Холинот им помага на пациентите со масен црн дроб во ЦФ да ја намалат содржината на маснотии за 70% Дојче ЦФ-Хилф
Пријавивме за едно пред некое време Пилот-студија за употреба на холин за намалување на процентот на маснотии во црниот дроб и придружно подобрување на функцијата на белите дробови.
Почетна фаза на асимптоматска болест на црниот дроб на ЦФ
Значи, ова е проблемот: Пациенти со ЦФ со благи проблеми со црниот дроб обично немаат никакви симптоми. Пациентите со напредна болест на црниот дроб на ЦФ често имаат зголемена слезина или црн дроб.
Во првата фаза, од причини што може да се претпостави само, има уште регресивно складирање на маснотии во црниот дроб.
Претпоставка: Недостаток на холин од причина
Недостаток на холин во CF се должи на високото лачење на фосфатидилхолин (PC) од црниот дроб преку жолчката, а потоа и столицата. Покрај тоа, има нарушена функција во ентерохепатичната циркулација како резултат на недостаток на таканаречена панкреасна фосфолаза А2 (pPLaseA2), каде што холинот повторно игра голема улога. Така е, маѓепсан круг.
Процеси на ремоделирање
Ако проблемот не може да се реши, ткивото на црниот дроб ќе се ремоделира со лузни. Потешко е крвта да се прочисти да помине низ органот.
Со текот на времето, се развива портална хипертензија. Порталната вена ја носи крвта до црниот дроб. Може да се појави течност во стомакот и може да се појави крварење од проширени вени во хранопроводот или стомакот. Некои пациенти доживуваат дополнително слабеење.
Други причини
Друга, почеста причина за зголемени вредности на црниот дроб е заостанување на жолчката и задебелена секреција. Ова, исто така, може да доведе до ремоделирање на црниот дроб со текот на времето. Позната е превентивната терапија со урсодеоксихолична киселина, со која лачењето на жолчката повторно станува потенка. Постојат научници кои се сомневаат во користа, но ниту тоа не повредува - освен фактот дека е тешко правилно да се изговори овој збор ... Она што е важно: застојот на жолчката ретко е причина за „класичното“ заболување на црниот дроб на ЦФ споменато погоре. Ова понекогаш доведува до цироза на црниот дроб и обврска да се изврши трансплантација на млада возраст.
Понатамошни последици од недостаток на холин
Органите со висок метаболизам на холин, како што се црниот дроб и белите дробови, се најсилно погодени од таков недостаток поради нивната улога во функцијата на ткивата и регенерацијата. Холинот е потребен за одржување на течниот граничен слој во белите дробови, т.н. сурфактант. Затоа, на краток или долг рок, недостаток на холин, најверојатно, ќе доведе до дополнителна, посебна причина за ЦФ белодробно заболување. На белите дробови им е потребна холин за производство на фосфатидилхолин за одржување и поправка на ткивото. Кога има недостаток на холин, фосфатидилхолинот се повеќе се извезува од белите дробови за да го снабди црниот дроб и повеќе не е достапен за белодробните клетки. Хронично воспалените бели дробови не го сакаат тоа!
Дали може да има решение?
На овогодинешниот Научен состанок на Институтот за цистична фиброза од 19-20.09. се презентира таканаречен извештај за случајот (студија на случај). Пациент со тешка хепатомегалија (зголемен црн дроб) придружен со масно заболување на црниот дроб (содржина на маснотии> 10%) ја помина истата терапија како и 10-те пациенти во гореспоменатата пилот-студија. Апстрактот од студијата на случај може да се најде овде.
Резултатите на прв поглед:
Додаток на холин за третман на тешка хепатална стеатоза кај пациент со хетерозиготна ЦФ
Апл.Проф. Д-р медицински Д-р рер. физиол Волфганг Бернхард
во превод на Каи-Роланд Хајденрајх
вовед
Слични написи
Црниот дроб и белите дробови на ЦФ имаат корист од холин како додаток во исхраната?
Студија за CF холин
2 коментари
Почитуван господин Хајденрајх,
И покрај целата радост за перцепцијата на нашите резултати, јас, како лекар и научник, уште еднаш сакам да истакнам дека би сакал пациентите со ЦФ да бидат поврзани со компетентна амбуланта за цистична фиброза при обид за (само) лекување.
Третманот со холин не треба да се спроведува без знаење на колегата што лекува, секогаш со утврдување на нивото на холин во соодветна лабораторија и не без документација за вообичаените откритија пред, за време и по земањето на холин.
Исто така, нашата општа, главна цел е да ги објективизираме придобивките од овој третман во контролирани рандомизирани студии.
Почитуван проф. Бернхард,
Задоволен сум од вашата референца.
Колку повеќе контролирано внесување, толку подобро и за пациентот и за стекнување знаење. На почетокот на сè, сепак, постои перцепција.
Само еден пример: Сега вообичаеното вдишување со хипертоничен наместо физиолошки солен раствор навистина траеше многу години да се воведе во клиничката пракса, иако имаше силни индикации за ефективност уште во раните 2000-ти. Многу судбини на пациентите биле негативно под влијание на колебливото спроведување! Зборуваме за многу горки последици.
Се верува дека е исто со холин и неколку други работи. Очигледно структурите работат скандалозно несоодветно. Покрај тоа, многу амбуланти немаат „жив глас“ да се справат со такви работи поради обемот на работа (а повремено и фрустрацијата?). Тоа е горчлива реалност. Што треба да направите тогаш од гледна точка на пациентот?
Колку луѓе со ЦФ и цироза на црниот дроб нема ни да откријат дека оваа (но барем многу толерирана) супстанција постои, што исто така може да се најде во храната од премногу мал обем?
Значи, постои тензија помеѓу побарувачката за докази и стекнувањето научно знаење (на пример, за точната патогенеза) и благосостојбата на пациентот. Според мое мислење, ЕБМ е многу сомнителен инструмент, особено со малиот број случаи. Тешка е дебатата - но тука зборуваме за додаток во исхраната.
Во секој случај, многу ви благодарам на вас и на вашата работна група за овој извонреден придонес за значително подлабоко разбирање на ЦФ заболување на црниот дроб и вкрстено повикување на белодробни заболувања. Тие пронајдоа докази дека заболувањето на белите дробови не се должи само на повеќе вискозната слуз во белите дробови, туку дека се чини дека вториот фактор е производство на интерфејс на сурфактант зависен од холин.
Следниот чекор е важен: како најдобро ги препознавате пациентите кои ќе имаат корист од додатоци?