Хроничен јувенилен артритис
Хроничен јувенилен артритис е болест на сврзното ткиво од непознато потекло. Меѓу карактеристиките на болеста го споменуваме фактот дека тоа е а хроничен синовитис и подароци вонартикуларни системски манифестации.
Некои го дефинираат хроничниот јувенилен артритис како заедничка болест од непознато потекло, со почеток пред 16-та година од животот, кој се состои од 4 или повеќе зглобови со болка, оток и ограничување на движењата на зглобовите. Оток треба да трае најмалку 3 месеци (исто како и болката).
Клинички дијагностички критериуми
Клиничките дијагностички критериуми (Американски колеџ за ревматологија) за хроничен јувенилен артритис се:
- почеток на возраст под 16 години (малолетничка) и неопределена етиологија.
- Друг критериум е неинклузијата на слика на автоимун ревматизам како што е автоимун хепатитис, нодуларен панатеритис, системски еритематозус лупус (СЛЕ), псоријатичен артритис. Анкилозен спондилитис е вклучен во хроничен јувенилен артритис (ACJ) кој се смета за посебна форма до дефиницијата на спондилитис во зрелоста во Европа, но не и во САД.
- Последен критериум, да не помалку важно е времетраењето на оштетувањето на зглобовите во текот на 6 недели или повеќе од 3 месеци.
Кои се однесуваат на инциденца на болеста, Хроничниот јувенилен артритис (ССБ) е во пораст ширум светот, за разлика од акутниот ревматизам кој стабилно опаѓа. Во САД, годишно се регистрираат 60-120 нови случаи на 100.000 жители. Во врска со хроничен артритис воопшто кај деца и возрасни, годишно се појавуваат 8-19 нови случаи на 100.000 жители.
Причини и патогенеза кај хроничен јувенилен артритис
Од етиопатогена гледна точка Дефинитната етиологија НЕ е позната на болеста. Познато е дека и внатрешните и надворешните фактори се инкриминирани.
- Меѓу надворешните фактори споменуваме: вируси (парвовирус Б19), кламидија, бацили (шигела); но присуството на антигени во артикуларниот синовијал не е докажано.
- Внатрешни (ендогени) фактори вклучуваат: гликопротеин 39 во артикуларниот синовијал.
Има многу антигени за хистокомпатибилност кои предиспонираат пациенти за појава на болеста. Најпознат е ХЛА Б27, неговото присуство предизвикува ризикот од развој на болеста да се зголеми 100-200 пати. Овие пациенти често имаат реакционен артеритис после дигестивни инфекции.
Останатите класи се:
- DR4 е присутен во серопозитивна полиартикуларна форма,
- DR11 што се појавува во системска форма
- DRW8 е присутен во паукиартикуларна форма со посебен иридоциклитис кај детето.
Има многу патофизиолошки теории, но не 100% потврдено. Теорија на ревматоиден фактор (ФР) тврди дека многу пациенти имаат ревматоиден фактор, но не сите. Сепак, тоа не го објаснува патогениот процес за оние без ревматоиден фактор (ФР). Хипотетичкиот антиген кој делува на синовијата ги стимулира Б-лимфоцитите на ова ниво и произведува антитела од типот IgG признати од имунитетниот систем како не-самостојни (авто-антитела) со производство на IgG против сопствените антитела, овие се нарекуваат ревматоиден фактор (антитела против сопствените структури ) Ревматоидниот фактор формира имуни комплекси со нормални антитела, го активира комплементот, на класичен и наизменичен начин, со производство на воспалителни феномени со хемотактизам, придружено со уништување на макрофагите и PMN и ослободување на ензими (киселина фосфатаза, катепсин) кои го засилуваат воспалението доведувајќи до уништување зглобна 'рскавица. Имунолошката интеракција на Б и Т-лимфоцитите го одредува ослободувањето на лимфокините, што, пак, ја одредува акумулацијата на макрофагите во синовијата и континуираното производство на ревматоидниот фактор; тој се одржува.
Во пракса, но не и во Романија, се дозира ревматоиден фактор и се потенцира и намалување на комплементот во синовијалната течност, преку потрошувачка.
Исто така, постојат рагоцити, полиморфонуклеарни (PMN) или макрофаги кои вклучуваат ревматоиден фактор, IgG, антиревматоиден фактор и анти-комплементни антитела. Рагоцитите се наоѓаат само кога има ревматоиден фактор или туберкулоза (ТБ); тие не се патогномонични за хроничен јувенилен артритис.
