Хипопаратироидизам (недерактивна паратироидна жлезда)

Ако паратироидната жлезда, која се состои од четири жлезди со големина на бибер, произведува премалку паратироиден хормон, нивото на калциум во крвта паѓа под нормалното. Оваа нефункционалност, технички позната како хипопаратиреоидизам, резултира со различни нарушувања.

Хипопаратироидизам.
Симптоми
причини
дијагноза
терапија
Спречи

Недерактивна паратироидна жлезда, позната и како хипопаратироидизам (ХП), е предизвикана од недоволно ослободување на паратироидниот хормон и доведува до недостаток на калциум во крвта. Се прави разлика помеѓу пореткиот вроден облик или исто така познат како примарен HP од почестата стекната форма или исто така наречена секундарна HP. Вториот се должи на оштетување на паратироидната жлезда, на пример од операција на тироидната жлезда или автоимуно заболување.

Покрај тоа, хипопаратиреоидизмот мора да се разликува од псевдохипопаратироидизам (PHP), при што е намален одговорот (технички исто така наречен чувствителност) на паратироидниот хормон. Поради генетски причини што влијаат или на самиот рецептор на паратироидниот хормон или на обработката на сигналот во клетките на целните органи, не постои соодветен физиолошки ефект и покрај доволно високи нивоа на паратироиден хормон, т.е. нарушената чувствителност е поврзана со типичните симптоми на хипопаратироидизам.

Симптоми на недерактивна паратироидна жлезда

Недостаток на калциум (хипокалцемија) предизвикан од хипопаратироидизам и, во помала мера, прекумерно ниво на фосфат (хиперфосфатемија) е одговорно за симптомите.

Поради хипокалцемија, нарушена е спроводливоста на дразбите помеѓу нервите и мускулите, што во случај на недерактивна паратироидна жлезда доведува до неухранетост или парестезија, како што се трнење, вкочанетост, бес, болно горење или пецкање, особено во лицето, рацете и нозете. Од друга страна, се појавуваат латентни или очигледни болни грчеви во мускулите (грчеви). За возврат, грчевите влијаат главно на рацете, нозете и мускулите на вилицата. Во техничка смисла, тие се нарекуваат хипокалцемична тетанија. Но, исто така може да ги грчи мазните мускули, на пример дишните патишта (грчеви на бронхиите), крвните садови или цревата, што се манифестира како отежнато дишење, главоболка или болка во стомакот. Покрај тоа, може да се појават епилептични напади. Хипокалцемија може да се изрази и на психолошко ниво во форма на необјасниво чувство на страв и раздразливост.

Ако хипопаратиреоидизмот кај деца остане нетретиран долго време, нарушувања во растот и развојот, нарушувања на моторот, мала интелектуална попреченост, аномалии на забите, опаѓање на косата (алопеција), катаракта, кршливост на ноктите на рацете и калцификации на мозокот, внатрешното уво, Се појавуваат бубрези или срцеви мускули.

Псевдохипопаратироидизам се забележува преку низок раст, калцификации во кожата и ментална ретардација.

Причините за хипопаратироидизам

Хипотироидизам е најчест кога паратироидната жлезда е оштетена за време на операција на тироидната жлезда (секундарна ХП).

Оштетување на паратироидната жлезда, што доведува до хипопаратироидизам, може случајно да се појави за време на делумна (субтотална) тироидектомија (тироидектомија). Со целосно отстранување на тироидната жлезда (радикална тироидектомија) човек е многу свесен за оваа опасност, затоа обично се внимава да не се повреди паратироидната жлезда. Ако е веројатна штета, што може да биде случај и при отстранување на канцерогени улкуси (тумори), на пример, се избира алтернативна стратегија: паратироидната жлезда се пресадува во мускулно ткиво како мерка на претпазливост (автологна трансплантација) со цел да се одржи нејзината функција. Овој вид на трансплантација се користи и како претпазливост доколку е потребна терапија со зрачење во пределот на вратот, што може да ја оштети паратироидната жлезда.

Наместо ретки причини за недоволна паратироидна жлезда (примарен HP) се таканаречените полигландуларни автоимуни синдроми (PAS). Кај овие претежно генетски заболувања, сопствениот имунолошки систем на организмот напаѓа најмалку два органи кои произведуваат хормони и ги прави нефункционални. Ако е зафатена паратироидната жлезда, таа се нарекува PAS тип I. Обично се јавува пред 14-та година од животот.

Во ретки случаи, може да се појават симптоми на хипопаратироидизам, иако паратироидните жлезди произведуваат доволен паратироиден хормон, но нивото на калциум е намалено, а нивото на фосфатот во крвта се зголемува. Тогаш се зборува за псевдохипопаратироидизам.

