Хронична миелоидна леукемија - симптоми, дијагноза, третман; Универзитетска болница за итни случаи

Хронична миелоидна леукемија - симптоми, дијагноза, третман

Хронична миелоидна леукемија е вид на бавно растечка леукемија која влијае на миелоидните клетки (вид на бели крвни клетки). Еве ги симптомите, факторите на ризик и методите на лекување.

Што е хронична миелоидна леукемија?

леукемија е кога крвта има абнормален број на бели крвни клетки. Крвта е составена од бели крвни клетки кои се борат против инфекцијата, црвени крвни клетки кои носат крв и тромбоцити кои помагаат во згрутчување на крвта. Ако телото произведува премногу бели крвни клетки, другите компоненти на крвта почнуваат да се собираат заедно.

Хронична миелоидна леукемија или хронична миелогена леукемија се јавува во одредени крвни клетки на коскената срцевина. А. генетска модификација се јавува во раните фази на миелоидните клетки - оние што ги сочинуваат црвените крвни зрнца, тромбоцитите и повеќето бели крвни клетки. Хроничните клетки на миелоидна леукемија само делумно созреваат и со тоа клетките растат и се делат и почнуваат да се акумулираат во коскената срцевина. Со текот на времето, клетките на леукемијата можат да се инфилтрираат во другите делови на телото.

За хромозомот во Филаделфија

Луѓето со хронична миелоидна леукемија имаат а генетска мутација или промена во клетките на коскената срцевина - наречена транслокација. Транслокација е кога дел од долг синџир на гени наречен хромозом се одделува и се лепи на друг хромозом. Во хронична миелоидна леукемија, дел од хромозом 9 се одделува и се врзува за дел од хромозом 22, формирање на хромозом Филаделфија или Ph хромозом.

Д-р хромозом се состои од 2 гени наречени BCR и ABL кои се врзуваат во единствен фузен ген наречен BCR-ABL. Се наоѓа само во клетките што ја сочинуваат крвта, а не во другите органи на телото. Генот BCR-ABL предизвикува миелоидните клетки да создаваат ненормално активиран ензим - ензим тирозин киназа. Овој ненормално активиран ензим се нарекува фузиен протеин и им овозможува на белите крвни клетки да растат неконтролирано. Оваа генетска промена се развива од лезии кои се појавуваат случајно по раѓањето на една личност. Нема ризик лицето да го пренесе овој ген на своите деца.

Знаци и симптоми на хронична миелоидна леукемија

Многу луѓе со хронична миелоидна леукемија имаат снеспецифични симптоми за време на дијагнозата. Најчести симптоми се замор, слабост, чешање, ноќно потење, абдоминална непријатност и слабеење. Зголемена слезина (спленомегалија) обично се наоѓа при физички преглед.

Кога се појави забрзана или бластична фаза на оваа форма на леукемија, засегнатото лице може да доживее сериозно слабеење, висока температура, болка во коските, зголемен црн дроб и слезина, болки во зглобовите (артралгија) и крварење што се појавуваат како пурпурни точки на бојата. на кожата и мукозните мембрани.

Да се биде хронична форма, може да потрае некое време за да почнат да се појавуваат симптоми. За жал, хроничните леукемии честопати се потешки за лекување отколку акутните леукемии.

Причини и фактори на ризик за хронична миелоидна леукемија

Хронична миелогена леукемија се јавува кога има промена во гените на клетките на коскената срцевина. Не е јасно што првично го активира овој процес, но лекарите откриле како преминува во хронична миелогена леукемија.

Развива а абнормален хромозом. Дел од хромозомот 9 ги менува местата со дел од хромозомот 22, формирајќи екстра краток хромозом 22 и премногу долг хромозом 9. Се нарекува екстра-краток хромозом 22 Хромозом во Филаделфија, именуван за градот каде што бил откриен. Хромозомот Филаделфија е присутен во крвните клетки на 90% од луѓето со хронична миелогена леукемија.

