Хиперурикемија гихт
Хиперурикемија/гихт
- | Печати |
→ Дефиниција: Хиперурикемија постои кога концентрацијата на урична киселина во серумот е> 6,4 mg/dl (= 380 μm/l) како резултат на пуринско метаболичко нарушување.
→ јас: гихт : Подаграта е симптоматска хиперурикемија предизвикана од врнежи на урична киселина во различни ткива.
→ II: артритис урица : Претставува заедничка манифестација (синовитис) на гихт и најмногу влијае само на еден зглоб (= монартритис). Местата за предилекција се особено зглоб на големиот прст, зглобот на глуждот и коленото, итн.
→ Епидемиологија:
→ јас: Се претпоставува дека околу 20% од мажите имаат хиперурикемија.
→ II: Womenените обично се засегнати само по менопаузата како резултат на губење на естроген (естрогенот има урикозуричен ефект). Пред-менопаузална хиперурикемија е скоро целосно од секундарно потекло.
→ III: Врвот на манифестацијата е помеѓу 40-ти и 60-ти Година на живот и се зголемува со возраста.
→ Клинички релевантни:
→ А) Подаграта е болест на богато општество и често е поврзана со метаболички синдром.
→ Б) Ризикот од развој на напад на гихт се зголемува со зголемување на концентрацијата на урична киселина во серумот и возраста. Со концентрација на урична киселина од> 9 mg/dl (= 535 μmol/l) ризикот од болест е околу 5% годишно.
→ Етиологија: Хиперурикемија обично се јавува како резултат на зголемено производство на урична киселина или намалена бубрежна елиминација. Се прави основна разлика помеѓу примарна и секундарна форма:
→ јас: Основно Хиперурикемија :
→ 1) Со 90% е најчеста форма и се манифестира поради мултифакторна појава. Причината е нарушување на метаболизмот на урична киселина како резултат на намалување на секрецијата на тубуларна урична киселина. Ако, во овој контекст, се појави оптоварување пурин преку прекумерна потрошувачка на храна како месо, остатоци, алкохол (го намалува излачувањето на ХС) итн., Може да се развие гихт.
→ 2) Ретко се должи на хиперпродукција на урична киселина како резултат на дефицит на ензим (= хипоксантин-гванин-фосоририбозил трансфераза = HG-PRT) кај:
→ А) Леш-Нихан- синдром : Х-поврзано рецесивно заболување во кое хипоксантин-гванин-фосфо-рибозилтрансфераза активност е значително намалена (хиперурикемија со заеднички манифестации, прогресивна бубрежна инсуфициенција и невролошки симптоми, вклучително и склоност кон самоосакатување кај момчињата.
→ Б) Синдром на Кели-Зегмилер : Овде, активноста на HG-PRT е сведена на. Симптомите се состојат од хиперурикемија, камења во бубрезите и невролошки знаци без склоност кон самоосакатување.
→ II: Секундарна хиперурикемија : И тука постои зголемено производство на урична киселина или намалена екскреција.
→ 1) Зголемен Про дуктација : На:
→ А) Болести на крвта како што се полицитемија вера или леукемија (миело- или лимфопролиферативни заболувања).
→ Б) Хемолитичка анемија и
→ В) Како синдром на лиза на тумор како резултат на терапија со цитостатски лекови и/или зрачење.
→ 2) Намалена екскреција : На:
→ А) Различни болести на бубрезите
→ В) Кетоацидоза на гладно и дијабетес мелитус,
→ Д) За други болести како што се дисфункција на паратироидната жлезда, Акромегалија, но и интоксикации (СО, олово и сл.).
→ Патофизиологија: Вкупната содржина на урична киселина во организмот е приближно 1 g; кај пациенти со гихт може да се зголеми до 30g. Секојдневно се произведува околу 300-400 мг урична киселина од ендогена синтеза и егзогено внесување, од кои 2/3 се елиминираат преку бубрезите и 1/3 преку цревата. Симптоматска хиперурикемија е предизвикана од ненадејни промени во нивото на урична киселина како резултат на внес на храна богата со пурини во комбинација со алкохол, по долгорочен пост или на почетокот на терапијата со алопуринол. Последица на тоа е таложење на кристали на урична киселина (= урат) од синовијалната течност со последователна фагоцитоза од гран-улоцити. Секундарно, се ослободуваат воспалителни медијатори, кои за возврат иницираат синовитис.