Покрај тоа, постои генетски детерминирана форма што се јавува во детството и е позната како автосомно доминантна хипокалцемија или семејна хиперкалциурична хипокалцемија (ADH). Овде, поради мутации на гени, рецепторот за сензорирање на калциум на паратироидната жлезда, кој ја контролира синтезата на паратироидните хормони, е дефектен.

Недерактивните паратироидни жлезди може да се појават привремено кај новороденчиња ако мајката има нарушување.

Така функционира дијагнозата на хипопаратироидизам

Во случај на соодветни симптоми и сомневање за хипопаратироидизам, медицинската историја (анамнеза) веќе дава индиции. Ако ситуацијата сугерира дека паратироидната жлезда е недефективна, добиената хипокалцемија може да се разјасни со едноставен тест.

На овој тест за дијагностицирање на недерактивна паратироидна жлезда, лекарот со чекан внимателно го допре трупот на фацијалниот нерв (nervus facisis) кој поминува еден до два сантиметри пред ушниот лобус, кој се користи за тестирање на рефлекси. Ако мускулите на лицето во областа на горната усна и образ потоа се контрахираат, ова е индикација за прекумерна ексцитабилност на нервите (тетанија), што е поврзано со хипокалцемија. Овој симбол се нарекува симбол Чвостек по откривачот на реакцијата, австрискиот лекар Франц Чвостек.

Се прави уште еден тест за откривање на хипопаратироидизам. За да го направите ова, манжетната за крвен притисок на надлактицата е надуена како да го мери крвниот притисок. Ако крвта е блокирана како резултат, станува збор за „положба на шепа“, што се нарекува знак на Тросо.

Ако еден од тестовите е позитивен, следниот чекор е да се утврди нивото на паратироиден хормон во крвта. Тоа е значително намалено ако причината за хипокалцемијата е оштетување на паратироидната жлезда. Ако нивото на паратироидниот хормон е во нормален опсег, додека во исто време нивото на калциум е намалено и нивото на фосфат е зголемено, ова е индикација за псевдохипопаратироидизам.

Ако се дијагностицира хипопаратиреоидизам, треба да се направи рентген или компјутерски томограм на главата за да се детектираат калцификации во мозокот. Калцификациите на срцето може да се разјаснат со ултразвучен преглед на срцето (ехокардиографија). Електрокардиограм (EKG) може да се користи за откривање на можни нарушувања во спроведувањето на возбудата во срцето. Ако може да се претпостави дека паратироидната жлезда е недефективна подолго време, офталмологот ќе биде вклучен во истрагата. Тој проверува дали веќе има катаракта. Покрај тоа, може да биде потребно да се направи калцификација со внатрешно уво со губење на слухот (со користење на аудиометрија) или нефролог да разјасни калцификација на бубрезите (со употреба на нефросонографија).

Третман на недерактивни паратироидни жлезди

Ако паратироидната жлезда е недоволна, недостатокот на калциум мора да се надомести со таблети. Покрај калциум (калциум карбонат; во случај на недостаток на гастрична киселина како калциум глуконат), активни метаболити на витамин Д (1,25 (OH) 2D3) или дихидротахистерол (DHT) се даваат во високи дози во случај на недерактивна паратироидна жлезда (хипопаратироидизам). Во екстремни случаи на епилептичен напад или тетанија („мускулен грч“ како знак на зголемена мускулна ексцитабилност во случај на недостаток на калциум), калциумот се дава и како инфузија.

За да бидете сигурни дека нивото на калциум не се зголемува премногу, нивото на калциум и фосфат во крвта мора редовно да се проверува на секои три месеци, првично дури и почесто. Фактот дека нивото на фосфат исто така треба да се утврди се должи на фактот дека нивото на фосфат е исто така регулирано со паратироидниот хормон и затоа концентрацијата варира во зависност од нивото на калциум. Нивото на фосфат обично се нормализира со администрација на калциум и активни метаболити на витамин Д, така што пациентот не мора да следи специјална диета.

Зголемувањето на нивото на калциум на нефизиолошки високи нивоа мора да се спречи, бидејќи во спротивно тоа веќе не би било растворливо во крвта, би се излачувало преку урината и со тоа би довело до појава на камења во бубрезите. Уште посериозна последица би биле депозитите на калциум во чувствителните бубрежни корпускули и тубули, кои повеќе не можат да ја извршуваат својата функција на филтрирање, што би довело до нарушување на функцијата на бубрезите.

Спречете хипофункција на паратироидната жлезда: дали е можно?

Спречување на недерактивна паратироидна жлезда (хипопаратироидизам) генерално не е можно. Доколку постои ризик од секундарен хиперпаратиреоидизам поради операција на тироидната жлезда или тумор, паратироидната жлезда може да се пресади во мускулното ткиво претходно како мерка на претпазливост (автологна трансплантација) со цел да се одржи неговата функција. Во спротивно, не е можно да се спречи недефективна паратироидна жлезда (хипопаратироидизам).