Хромозомот во Филаделфија создава нов ген. Гените на хромозомот 9 се комбинираат со гените на хромозомот 22 и создаваат нов ген наречен BCR-ABL. Генот BCR-ABL содржи упатства кои велат дека абнормалните крвни клетки произведуваат премногу протеин наречен тирозин киназа. Промовира рак, дозволувајќи им на одредени крвни клетки да растат неконтролирано.

Што се случува во телото?

Клетките на леукемијата почнуваат да растат и да се делат. Се акумулира во коскената срцевина, циркулира во крвотокот и патува низ целото тело. Со текот на времето, вишокот леукемични клетки се собираат здрави црвени крвни клетки и тромбоцити. Ова може да предизвика проблеми како што се анемија, благи модринки, подолготрајно крварење и поголем ризик од инфекција.,

Фактори на ризик

Фактори кои го зголемуваат ризикот од хронична миелогена леукемија вклучуваат:

старост;
машки пол;
изложеност на зрачење, како што е терапија со зрачење кај одредени видови на рак.

Семејната историја не е фактор на ризик. Мутацијата што доведува до хронична миелогена леукемија не се пренесува од родители на деца. Се верува дека оваа мутација е стекната, што значи дека се развива по раѓањето.

Дијагноза на хронична миелоидна леукемија

Ако вашиот лекар се сомнева дека имате леукемија, тој или таа ќе сака да изврши темелен физички преглед и да разговара за вашата медицинска историја. За точна дијагноза потребни се неколку тестови:

- крвни тестови - да се тестираат видовите и бројот на крвни клетки, количината на хемоглобин (протеин што носи кислород) и големината и обликот на клетките;
- тестови за коскена срцевина - земање примероци од коскена срцевина и нивно анализирање;
тестови на хромозоми - проверка за промени во хромозомите во крвта или коскената срцевина, како што недостасуваат делови од хромозоми или два хромозома што ја смениле ДНК (овие тестови вклучуваат цитогенетска анализа, флуоресцентна хибридизација in situ и верижна реакција на полимераза);
тестови за сликање - како што се рендгенски зраци во градите, компјутерска томографија, МНР или ултразвук за да се провери дали леукемијата влијае на други делови од телото.

СТЕГНУВАЕ

Хроничната миелоидна леукемија е класифицирана во 3 групи што помага да се утврди прогнозата. Лекарите ги нарекуваат овие групи фази наместо фази. Фазите главно се засноваат на бројот на незрели бели крвни клетки или коскена срцевина.

Хронична фаза

Хроничните пациенти обично имаат помалку од 10% клетки на рак во примероците од нивната крв или коскена срцевина. Овие пациенти обично имаат, прилично лесни симптоми (доколку ги има) и обично реагираат на стандардни третмани. Повеќето пациенти се дијагностицираат во хронична фаза.

Забрзана фаза

Пациентите се сметаат во забрзана фаза ако примероците од крв имаат 15% или повеќе клетки на рак, ако базофилите претставуваат 20% или повеќе од крвта. Тромбоцитите се исто така ниски. Пациентите во забрзана фаза може да имаат симптоми како што се треска, слаб апетит и губење на тежината. Не реагира исто толку добро на третманот, како хроничната фаза.

Фаза на експлозија (исто така наречена акутна фаза или експлозивна криза)

Примероци од коскена срцевина и/или крв од пациент во оваа фаза имаат 20% или повеќе клетки на ракот. Голем кластер на клетки од овој тип може да се забележат во коскената срцевина. Тие можат да се прошират на ткивата и органите надвор од коскената срцевина. Често се јавуваат симптоми како што се треска, слаб апетит и губење на тежината. Во оваа фаза, болеста делува многу како акутна леукемија.

Третман на хронична миелоидна леукемија

Третманот за хронична миелоидна леукемија обично започнува веднаш за да помогне забавување на напредокот и држење под контрола. Целта на третманот на хронична миелогена леукемија е да се елиминираат крвните клетки кои содржат абнормален ген BCR-ABL што предизвикува акумулација на заболени крвни клетки.

