Имунодефициентни примарни Т-клетки - Енциклопедија Алтмаер - Одделение за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

енциклопедија

Последно ажурирање на: 11.01.2018

дефиниција

Група ретки болести кои произлегуваат од генетски нарушувања на имунолошкиот систем на Т-клетките. Поради централните имунорегулаторни функции на Т-клетките, секогаш постои хуморална имунодефициенција, така што функционално станува збор за комбинирани имунодефициенции. Заедничката карактеристика на овие патогенетски хетерогени болести е изразена подложност на инфекции (види подолу инфекции, опортунистички) и склоност кон развој на малигни заболувања и автоимунолошки компликации. Повеќето од овие прогностички крајно неповолни болести може да се излечат со трансплантација на коскена срцевина.

Класификација

Класификацијата на синдромите на имунодефициенција на Т-клетките првенствено се заснова на клинички наоди и имунолошки, специфични за болести абнормалности кои произлегуваат од морфолошки, функционални и фенотипски прегледи на лимфниот систем. Можноста за дефинирање на основните дефекти на молекуларно ниво сè повеќе овозможува класификација според патогенетски критериуми.

Синдроми на имунодефициенција на Т-клетки може да се појават во асоцијација со други, многу ретки, неимунолошки заболувања. Ретко се должи на изолиран дефект на Т-клетката.