Холангиокарцином - енциклопедија OculusPrim
холангиокарцином или рак на жолчните канали тоа е бавнорастечки малиген тумор. Претставува втор примарен тумор на црниот дроб по хепатом. Причините за малигниот процес се уште се нејасни. Епидемиолошките студии покажаа вклучување на канцерогени предизвикувачки бактерии во патогенезата на холангиокарцином. Дуктални камења во жолчката се појавуваат само кај 20-50% од пациентите, сепак поврзаноста на дукталните камења во жолчката со холангиокарцином е помалку изразена отколку со ракот на жолчното кесе.
Најчеста причина за малигна билијарна опструкција е аденокарцином. Карцином на жолчното кесе е три пати почест отколку карцином на жолчните канали.
Холангиокарцином е поврзан со инфекција со Clonorchis sinensis, најчеста причина ширум светот.
Интрахепатичните тумори можат да предизвикаат болки во стомакот, палпација на маса, губење на тежината и жолтица. Абдоминална болка е најчестиот симптом, откриен кај 47% од пациентите, додека безболна жолтица кај само 12%. Опструктивната жолтица се јавува кај 90% од холангиокарциномите и постепено преминува во пруритус и анорексија. Времетраењето на симптомите е обично кратко, неколку месеци. Некои пациенти може да имаат холангитис или холециститис.
Интервентни терапевтски техники во билијарниот тракт може да се изведат перкутано или ендоскопски.
Префериран третман за билијарна опструкција предизвикана од дистална лезија на цистичниот жолчен канал е ендоскопска дренажна билијарна.
И покрај агресивната антиканцерогена терапија и интервентните техники, просечната стапка на преживување е мала. Повеќето пациенти, 90% не се индицирани за лековита ресекција. Стапката на преживување е 6 месеци.
Помалку од 20% од туморите се ресецираат. Дисталните екстрахепатични периампуларни тумори се ресектабилни со стапка на 5-годишно преживување од 39%. Стапка на преживување кај пациенти со ресецирани проксимални тумори е 5-15%.
Како и повеќето тумори на дигестивниот систем, примарните билијарни тумори се карциноми. Постојат неколку хистолошки типови, меѓу кои најчести се аденокарцином, папиларен карцином и муцинозен карцином. Хистолошкиот степен варира од добро диференциран до недиференциран. Со исклучок на цистаденокарцином, туморите се состојат од агломерации на клетки, понекогаш опкружени со деспластична строма. Дезмопластична строма е формирање на фиброзно ткиво околу туморските клетки како одговор на инвазијата на туморот во телото. Оваа карактеристика е покорисна кај пациенти со холангитис, интрадуктални камења или дуктални стентови.
Најчестите дијагностички тестови за малигни заболувања се нехомохохемиски тестови за цитокератин, карциноембрионски антиген и муцин.
Други видови тумори се јавуваат во помалку од 5% од случаите. Овие вклучуваат: сквамозен карцином, карцином на мали клетки и мезенхимални тумори.
Холангиокарциномите имаат тенденција да растат бавно и да се инфилтрираат во дукталните wallsидови, дисецирајќи се по ткивните рамнини. Локалното продолжување се одвива во црниот дроб, хепаталниот портал и регионалните лимфни јазли на целијакиските и панкреатикододеналните ланци. Во еволуцијата, може да се појави холангитис, за кој е потребна непосредна антибиотска терапија и агресивна билијарна дренажа, што е опасна по живот патолошка состојба.
Етиологијата кај повеќето канални карциноми останува непозната. Камења во жолчката и хроничен вирусен хепатитис се чини дека не го зголемуваат ризикот од рак.
Хроничните инфекции со Clonorchis sinensis и Opisthorhis viverrini биле каузално поврзани со рак на жолчните канали. Други паразити, како што се Ascaris lumbricoides, се вклучени во патогенезата на холангиокарцином. Набationsудувањата исто така ја покажаа улогата на инфекцијата со хеликобактер пилори во карцином на билијарна. Комбинацијата на холелитијаза и хронична инфекција со салмонела тифи исто така се смета за фактор на ризик.
- Воспалително заболување на цревата.
Постои добро позната врска помеѓу холангиокарцином и примитивен склерозирачки холангитис. Холангиокарцином се развива особено кај пациенти со долготраен улцеративен колитис. Ризикот од развој на дуктален карцином во услови на постоечки примарен склеротичен холангитис е 10-20%. И оние со Кронова болест имаат помал ризик.
- Изложеност на хемикалии.
Одредени хемикалии на кои бил изложен пациентот се вклучени во патогенезата на карцином на жолчниот канал, особено кај работниците во индустријата за гума и дрво. Холангиокарцином повремено се развивал по администрација на радиопак-торотраста супстанции.