Медицински затемнети

Целните лекови се дизајнирани да ја напаѓаат болеста со фокусирање на специфичен аспект на клетките на ракот што им овозможува да растат и да се делат. Кај хронична миелогена леукемија, целта на овие лекови е протеин произведен од генот BCR-ABL - тирозин киназа. Главните третмани се лекови наречени инхибитори на тирозин киназа кои го запираат растот и поделбата на клетките на ракот. Тие можат да помогнат да се одржи болеста под контрола. Овие лекови вклучуваат:

таблети иматиниб
капсули нилотиниб
таблети дасатиниб
таблети босутиниб

Несакани ефекти од овие насочени лекови вклучуваат оток на кожата, гадење, мускулни грчеви, замор, дијареја и осип. Тестовите на крвта за да се открие присуството на генот BCR-ABL се користат за следење на ефективноста на целната терапија со лекови. Ако болеста не реагира или стане отпорна на насочената терапија, лекарите може да размислат за други насочени лекови, како што се омацетаксин (Синирбо) или други третмани.

Трансплантација на матични клетки

Повремено, може да биде можно да се изврши трансплантација на матични клетки. Матични клетки се клетки кои продолжуваат да формираат други типови на клетки. Во овој случај, трансплантирани се матични клетки на коскената срцевина, кои можат да создадат бели крвни клетки. Трансплантација на коскена срцевина, исто така наречена трансплантација на матични клетки, може да биде единствената можност за дефинитивен третман на хронична миелогена леукемија. Сепак, тоа е обично резервирано за луѓе кои немаат корист од други третмани, бидејќи трансплантација на коскена срцевина тие имаат ризици и имаат голема стапка на сериозни компликации.

За време на трансплантација на коскена срцевина, големи дози на лекови за хемотерапија се користат за уништување на клетките што формираат крв во коскената срцевина. Потоа, матичните клетки на крвта од дарител се внесуваат во крвотокот. Новите клетки формираат нови и здрави клетки за да ги заменат заболените клетки.

хемотерапија

Хемотерапија е лек кој ги уништува брзорастечките клетки во телото, вклучително и клетките на леукемијата. Хемотерапевтски лекови понекогаш се комбинираат со насочени терапевтски лекови за лекување на агресивна хронична миелогена леукемија. Несаканите ефекти на хемотерапевтските лекови зависат од лековите што ги земате.

Може да бидат потребни дополнителни третмани. Овие вклучуваат:

интерферон
адиотерапија
хирургија

Спречување на хронична миелоидна леукемија

Не постои познат начин да се спречат повеќето случаи на хронична миелоидна леукемија. Некои карциноми може да се спречат со промена на животниот стил и избегнување на одредени фактори на ризик, но тоа НЕ е точно за повеќето случаи на хронична миелоидна леукемија. Единствениот фактор на ризик што може да се избегне е изложеност на високи дози на зрачење, што се однесува на многу малку луѓе.

Статистика и прогноза

Како и повеќето болести, прогнозата за оние со хронична миелоидна леукемија варира во зависност од многу фактори. Некои од нив вклучуваат:

фаза на болеста
возраст
општо здравје
број на тромбоцити
ако слезината е зголемена
количината на оштетување на коските предизвикана од леукемија

Стапка на преживување

Стапките на преживување обично се мерат според Интервали од 5 години. Скоро 65% од дијагностицираните со хронична миелоидна леукемија се уште се живи 5 години подоцна.

Повеќето луѓе со хронична миелоидна леукемија остануваат во хронична фазаа.Во некои случаи, луѓето кои не добиваат ефикасен третман или не реагираат добро на третманот, одат во фаза на забрзана или експлозивна фаза. Прогнозата е прилично оптимистичка за оние кои се во хронична фаза и добиваат третман. Во забрзана фаза, стапките на преживување варираат во голема мера во зависност од третманот. Ако лицето реагира добро на третманот, стапките се скоро добри како оние во хронична фаза. Општо, стапките на преживување на оние во фазата на експлозија се под 20%. Најголемата шанса за преживување вклучува употреба на лекови за враќање на лицето во хронична фаза и потоа може да се направи обид за трансплантација на матични клетки.