Во моментов, се разгледува јувенилен хроничен артритис прототип за нерамнотежа на Б и Т лимфоцитите поради одредено генетско поле. Хипотетичкиот антиген стимулира клон на Т-лимфоцит (ЦД4), што претставува 80% од заедничките лимфоцити. Хипотетичкиот антиген е зафатен од клетките што презентираат антиген и покажува Т-лимфоцит со антиген со хистокомпатибилност на ДР-класа на површината, заедно се сметаат за антигени. Се започнува формирање на активиран CD клон, со секреција на IL1, но исто така и IL2, IL4, IL6 и IF гама, TNF алфа, кои ја зголемуваат фагоцитната активност и пренесуваат сигнали до Б лимфоцитот (преку IL1, IL2, IL4) што резултира со антитела и фактор ревматоиден со формирање на CIC кој го активира комплементот и конечно ослободува протеолитички супстанции кои ја уништуваат зглобната 'рскавица и го одржуваат воспалителниот процес. Антигенот останува во животот на пациентот.
Симптоми и дијагноза
Хроничен јувенилен артритис и хроничен артритис кај возрасни постојат болести за живот.
Оваа патологија доведува до целосно уништување на зглобот со отстранување на зглобот од употреба и неговото размислување: трајна попреченост. Преференцијалната позиција на овие зглобови е во флексија, затоа нивното продолжување мора да биде принудено со вежби извршени што е можно порано, така што поништувањето не го спречува извршувањето на строго неопходните маневри. Топла или топла облога и бањи ги влошуваат воспалителните процеси. Физиотерапијата е многу корисна помеѓу акутни епидемии.
Од клиничка гледна точка, постојат три форми:
- системски;
- паукиартикуларен со иридоциклитис и сакроилиитис;
- полиартикуларен што пак може да биде серонегативни (отсутен ревматоиден фактор) и серопозитивен (присутен ревматоиден фактор).
Хроничен системски јувенилен артритис
Хроничен јувенилен полиартикуларен артритис
Хроничен јувенилен паукиартикуларен артритис
Фати 1-4 зглобови кај симптоматолозите на болеста. Постојат два вида на оваа форма.
Тип I се појавува само кај малото дете. Треба да се напомене дека зглобот на колкот никогаш не се допира.
Дијагнозата се базира на лабораториски тестови: присутни АНА (антинуклеарни антитела) (50%), ревматоиден фактор секогаш негативен. Бидејќи одредена форма на дете понекогаш може да започне со иридоциклитис, а сериозноста на болеста е диктирана од овој хроничен иридоциклитис во 25-30% од случаите.
Тип II тоа е втората подгрупа на пауцијартикуларната форма; 1 од 10 случаи има ваков тип на болест. Инциденцата на овој вид на паукиартикуларна форма е 15-20% од случаите со хроничен јувенилен артритис (ACJ).
Фреквенцијата е многу поголема кај момчињата, а возраста на изгледот е 12-15 години.
Дијагнозата на болеста се издава врз основа на лабораториски испитувања. Се прават лабораториски тестови за да се утврди: АНА негативен, ревматоиден фактор секогаш негативен; HLA B27 над 75%.
Процент од 90% е претставен со форми на спондилоартропатија специфични за возрасните со почеток во детството.
Дијагностички
Лабораториските тестови се прават за сите форми. Треба да се напомене дека не постои специфичен тест. Овие го потенцираат зголемувањето на реактантите во акутната фаза, присуството на леукоцитоза со неутрофилија во системски форми - 50.000-100.000 леукоцити/mm3 (псевдолеукемична форма), ASLO (антистрептолизин О) зголемен за 30%, неповрзан со хроничен јувенилен артритис; дијагнозата на акутен ревматоиден артритис (РАА) е тешка.
ANA (антинуклеарни антитела) се присутни во иридоциклитис (пауцијартикуларен тип II).
Доколку е присутен ревматоидниот фактор, тој ќе биде нагласен со реакцијата на хемаглутинација Валер-Роуз, обично во полиартикуларни форми.
Во формите на болеста со зголемен комплемент титарот е висок бидејќи не се троши, нема циркулирачки имуни комплекси.