→ Класификација: Хиперурикемијата или гихт обично напредува во 4 фази:
→ Клиника: Главно, тоа работи субклинички како асимптоматска хиперурикемија.
→ јас: Акутен Напад на гихт : Често се јавува како резултат на нагло зголемување на урична киселина по постот, банкети и/или злоупотреба на алкохол со карактеристични симптоми:
→ 1) Акутни знаци на воспаление обично се јавуваат ноќе со тумор (= оток), рубор (= црвенило), боја (= прегревање), долор (= болка) и функционална лаеса (= ограничена функција), особено во областа на метатарзофалангеалниот зглоб (метатарзофалангеален зглоб = подгра) ); Обично тоа е монартритис, повремено се зафатени неколку зглобови (= олигоартритис). Покрај тоа, општите симптоми како што се силна малаксаност, тахикардија и треска, но исто така и зголемување на ESR и леукоцитоза може да се манифестираат.
→ 2) Понатаму предилек цијални точки : Дали зглобниот зглоб, колен зглоб (= Гонагра), метакарпофалангеален зглоб (= Хирагра) се поретки дисталниот интерфалангеален зглоб (ДИП).
→ 3) Симптомите обично стивнуваат спонтано по неколку дена (3-5 дена).
→ Клинички релевантни: Хиперурикемија не мора секогаш да постои во акутен напад на гихт, така што серумската концентрација на урична киселина треба повторно да се провери 2-3 недели по акутниот напад на гихт.
→ II: Хроничен гихт : Ако гихт не се третира соодветно, може да се развие хронична форма со наслаги на урати во различни ткива, што ретко се забележува денес. Карактеристични симптоми се:
→ 1) Фи меко ткиво како белузлави поткожни нодули, претежно во областа на ауриката, петицата, палецот, но и на обвивките на тетивите, бурзитисот (бурзитис) и над олекранонот.
→ 2) Рекурентни напади на гихт и/или артралгија со последователен ризик од прогресивно уништување на зглобот и артикулацијата.
3 →) Вклучување на бубрезите : Со нефролитијаза како резултат на формирање на уратни камења, уратна нефропатија (тие се развиваат бавно како резултат на интерстицијално таложење на уратни микрокристали или поради повторувачки, бактериски нефритис. Постои ризик од хронична прогресивна бубрежна инсуфициенција) или акутна уратна нефропатија (второ заболување предизвикано од сериозни врнежи на урична киселина интерстициум и тубули на бубрег).
→ Дијагноза: Ненадејно подобрување на симптомите по администрација на холчин ја потврдува дијагнозата.
→ јас: Историја/клинички прегледи ung : Одредување на навики во исхраната, консумирање алкохол, евентуално доказ за артериска хипертензија.
→ II: лабораторија :
→ 1) Серумска концентрација на урична киселина> 6,4 mg/dl (380 µmol/l), претежно> 7,0 mg/dl.
→ 2) урина: Определување на екскреција на урична киселина во 24 часа урина (нормално 0,25-0,75 g/ден) и клиренс на урична киселина (нормално 5-12 ml/min), и двете се намалени во примарниот гихт. Кај хроничен гихт, албуминуријата е рана фаза на нефропатија. Како што напредува болеста, вредностите на задржување може да се зголемат.
→ III: Рентген :
→ 1) Акутен гихт : Обично нема радиолошки знаци, можеби неспецифичен оток на меките ткива.
→ 2) Хроничен гихт : Карактеристичните радиолошки наоди вклучуваат:
→ А) Облачни наслаги (= гихтичен тофи) во мекото подрачје, особено околу олекранонот, метатарзофалангеалниот зглоб, зглобовите на прстите и капакот на колената.
