Хипертрофична кардиомиопатија - причини, симптоми, дијагноза и третман

Хипертрофична кардиомиопатија (ЦМХ) е примитивна состојба на миокардот со хипертрофија што може да влијае на левата или десната комора, но особено влијае на интервентрикуларниот септум. Задебелување на интервентрикуларниот септум доведува до опструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатија, исто така, поради хипертрофија (задебелување) на wallидот, се забележува намалување на односот на капиларно-влакна што резултира со болест на мали коронарни садови. Хипертрофијата е проследена и со зголемување на потребата за О2 .

хипертрофична

Хипертрофична кардиомиопатија е болест со претежно автозомно пренесување во 50-60% од ситуациите. Главните виновници се:

  • мутација во тешкиот ланец на бетамиозин,
  • мутација на генот на срцевиот тропонин,
  • мутации на протеинот Ц.,
  • хронична симпатична хиперстимулација,
  • зголемување на бројот на калциумови канали во клеточната мембрана, што доведува до зголемување на количината на интрацелуларен калциум,
  • Миокардна хипертрофија и хронична исхемија.

Клиничка слика

  • диспнеа
  • тахиаритмии
  • ангина која има неконзистентен одговор на нитроглицерин 75% од случаите
  • акутен миокарден инфаркт (АМИ) 10-15%
  • астенија
  • палпитации
  • замор
  • синкопа во случаи на опструктивна хипертрофична кардиомиопатија.

Клиничкиот преглед покажува

  • југуларна тургид
  • модифициран каротиден пулс
  • странично раселен врв на врвот, а во некои случаи може да биде двојно,
  • парастернален лев систолен шум.

Параклинички преглед

  • електрокардиографија Кај хипертрофична кардиомиопатија е патолошка во повеќето случаи. Терминална вентрикуларна хипертрофија, митрална P, негативна Т, патолошка Q, зголемен QRS комплекс и аритмии се најчестите промени.
  • радиолошки преглед има зголемена форма на срце, проширен лев атриум и валвуларни калцификации.
  • ехокардиографија дозволува мерење на преградата ова е 1,3-1,5 во теледијастола, неговиот изглед може да биде нехомоген, дијаметарот на левата комора е мал. Дијастолна дисфункција, локализација на опструкција, митрална регургитација и мерење на интравентрикуларниот градиент се информации што можат да се најдат преку овој метод на истражување.
  • срцева катетеризација се изведува за да се потврди болеста.
  • КТ и МРИ ја проценува миокардната перфузија и срцевата функција.

Еволуцијата во хипертрофична кардиомиопатија е кон срцева слабост, а во 1% од случаите се јавува ненадејна смрт.

компликации

  • Артериски ендокардитис во 5% од случаите,
  • Атријална фибрилација кај 25% од пациентите,
  • Срцева слабост,
  • Ненадејна смрт.

Третманот во хипертрофична кардиомиопатија има за цел да спречи компликации, ненадејна смрт и симптоматско олеснување.