Хронична лимфоцитна леукемија; Здравствени информации од СДК

Сузана Мајнренкен, Др. медицинска помош, Бремен

Хронична лимфоцитна леукемија е карцином во кој зрелите, малигни изменети лимфоцити се контролираат неконтролирано. Тоа е еден од таканаречените ниско-одделение не-Хочкинови лимфоми.

Факти

Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е рак во кој зрелите, малигни лимфоцити се размножуваат на неконтролиран начин. Тоа е еден од ниско-одделение не-Хочкинови лимфоми.
CLL често нема симптоми на почетокот; болеста е откриена случајно откако ќе се земе примерок од крв како дел од рутински преглед. Можните рани симптоми вклучуваат замор и замор, губење на тежината, зголемена подложност на инфекции, отечени лимфни јазли и зголемена слезина.
Секоја година има околу 5.000 нови случаи во Германија; претежно се погодени пациенти над 70 години.
Иако може да се забележи одредена семејна акумулација, што сугерира наследна предиспозиција, самата болест не е наследна. Фактори на животната средина, како што се зрачење и одредени хемиски супстанции, се сомневаат дека го зголемуваат ризикот од рак. Сепак, честопати не може да се утврди јасна причина за развој на CLL.
CLL обично се карактеризира со бавен тек на болеста. Некои од засегнатите живеат без симптоми многу години без третман и воопшто не покажуваат симптоми.
Кај пациенти со симптоми на болеста, третманот има за цел да ги ублажи присутните симптоми и краткорочни и долгорочни непријатности.

Што е хронична лимфоцитна леукемија?

Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е рак на лимфниот систем во кој зрелите, малигни лимфоцити се контролираат неконтролирано. Лимфоцитите спаѓаат во групата на бели крвни клетки, леукоцити и имаат различни функции во имунолошкиот систем.

Масивното зголемување на лимфоцитите може да доведе до зголемување на лимфните јазли или слезината, како и анемија и имунодефициенција. На почетокот на болеста, променетите лимфоцити главно се појавуваат во лимфното ткиво (лимфни јазли, слезина). По некое време, променетите лимфоцити се проширија на коскената срцевина. Тука, на местото на формирање на крв, тие постепено ги раселуваат здравите клетки претходници на крвните клетки. Клетките на ракот се шират во телото преку крвни и лимфни садови и можат да се детектираат во различни структури на ткивото. Овие клетки се изменети, нефункционални Б-лимфоцити. Оригиналната задача на Б-лимфоцитите е формирање на антитела (имуноглобулини), кои се од централно значење за имунолошкиот систем.

Повеќето пациенти не покажуваат симптоми за време на дијагнозата; CLL е често случајно откритие при тест на крвта. Можните рани симптоми на CLL вклучуваат замор и слабост, губење на тежината, зголемена подложност на инфекции, отечени лимфни јазли и зголемена слезина. Во напредна фаза, засегнатите развиваат абнормална крвна слика.

Ниска вредност на Hb (Hb = хемоглобин) или намален број на црвени крвни клетки предизвикува замор и општа слабост.
Недостаток на здрави бели крвни клетки се манифестира како зголемена подложност на инфекции.
Недостаток на крвни тромбоцити (тромбоцити) може да доведе до спонтано крварење на кожата и мукозните (без соодветна повреда).

Секоја година во Германија има околу 3.000 нови случаи кај мажи и 2.000 нови дијагнози кај жени. CLL обично се јавува во напредна возраст; просечната возраст при дијагностицирање е 70 години. Ретко се јавува кај лица под 40-годишна возраст. ХЛЛ е најчестата форма на леукемија, која опфаќа околу 40% од сите карциноми на крв.

причини

Како резултат на неконтролираната пролиферација на малигни лимфоцити, здравите крвни компоненти (тромбоцити, како и црвените и белите крвни клетки) во коскената срцевина, крвта и лимфното ткиво постепено се раселуваат. Ова, пак, доведува до анемија (анемија, недостаток на црвени крвни клетки), намалена имунолошка одбрана (леукоцитопенија, недостаток на функционални бели крвни зрнца) и нарушување на коагулацијата на крвта (тромбоцитопенија, недостаток на крвни тромбоцити).

Одредена семејна акумулација сугерира наследна предиспозиција, но нема проверливи активирачки наследни фактори. За разлика од многу други видови на рак, факторите на животната средина, како што се зрачењето и одредени хемиски супстанции, се чини дека немаат никакво влијание врз развојот на CLL.

Дијагноза

Болеста често се открива случајно откако ќе се земе примерок од крв како дел од рутински преглед. Забележливо е со зголемен број на бели крвни клетки во крвта. Приближно половина од пациентите можат да почувствуваат зголемени лимфни јазли на вратот, во пазувите и во пределот на препоните. Овие отоци на лимфните јазли се меки и безболни. Бледило, крварење од кожата (хематом) и зголемена подложност на инфекција укажуваат на тоа дека коскената срцевина веќе не произведува доволно здрави претходнички клетки за сите крвни клетки (инсуфициенција на коскена срцевина). Ова ретко се случува во раните фази на CLL, но ризикот се зголемува со напредувањето на болеста. Кај некои пациенти, црниот дроб и слезината се зголемуваат како резултат на неконтролирано зголемување на Б-лимфоцитите. Ако лимфните јазли во областа на белите дробови или слезината се зголемени во CLL, ова може да резултира со сува кашлица и чувство на притисок во стомакот.

