Хиперкортицизам (Кушингов синдром) - Причини, симптоми и дијагноза Водич за ендокринологија за болести

хиперкортицизам или Кушингов синдром дефинира збир на знаци и симптоми поврзани со продолжено изложување на покачени нивоа на кортизол.

симптоми

Кортизолот е хормон произведен од надбубрежната жлезда (фасцикулирана област), стимулиран од лачењето на ACTH (адренокортикотропен хормон) во хипофизата, што пак е под контрола на хипоталамусот, преку CRH (хормон за ослободување на кортикотропон).

Најчеста причина за хиперкортицизам е егзогена администрација кортикостероиди (јатрогена Кушинг) за астма, ревматоиден артритис или други воспалителни болести. Во егзогениот Кушингов синдром, упорно покачените нивоа на глукокортикоиди го инхибираат ослободувањето на ACTH со негативни повратни информации - а инхибицијата на хипоталамо-хипофизата-надбубрежната оска доведува до атрофија на надбубрежните жлезди со текот на времето.

Синдром на ендоген Кушинг може да биде предизвикано од зголемена секреција на АЦТХ (секреторен аденом на хипофизата, исто така познат како Кушингова болест), хиперсекреција на кортизол (надбубрежна хиперплазија или адренална Кушингова болест) или ектопично производство на АЦТХ (како паранеопластичен синдром кај рак на белите дробови).

Синдром на псевдо-Кушинг се однесува на состојбата на зголемено ниво на вкупен кортизол, во контекст на потрошувачката на естроген-прогестативни орални контрацептиви: естрогените во таблетите за контрацепција го зголемуваат глобулинот што го врзува кортизолот, што доведува до зголемување на вкупниот кортизол, со одржување на кортизол без плазма (активниот хормон одговорен за производство на биолошки ефекти) во нормални граници.

Сугестивни манифестации на хиперкортицизам се: зголемување на телесната тежина (особено централната дебелина), фација на полна месечина, хиперхидроза (прекумерно потење), акни, хипертензија, дијабетес, телеангиектазија, стрии (црвено-виолетови ленти), хиперпиментација во кожата преку вишок ACTH), хирзутизам, опаѓање на косата, лесна повреда на кожата и бавно заздравување на раните, несоница, намалено либидо, импотенција кај мажи, олиго-аменореа кај жени, остеопороза, миопатија, нарушувања на расположението, депресија, вознемиреност. Параклинички, може да се забележат хипергликемија, хипернатремија и хипокалемија.

Со оглед на дневните варијации во секрецијата на кортизол, или за да се потврди хиперкортизолизам, се прави или уринарно дозирање на кортизол/24 часа или тест за супресија на дексаметазон со ниски дози (1 mg) - нормално, кортизолот измерен утро се намалува за повеќе од 50%. нормално, додека кај пациенти со хиперкортизолизам нивото на кортизол не е потиснато. Алтернативен метод е мерење на кортизол во плунката.

Откако ќе се потврди хиперкортизолизам, следниот чекор е тест за супресија на високи дози на дексаметазон (8 мг), кој ја разликува Кушинговата болест (кортикотрофен аденом на хипофизата) - кога се намалува кортизолот, од надбубрежните аденоми/ектопичната секреција на АЦТХ - кога кортизолот не е потиснат.

Затоа, примарен хиперкортицизам (надбубрежен аденом) е независен АЦТХ, кој се карактеризира со висок кортизол и низок АЦТХ (потиснат од негативни повратни информации) и секундарна хиперкортицизам (аденом на хипофизата кој лачи АЦТХ, ектопична секреција на АЦТХ) е зависен од АЦТХ и има покачен кортизол и АЦТХ - кај Кушинговата болест покачениот кортизол е подложен на дексаметазон, додека кај ектопична секреција покачениот кортизол не е подложен на високи дози на дексаметазон и АЦТХ- ул е многу зголемен.