Во заедничката течност, нискиот комплемент како патогномоничен знак сугерира на постоење на имунолошки процеси на ова ниво. Артикуларната течност што содржи приближно 5.000 елементи/mm3 како што се: лимфоцити (Ly) и полиморфонуклеарни (PMN) има облачен изглед. Ние ја нарекуваме стерилна артикуларна течност течност што содржи рагоцити; тоа се макрофаги или неутрофили кои претходно имале фагоцитиран ревматоиден фактор (непатогномоничен).
Диференцијална дијагноза
Еволуција и прогноза
Хроничен јувенилен артритис е доживотна болест со егзацербации и периоди на смиреност. Процент од 20% е еднофазен процес без релапси.
Тежината на болеста е дадена со: системската форма на почетокот кога е инсталиран тежок артритис во 25% од случаите и полиартикуларната форма со присутен ревматоиден фактор, бидејќи процент од 50% од случаите преминува во тежок артритис со анкилоза.
Паукиартикуларна форма на тип I во 20% од случаите се наоѓа кај тежок артритис, еволуцијата зависи од присуството на иридоциклитис или увеитис; за да се утврди сериозноста на болеста, офталмолошкиот преглед на предниот сегмент се изведува со процеп ламба.
Паукиартикуларна форма на тип II се наоѓа во хроничен ахилопоетски спондилитис.
Третман
Терапија кај хроничен јувенилен артритис се прави во текот на целиот живот поради сериозни компликации што се јавуваат во еволуцијата на болеста. Така, трајна анкилоза може да се формира со прекин на растот. Во оваа смисла тоа е направено продолжување на долните екстремитети, ако е во флексија.
Системските форми имаат корист од чекор-постепен третман (сè посилен лек).
Се администрира нестероидни антиинфламаторни лекови од прва линија (НСАИЛ). Нивниот ефект е инхибиција на простагландин - синтетаза, ензим кој ја катаболизира арахидонската киселина со формирање на липидни медијатори плус простагландини плус тромбоксан во присуство на COX 1 и COX 2. Терапијата со лекови се состои од администрација на: фенилбутазон 5-10 mg/kgc, ибупрофен, диклофенак 1-3 mg/kgc (волтарен), оксиками: пироксикам 2 mg/kgc (фелден).
Од нестероидни антиинфламаторни лекови од втора линија се администрираат: Д-пенициламин (купренил), салазопирин (добиен од 5 ацетил салицилна киселина) во доза од 300-600 mg/ден; златни соли, но имаат токсичност во коскената срцевина. Очекуваните ефекти се појавуваат по 6 недели, при што дозите постепено се зголемуваат. Исто така, постојат многу несакани ефекти.
Антивоспалителни лекови од трета линија се познати и како кортикостероиди. Од нив, може да се администрира следново: преднизон, кој се користи од почеток во системски и паукиартикуларни форми со иридоциклитис; дексаметазон, бетамезон, метилпреднизолон; серија на имуносупресиви кои се користат во кратки курсеви од 2-3 недели: азитромицин (имуран), метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин (ретко). Имуносупресивите можат да бидат поврзани со инфликсимаб (антитела)
анти-TNF моноклонални лекови) во доза од 3-10 mg/kgc/недела, интравенска инфузија најмалку 3 месеци.
Тие исто така може да се комбинираат со етанерцепт, инхибитор на рецептор на фактор на некроза на тумор (TNF) во доза од 0,4 mg/kgc двапати неделно субкутано за 7 месеци. Последните два лека се користат во форми со тешко воспаление, системски или полиартикуларен со позитивен ревматоиден фактор.
COXIB е група на лекови претставени на нашиот пазар на аулин. Дејствува селективно на COX 1 и COX 2 и обично се администрира по возраст од 12 години.
Се прави и помеѓу појаси за лекови Физиотерапија, особено кога реактантите од акутната фаза се нормализираат (нормален ESR) и се одржува подвижноста на зглобовите. Посебно внимание е потребно на позициите. Треба да се напомене дека функцијата на зглобот може да се одржи подолго време.
Лековите со миорелаксант и аналгетиците се поврзани со терапијата на сите форми на болеста.
Администрација на лекови се прави: системски и интраартикуларно, како што е случај со нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) и стероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) ако има зглобови кои не се подобруваат со системска администрација.
Во хроничен јувенилен артритис (ACJ) тие се јавуваат дефинитивна анкилоза, затоа е потребно хируршка корекција или протеза.