Ако клетките на ракот веќе се шират силно, може да се појават симптоми како што се ноќно потење, треска или несакано слабеење. Овие поплаки можат да се појават кај многу видови на рак и затоа не се специфични.

Диференцијалната крвна слика секогаш покажува зголемена вредност на лимфоцитите, додека вредностите на другите крвни клетки не се ниту зголемени ниту намалени. Зголемен број на мали лимфоцити може да се најде во размаската во крвта, од кои повеќето изгледаат како нормални лимфоцити. Тие се разликуваат од последното, сепак, преку специфични карактеристики (протеини) на клеточната површина. Овие површински маркери типични за CLL може да се одредат според познатото како имунофенотипизација. Во раните фази на болеста, хемоглобинот (вредност на Hb) и тромбоцитите (крвни тромбоцити) често се нормални, но овие се намалуваат со напредувањето на болеста. Бројот на имуноглобулини (протеини произведени од здрави Б-лимфоцити кои се важни за имунолошкиот систем) во крвта исто така е значително намален во напредните фази.

Понекогаш пункција на коскена срцевина, што се прави во болница, може да биде корисна. Микроскопскиот преглед на коскената срцевина открива значително зголемен број на мали лимфоцити. Исто така може да биде корисно да се испита примерок од ткиво од лимфен јазол, рентген на белите дробови и да се користи ултразвук за проценка на слезината и црниот дроб.

терапија

Ако болеста напредува полека и пациентот е без симптоми, третманот не мора да се спроведе веднаш. Редовни медицински контроли се доволни во овој случај. Во зависност од вредностите и симптомите на крвта, лекарот ќе користи дефинирани параметри за да процени колку е веројатно ракот да напредува. Понекогаш терапијата се започнува само ако пациентот покажува симптоми поврзани со болеста или ако вредностите на крвта се влошат. Сепак, веќе некое време важи препораката (за разлика од минатото) да се започне со терапија на почетокот на текот на болеста. Во зависност од тоа колку години има и колку физички одговара на пациентот, соодветно се избираат различни цитостатици. Целта на третманот е да се забави текот на болеста и да се зголеми квалитетот на животот и очекуваното траење на животот на пациентот на долг рок.

Третманот со лекови се спроведува на неколку начини. Хемотерапија со неколку циклуси на третман е честа; периодот на третман варира од неколку месеци до половина година. Сепак, може да се препише и дневен внес на таблети. Во третманот на CLL со цитостатици, некои комбинации се покажаа ефикасни, на пр. Б. Флударабин заедно со циклофосфамид. Понекогаш комбиниран третман со таканаречени моноклонални антитела како што се Б. ритуксимаб, кои се насочени уште поконкретно против заболените Б-лимфоцити. Во некои случаи, се препорачува третман со хлорамбуцил, кој исто така е цитостатик. Хемотерапијата има за цел да го инхибира растот на клетките на туморот.

Ако се појави релапс по првично успешна терапија, достапни се голем број други цитостатици. Во одредени тешки случаи, трансплантацијата на матични клетки е разумна опција. Матичните клетки, односно здравите клетки од коскената срцевина од кои се развиваат сите крвни клетки, се пренесуваат од донатор на пациентот. Оваа терапија е многу стресна и не без ризик од компликации, па затоа лекарот внимателно ќе разгледа дали се препорачува во секој поединечен случај.

прогноза

Многу пациенти со CLL живеат без третман многу години без никакви симптоми. Кај некои од погодените, лимфните јазли отекуваат сериозно, а вредностите на крвта се влошуваат. Третманот треба да се започне без одлагање кај пациенти кои веќе се симптоматски за време на дијагнозата. Но, терапијата треба да започне рано и во други случаи. Во моментов нема лек за ХЛЛ, но во повеќето случаи (со или без третман) може да се контролира многу години. Очекуваниот животен век зависи од времето на дијагностицирање и, ако се дијагностицира рано, често е повеќе од 10 години во просек. Ако болеста се дијагностицира во напредна фаза, прогнозата е значително полоша, во тој случај просечното време на преживување е само 6,5-8 години. Раната инсуфициенција на коскена срцевина, исто така, ја влошува прогнозата.

Во напредна фаза и по неколку циклуси на третман, постои значително зголемен ризик од опасни по живот инфекции како резултат на намалениот имунолошки систем. Ризикот од други видови на рак е исто така малку поголем со ХЛЛ.

Ivingивеење со хронична лимфоцитна леукемија

Иако CLL е карцином, тој често напредува бавно, така што повеќето пациенти можат да живеат без симптоми (некои дури и без третман) многу години. Сепак, живеењето со толку сериозна болест е голем предизвик за многу пациенти. Иако болеста е безопасна и лесна за лекување на почетокот, може да биде комплицирана и опасна по живот на долг рок. Многу пациенти страдаат од намален имунолошки систем и затоа не треба непотребно да се изложуваат на ризици што можат да доведат до инфекција.