидрирате - консумирајте 1 литар течности покрај дневните потреби.Еластичните чорапи што ги добивате пред операцијата ќе се одржуваат 24 часа.
На денот на операцијата не смеете да јадете, да пиете течности, ќе земате само лекови што ви е речено да ги земате. Операцијата се изведува под општа анестезија. Ако пред операцијата погодената паратироидна жлезда се наоѓала ултразвук кожата ја точната локација. (место каде што ќе се позиционира засекот).
На почетокот на операцијата, метиленско сино-сина боја се инјектира во периферна вена (обично 30 минути пред почетокот на анестезијата). Контрастната супстанција ќе биде лоцирана во паратироидните жлезди, што ќе биде полесно да се идентификува за време на операцијата. Бојата потоа ќе се излачува во урината, која ќе биде зеленикава неколку дена по операцијата.
- минимално инвазивна паратироидектомија, во кој единечниот паратироиден аденом се отстранува со мал засек, обично помалку од 2 см, направен во положба наведена од радиолог/ендокринолог.
- билатерално истражување на вратот: засекот ќе биде околу 3-4 см во основата на вратот, преку кој ќе бидат истражени сите 4 паратироидни жлезди и ќе се отстрани најголемиот .
Операцијата трае во просек еден час. Кожата ќе биде затворена со ресорбирачка интрадермална нишка, која нема да се отстрани подоцна. По операцијата можете да оставите цевка за одвод (по избор) која се одржува најмногу 24 часа, по што се отстранува.
Хируршки ризици:
- неможност да се идентификува зголемена/хиперактивна паратироидна жлезда
Иако предоперативните студии ја идентификуваат точната локација на патолошката паратироидна жлезда, има мал процент на случаи кога хирургот нема да ја најде оваа зголемена жлезда. Хирургот ќе треба да го зголеми засекот за да ги истражи двата региона на вратот. И покрај тоа, има случаи кога жлездата не може да се потенцира. (2-3 од 100 оперирани случаи)
- рекурентно оштетување на ларинксот на нервите (приближно 1 во 200 случаи) Рекурентниот ларингеален нерв одговорен за фонација (глас) има траекторија во близина на паратироидните жлезди и тироидната жлезда. Неговата повреда предизвикува слабост на гласот, соодветно засипнатост. Оваа компликација се јавува почесто по операцијата на тироидната жлезда и обично гласот се опоравува за неколку месеци по операцијата.
- се менува гласот . Секоја операција на цервикалниот регион може да предизвика промени во гласот што се повлекуваат за неколку месеци по операцијата. Може да почувствувате подебел глас или слаб замор на гласот (послаб глас), што е поочигледно за оние кои го користат својот глас за професионални цели. Ве молиме, прашајте за детали во врска со ова.
- крварење. Тоа е ретка компликација. Многу ретко, неопходна е хируршка повторна операција за да се идентификува изворот на крварење.
- ниски вредности на калциум. Со отстранување на погодената паратироидна жлезда, нормалното функционирање на другите жлезди може да трае неколку дена. Неколку недели по операцијата, вашите коски ќе апсорбираат повеќе калциум од крвотокот (т.н. „синдром на гладна коска“). Така, калциумот во крвта може да се намали (последицата ќе биде појава на пецкање и вкочанетост во горните и долните екстремитети, во усните и околу устата).
За да ги избегнете овие проблеми, ќе добиете таблети со калциум за џвакање кои ќе се земаат во првите 2 недели по операцијата или повеќе, во зависност од вашите потреби.
Третманот со калциум можеби ќе треба да се продолжи една година, при што се јавува реминерализација на коските кај пациенти кои имале високи паратироидни аденоми, многу високи нивоа на PTH и тешко оштетување на коските (остеопороза).
- лузна. Може да стане црвена и малку погуста неколку месеци по операцијата, пред да стане бела и тенка. Многу ретко кај пациентите се појавува хипертрофична или келоидна лузна. (густа, црвена и болна).
Ризици од општа анестезија:
Современата општа анестезија е безбедна.
После анестезија е доста честа појава (ризик од 1 до 10) да имате гадење, повраќање или вртоглавица, воспалено грло, главоболка, болка во вратот. Ретко 1 од 1.000 пациенти развиваат инфекција на белите дробови, проблеми со мочниот меур, болки во мускулите, респираторна депресија, оштетување на забите, усните или јазикот.
Многу ретко (1 од 10 000 или помалку) пациенти може да имаат оштетување на очите, алергија на лекови, оштетување на нервите, неправилно функционирање на станот или будење за време на анестезија.
Ваш индивидуален ризик зависи од повеќе фактори: ако имате други придружни болести, ако пушите или сте дебели, ако сте имале операција во истата област, ако операцијата трае подолго време или се изведува итно.
Ве молиме, разговарајте за општите ризици за анестезија, како и за оние поврзани со вашиот случај, со анестезиологот пред операцијата.
ПО ХИРУРГИЈА
- По операцијата, препорачливо е да се мобилизирате што е можно поскоро, да ги поместите нозете, може да пиете течности - чај, вода, обичен јогурт навечер.
- Кога ќе станете од кревет за прв пат може да имате вртоглавица, седнете на работ на креветот неколку минути гледајќи напред и ќе се вратите.
- Ако имате болка, ќе добиете лекови против болки, доколку е потребно.
- Еластичните чорапи што ги добивате предоперативно ќе се одржуваат 24 часа.
ОДАМ ДОМ (ИСПУШТУВАЕ)
Willе се направи на 2-ри наутро или на 3-ти ден, во зависност од препораката на хирургот. По операцијата 2-3 дена ве молиме одморете се и избегнувајте прекумерен физички напор.
Постоперативна рана:
- ако имате незапирлива интрадермална жица, таа ќе се отстрани на 3-ти ден по операцијата, од страна на матичен лекар или од хирург, оставајќи ги стереотипите
- Стеристрип (преливи) ќе се отстрани 7-10 дена постоперативно.
- раната не бара дополнително облекување
- по целосно заздравување (2 недели) лузната може да се масира со крем со Ланолин, Контракбекс, силиконски прелив.
- 6 недели по операцијата, ве молиме претставете се на хирург на преглед, со претходно закажување.
Ако забележите дома дека постоперативната рана е црвена, жешка, отечена или болна, одете на вашиот хирург.
1-2 недели по операцијата, ве молиме одете во болница за да бидете информирани за хистопатолошкиот резултат (ако туморот бил бениген или малиген).
Овој резултат, исто така, мора да му се соопшти на ендокринологот кој ќе укаже на третман според потребите.
Враќање во нормална активност и услуга:
Weekе можете да се вратите на нормалната активност и услугата 1 недела по операцијата, во зависност од тоа каков вид на работа извршувате.
Нормално е да се чувствувате уморни во првите недели по операцијата.
Можете да го возите автомобилот по 10-14 дена од операцијата.