Хипопластичен синдром на лево срце - вродени срцеви дефекти на моето здравје
Хипопластичен синдром на лево срце е сериозен вроден дефект на срцето. Овде ќе најдете сè што треба да знаете за симптомите, причините и третманот на синдромот на хипопластично лево срце.
Синоними
Еднокоморно срце, единечна комора, синдром на лево срце хипоплазија, HLHS
дефиниција
Хипопластичен синдром на лево срце (HLHS) е опасен по живот тежок вроден срцев дефект што е поврзан со малформации на срцевите комори (коморите), срцевите залистоци и главната артерија (аорта). Понекогаш е засегната и левата преткомора. Без операција на срце, новороденчињата со хипопластичен синдром на лево срце би умреле неколку дена по раѓањето. Хируршката процедура за лекување на еднокоморно срце се состои од неколку делови. Првите два чекори се познати како Норвуд Операции I и II. Третиот чекор е таканаречената операција Фонтан.
Симптоми
Во хипопластичен синдром на лево срце, срцето е толку лошо деформирано што левата срцева комора (комора) целосно не успева. Новороденчињата го преживуваат само овој вроден дефект на срцето затоа што имаат заменско коло од времето во матката. Сепак, оваа кардиопулмонална циркулација преку отворот на јајце клетката и артериозусот на дуктусот се повлекува набргу по раѓањето. Затоа, хипопластичниот синдром на левото срце мора да се оперира многу рано. Во спротивно, децата би умреле од недостаток на кислород и ацидоза (хиперацидност).
причини
Кај синдромот на хипопластично лево срце, левата комора не може соодветно да го снабдува телото со кислород поради различни причини.
- Хипоплазија: Со овој термин, медицинските професионалци опишуваат дека левата комора не е функционална поради формата и големината.
- Атрезија на митралната валвула: Митралната валвула е една од срцевите залистоци. Лежи помеѓу левиот атриум и левата комора. Крвта богата со кислород што доаѓа од белите дробови до левиот атриум од левиот атриум преку митралната валвула. Од таму се влева во телото преку главната артерија (аортата). Лекарите зборуваат за атрезија на митралната валвула кога митралната валвула не се затвора правилно или дури е отсутна. Со стеноза на митралната валвула како дел од HLHS, митралната валвула е сериозно стеснета.
Патолошките промени во хипопластичниот синдром на левото срце, исто така, вклучуваат малформации на почетокот на главната артерија, на аортната валвула помеѓу левата комора и аортата, како и неразвиените леви ушни усти и задебелени wallsидови на срцето.
третман
Новороденчињата со хипопластичен синдром на лево срце обично се лекуваат во специјализирани детски срцеви центри. Првиот чекор, операцијата Норвуд 1, обично се одвива во првата недела од животот. По неколку месеци, следува втората операција во Норвуд. Најдоцна до 3-годишна возраст, хируршкиот третман на хипопластичен синдром на лево срце е завршен со таканаречената операција Фонтан.
прогноза
Децата со хипопластичен синдром на лево срце имаат само една комора дури и по хируршка корекција. Овие униентитрикуларни срца или фонтански срца обично овозможуваат вообичаен нормален квалитет на живот. Сепак, Fontanherz не е во состојба да се справи со врвните оптоварувања. Натпреварувачки спортови или нуркање, на пример, не се можни.