IgA нефропатија - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

интерна

Последно ажурирање на: 16.07.2019 година

Синоним (и)

Прв опишувач

Ан Бергер, 1968 година

дефиниција

Имунолошка комплексна болест со формирање на абнормални IgA1 молекули (галактозилирана IgA1) како и депозити на имунолошкиот комплекс во мезангиумот на бубрежната гломерула.

Интересно исто така

Хиперкортизолизам со карактеристични клинички симптоми поради егзогено или ендогено прекумерно снабдување .

Класификација

Идиопатска форма на IgA нефропатија

Средно: кај возрасни, IgA нефропатијата често е монооргански ограничена на бубрезите. Зголемена појава кај СЛЕ, цироза на црниот дроб, спру, моноклонална IgA гамопатија; исто така почеста кај дерматитис херпетиформис. Во системската пурпура Хенох-Шенлеин, IgA нефропатијата е делумна манифестација.

Класификација на МЕСТ (Оксфорд) на IgA нефропатија:

  • Мезангијална хиперцелуларност (0 = 50%)
  • Ендокапиларна хиперцелуларност (0 = не; 1 = да)
  • Сегментална склероза/адхезија (0 = не; 1 = да)
  • Тубуларна атрофија, интерстицијална нефроза (0 = 0-25%; 1 = 26-50%; 2 => 50%)

Појава/епидемиологија

Најчеста форма на сите примарни гломерулонефритис ширум светот (Moeller S et al. 2014). Преваленца: 100-150/100.000 население.

Етиопатогенеза

Мукозните инфекции често се причина; Од патогенетска гледна точка, алергените во храната, вклучително и глутенот, исто така се сметаат за фактори кои придонесуваат. За зголемена имунореактивност на глутен, доколку е потребно. пријавена е во комбинација со глутен-чувствителна ентеропатија.

манифестација

m> f; како моно-органска нефропатија, особено кај мажи на возраст од 20 до 30 години (Thaiss F et al. 2000). Опишана е ретката семејна појава. Како системска клиничка слика во комбинација со опиплива пурпура, артралгија, абдоминална болка и цревни крварења (пурпура Шенлејн-Хенох).

Клиничка слика

Водечките клинички симптоми на IgA нефропатија можат да бидат многу различни. Се движи од минимални наоди со мала постојана микрохематурија до повторливи епизоди на макрохематурија. Макрохематуријата е скоро секогаш поврзана со мукозна инфекција. Често хематуријата е придружена со лесна протеинурија (0,5-2,0 g/ден). Нефротична протеинурија (> 3 g/24 ч) или брзо прогресивен гломерулонефритис се јавува поретко (до 10% од пациентите) (Thaiss F et al. 2000). Околу 40% од пациентите развиваат лесна до умерена хипертензија.

Не ретко придружена болка во крилото. Кај возрасните, IgA нефропатијата обично е монооргански ограничена на бубрезите. Кај децата, IgA нефропатијата е често делумен симптом на пурпура Хенох-Шенлајн (Мани LY и сор. 2015).

лабораторија

Клиника; Биопсија на бубрег („тројна дијагноза“ се состои од лесен, имунолошки и електронски микроскопски преглед на материјалот за биопсија. Откривање на мезангијални наслаги на IgA, пролиферација на клетки на мезангиум и матрица на мезангиум). Патолошко-анатомски фактори кои се неповолни прогностички, се: фокална и сегментална гломеруларна склероза, тубулоинтерстицијална фиброза и артериосклероза и артериосклероза на бубрежните садови. Доколку овие фактори се присутни, индицирани се терапевтски мерки.

Диференцијална дијагноза

Други болести со протеинуреи со/без хематурија. Пост-стрептококен гломерулонефритис.