Вродени болести на билијарно дрво, вклучително и холедохални цисти и болест на Кароли, се поврзани со холангиокарцином.
Други патогени состојби кои се поврзани со холангиокарцином вклучуваат: аденоми на жолчните канали, билијарна папиломатоза, дефицит на алфа 1-антитрипсин, полицистични бубрези, билијарна атрезија и процедури за истражување на билијарни дрвја.
Фактори на ризик исто така се сметаат за дебелина, женски пол и зголемен внес на јаглени хидрати.
Најчестите симптоми кај холангиокарцином се должат на билијарна опструкција и вклучуваат жолтица, алкохолни столици, темна урина и чешање. Симптомите имаат тенденција да се појавуваат рано во еволуцијата, ако туморот се наоѓа во заедничкиот хепатален канал, обичниот жолчен канал или ампулата. Се развива доцна во перихиларната болест и кога има присутни маркери за напреднат карцином на жолчното кесе или интрахепатичен холангиокарцином.
На чешањето обично претходи жолтица, но ова може да биде почетен симптом на холангиокарцином. Чешањето може да биде предизвикано од циркулирачки жолчни киселини.
Општо, болката, заморот, слабоста и слабеењето се појавуваат доцна и означуваат напредна состојба на болеста.
Комбинацијата на треска, треска и болка во десниот хипохондриум сугерира холангитис. Повремено, панкреатитисот е прва манифестација на периампуларен карцином.
Физичкиот преглед ги покажува следниве знаци:
- ако туморот се наоѓа дистално од цистичниот канал, пациентот може да има опиплива маса во десниот хипохондриум; Ова го претставува дистендираниот жолчен меур, знак познат како Курвоазие
- хепатомегалија може да биде присутна кај 25% од пациентите.
Компликации на холангиокарцином вклучуваат:
- инфекција на жолчните канали-холангитис може да резултира од секундарна опструкција на каналот
- 10-20% од пациентите развиваат цироза
- ова може да биде секундарно на неопластична опструкција на жолчните канали или фиброза како резултат на примитивен склерозирачки холангитис.
Стентирањето може да го олесни чешањето и да го подобри квалитетот на животот. Пластични или метални палети стентови може да се вметнат преку ERCP или PTC. Тие обично се користат ако туморот е нересектен или пациентот не е кандидат за операција. Пластичните стентови се затнати за 3 месеци и мора да се заменат. Металните се поскапи, но имаат поголем дијаметар и подолга функционалност. Билијарна дренажа може да се изврши во повеќето случаи.
Фотодинамичката терапија е нов експериментален метод. Тоа е процес во два чекора, првиот е интравенска администрација на фотосензибилизатор и вториот е негово активирање со осветлување. Терапијата е корисна за враќање на дренажна билијарна и подобрување на квалитетот на животот кај оние со нересектабилен дисеминиран тумор.
Хемотерапијата се дава во мали дози за да дејствува како сензибилизатор на зрачење за време на терапијата со зрачење од 4-5 недели. Антинепластичните агенси што се користат се: цисплатин, гемцитабин, 5-флуороурацил, доксорубицин, маримастат.
Адјувантната радиотерапија се користи за намалување на туморите, така што тие можат да бидат ресектабилни. Зголемувањето на просечното преживување со радиотерапија е 18 месеци во споредба со 9 месеци.
За палијативен третман, блокирањето на целијачниот плексус со инјектирање алкохол или склерозирачки агенси се користи за намалување на болката во долниот дел на грбот, поврзана со ретроперитонеална инвазија.
- Хируршка терапија
Комплетната ресекција е единствената терапија што е опција за лекување. Само 10% од пациентите присутни во рана фаза. Интрахепатични и Клацкински тумори бараат ресекција на црниот дроб, што може да биде опасно за стари лица со истовремени заболувања.
Ортотопична трансплантација на црн дроб е индицирана за некои пациенти со проксимални тумори кои не се кандидати за ресекција поради продолжување на туморот на црниот дроб.
Дисталните тумори се ресецираат со постапка Wipple, периампуларните тумори имаат подобра прогноза со стапка на преживување од 30-40%.
Неуспесите се должат на високата стапка на инвазија на туморското корито и позитивните маргини на ресекција.
Повеќето пациенти бараат следење за акутни и доцни негативни ефекти на терапиите и за следење на повторувања на туморот. Пациенти со најдобра прогноза може да се видат на секои 2-3 месеци за тестови за сликање. Пациентите на палијативна нега имаат стапка на преживување од 2-8 месеци.
Најнегативната прогноза ја прават пациенти со нересектабилен тумор со или без метастатска болест, кои можат да толерираат само палијативно стентирање.