→ Б) Остро обележана, ерозија слична на каснување од глушец,
→ В) Субхондрална остеолиза,
→ Г) Покрај тоа, може да се детектираат заеднички лихвари (= дефекти на дупки) и остеофити до уништување на зглобовите.
→ IV: Пункција на зглобот со последователна синовијална анализа е индицирана само во ретки случаи.
→ Диференцијална дијагноза: Особено, следниве болести мора да се разликуваат од хиперурикемија; овие вклучуваат:
→ јас: Моноартритис како резултат на траума, но исто така и во контекст на бактериски инфекции Лајмска болест -Артритис и повремено во Саркоид .
→ II: Друга важна диференцијална дијагноза е тоа Хондрокалциноза .
→ III: Тофусот на раката мора да се разликува од:
→ 1) Хеберден нодули во полиартроза на прстите,
→ 2) Ревматоидни нодули (ревматоиден артритис),
3 →) Ксантомите (семејна хиперхолестеролемија) се обележани.
→ Терапија:
→ јас: Општи мерки : Најважните мерки се намалување на телесната тежина и промена на исхраната со избегнување храна богата со пурин како што се остатоци, прекумерно месо, алкохол, одредени видови зеленчук како што се леќа, грашок и аспарагус (внес на пурин. Ова е особено корисно кај пациенти со ниво на урична киселина во серум
→ II: Медицински :
→ 1) За концентрации на урична киселина> 9 mg/dl (= 535 μmol/l), треба да се разгледа третман со лекови. Средството за избор тука е урикостатикот, Алопуринол со доза од 100-300mg/d. Ја инхибира хипоксантин оксидазата и со тоа се намалува формирањето на урична киселина и ендогено де ново производство на пурин. Резултатот е намалување на нивото на урична киселина до вредности помеѓу 5,5-6,5 mg/dl (= 327-357 μmol/l) со последователно растворање и последователна бубрежна елиминација на депозитите на урати. Во овој контекст, акутен напад на гихт првично може да се развие преку мобилизација на депозитот на урати. Привремена терапија со НСАИЛ е индицирана овде.
→ 2) Во случај на нетолеранција, а Урикозурик како што се бензбромарон или пробенецид се применуваат. Тие ја зголемуваат екскрецијата на урична киселина со инхибиција на тубуларната реапсорпција. Постои ризик од формирање камен во бубрег, особено во првите неколку недели. Бензбромарон се администрира во првата недела со доза од 25 mg/d со доволен внес на течности и алкализација на урината за да се избегне акутна уратна нефропатија. Дозата во долготрајната терапија е помеѓу 50-100mg/d.
→ Клинички релевантни: На почетокот на терапијата, серумската концентрација на урична киселина треба внимателно да се утврди во интервали од 14 дена.
→ III: Терапија на акутен напад на гихт :
→ 1) Општите мерки вклучуваат имобилизација, ладење и општ одмор во кревет.
→ 2) Медицинскиот третман се фокусира на примена на НСАИЛ како ибопрофен (400-800 мг како единечна доза до 2400 мг на ден), диклофенак (50 мг како единечна доза до 150 мг на ден) или индометацин.
→ 3) Ако одговорот е недоволен, може да се користи и следново:
→ А) А. Глукокортикоид како преднизон 2x 25-50mg/d или
→ Б) Колхицин може да се администрира во почетна доза од 1 mg, на час на 0,5 mg до максимална доза од 6-8 mg/d. Колхицинот ја блокира активноста на фагоцитите во заболените ткива и, поради изразените несакани ефекти како што се тешка дијареја, гадење, повраќање, се смета само за резервен лек ( Сл.: Терапија на гихт ).
→ IV: терапија секундарна хиперурикемија : Расбуриказата е одобрена за пациенти со секундарна хиперурикемија поради тумор. Тоа е рекомбинантна уратна оксидаза која иницира оксидација на урична киселина во алантоин, што пак може лесно да се елиминира бубрежно.
→ Прогноза: Со соодветна терапија и профилакса, прогнозата е поволна, инаку хроничното уништување на зглобовите и прогресивно оштетување на бубрезите се во преден план.