Хронична миелоидна леукемија Моето здравје

Хронична миелоидна леукемија е агресивна форма на хроничен карцином на крв во која се дегенерираат матичните клетки кои формираат крв. Само пред неколку години, повеќето од погодените починаа за кратко време. Во меѓувреме, медицината напредуваше: 60 проценти од болните преживеале првите 5 години по дијагнозата. Повеќе за симптомите, причините, дијагнозата и третманот на хронична миелоидна леукемија

Синоними

дефиниција

Хронична миелоидна леукемија (скратено ХМЛ) е рак на белиот крвен систем. Во хронична миелоидна леукемија, белите крвни клетки (леукоцити), особено гранулоцитите и нивните претходници, се малигни. Клетките на ракот се наоѓаат во крвта и во коскената срцевина што формира крв.

Хронична миелоидна леукемија е една од двете форми на хроничен карцином на крв. Другата форма се нарекува хронична лимфоцитна леукемија (CLL). Исто така, постојат акутни леукемии, како што се акутна миелоидна леукемија (АМЛ) и акутна лимфна леукемија (СИТЕ).

фреквенција

Леукемијата е ретка болест. А, хроничната миеолична леукемија е далеку поретка форма на карцином на крв. Нивниот удел во сите форми на леукемија во Германија е околу 10 проценти. Секоја година помеѓу 1.000 и 1.200 возрасни развиваат ХМЛ. Годишната инциденца (фреквенција на нови случаи на 100.000 жители и годишно) е дадена во литературата како 1 до 2.

Симптоми

Ако не се лекува, хроничната миелоидна леукемија има скоро секогаш 3 фази на болеста. Од почетокот, хроничната миелоидна леукемија напредува бавно (хронична фаза). Но, подоцна (по години) ХМЛ станува агресивен (т.н. фаза на забрзување). Последната фаза на ХМЛ е позната како експлозивен напад или експлозивна криза. Во оваа фаза симптомите наликуваат на акутна миелоидна леукемија (види акутна леукемија).

Хронична фаза на ХМЛ

Хроничната фаза на хронична миелоидна леукемија честопати останува незабележана многу години. Понекогаш погодените чувствуваат лева страна болка во горниот дел на стомакот, која доаѓа од зголемена слезина. Во крвта има повеќе бели крвни клетки. Покрај зрелите имунолошки клетки (гранулоцити), постојат и незрели прекурзори на клетките.

Фаза на забрзување

Фазата на забрзување е фаза на транзиција. Хронична миелоидна леукемија предизвикува симптоми како што се:

Влошување во општата здравствена состојба
Бледило и други знаци на анемија (анемија)
зголемување на оток на слезината и зголемување на црниот дроб со болка во горниот дел на стомакот
зголемена тенденција за крварење (брз изглед на модринки, крварење на непцата од тривијални причини, крварење од носот)
зголемена подложност на инфекција.

Крајна фаза на хронична миелоидна леукемија

Во завршна фаза (експлозивна криза), хроничната миелоидна леукемија станува агресивна. Симптомите се слични на симптомите на акутна миелоидна леукемија (види акутна леукемија). Ако не се лекува, оваа фаза е фатална за неколку недели.

причини

Кај хронична миелоидна леукемија, матичните клетки кои формираат крв (т.н. хематопоетски матични клетки) се менуваат. Наместо здрави бели клетки и тромбоцити, се развиваат сè повеќе малигни клетки и тромбоцити. Овие малигни клетки на ракот (клетки на леукемија) влегуваат во крвта од коскената срцевина. Таму дегенерираните клетки ги раселуваат здравите клетки како што напредува болеста. Подоцна, клетките на леукемијата мигрираат во други ткива и органи, како што се слезината, црниот дроб и менингите.

Фактори на ризик за хронична миелоидна леукемија

Ризик-фактори за хронична миелоидна леукемија се зголемувањето на возраста, радиоактивно зрачење или хемиски супстанции како бензен. Покрај тоа, медицинските професионалци претпоставуваат генетска компонента во развојот на ХМЛ. Бидејќи повеќе од 90 проценти од сите луѓе кои страдаат од ХМЛ имаат генетски дефект во клетките на леукемијата: т.н. хромозом Филаделфија.

испитување

Различни анализи на крв, коскена срцевина и нервна течност (алкохол) како и методи на сликање се користат за дијагностицирање на хронична миелоидна леукемија.

Крвна слика кај хронична миелоидна леукемија

Сомнителната дијагноза обично се потврдува по крвен тест, со кој може да се детектираат типични знаци како што се анемија, зголемување на белите крвни клетки и првично зголемување, а подоцна и недостаток на тромбоцитите.

За време на крвниот тест се мери и стапката на седиментација на крвните клетки (ESR, BKS). Кај хронична миелоидна леукемија, ESR или BKS е скоро секогаш значително забрзана. Од друга страна, коагулабилноста на крвта е зголемена на почетокот и генерално се намалува со напредувањето на болеста. Со посебен тест под микроскоп, клетките на леукемијата или нивните претходници можат да бидат видливи. Типична е таканаречена лева смена, во која се наоѓаат неверојатно незрели прогениторни клетки на одредени имунолошки клетки, гранулоцити.

Испитување на коскена срцевина и алкохол

Белите крвни клетки се создаваат во коскената срцевина. Затоа, при дијагностицирање на леукемија, од коскената срцевина се зема примерок од ткиво. Во случај на болест, во овој примерок има многу дегенерирани клетки претходници.

третман

Во многу случаи на хронична миелоидна леукемија, т.н. инхибитори на тирозин киназа се првиот избор. Особено активната состојка иматиниб е во состојба да ги потисне клетките на ракот. Меѓутоа, ако има прекин во терапијата или ако третманот се прекине, скоро секогаш има релапс. Затоа е императив редовно да се земаат пропишаните лекови. Ако пациентите не можат да толерираат иматиниб, активните состојки дасатиниб и нилотиниб се алтернатива.

Хронична миелоидна леукемија може да се бори и со интерферон-алфа. Сепак, оваа активна состојка ретко се користи за оваа намена, бидејќи резултатите од третманот се помалку добри отколку со инхибитори на тирозин киназа.

Хемотерапија за хронична миелоидна леукемија

Во исклучителни случаи, хемотерапијата за хронична миелоидна леукемија може да помогне во подобрување на болеста и животната состојба.

Терапија на коскена срцевина и матични клетки

Трансплантацијата на коскена срцевина и матични клетки од здрав донатор е досега единствениот начин да се уништат сите клетки на рак и со тоа да се постигне целосен лек за хронична миелоидна леукемија. Сепак, оваа постапка вклучува голем број ризици. Затоа, терапијата со коскена срцевина и матични клетки за ХМЛ се спроведува само по внимателна медицинска проценка на ризикот и придобивката. Оваа опција за терапија е можна само кај релативно стабилни пациенти чија здравствена состојба дозволува терапија на коскена срцевина и матични клетки.

Тек на болеста

Хронична миеолична леукемија може да се излечи со терапија со матични клетки. Како што веќе споменавме, овој третман носи неоправдано високи ризици за многу пациенти. Затоа, ХМЛ обично се гледа како хронична болест и се третира со лекови.

Прогнозата за медицинска терапија со ХМЛ може да се оцени како многу добра. Во повеќе од 90 проценти од случаите, болеста може да се контролира многу добро на овој начин. Со неколку исклучоци, очекуваниот животен век на ХМЛ може да се спореди со оној на слично стари и здрави луѓе, според службата за информации за карцином.