Индивидуален опис на клиничките слики Дел II

Синдром на вкочанет човек

Класификација според МКБ-10
G25.8 Други специфицирани екстрапирамидални и нарушувања на движењето
Синдром на вкочанет човек [синдром на мускулна ригидност]
МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2013)

Кога Синдром на вкочанет човек (СМС) или исто така Синдром на тврда личност (СПС) е ретка невролошка болест која се карактеризира со генерализирано зголемување на тонот на мускулите. Тоа е автоимуна болест што може да се појави спонтано или како паранеопластичен синдром.

слики

Содржина

  • 1 симптом
  • 2 варијанти на синдром на вкочанет човек
  • 3 дијагноза
  • 4 терапија
  • 5 историја на медицината
  • 6 организации
  • 7 литература
  • 8 веб-врски
    • 8.1 Индивидуални докази

Симптоми

СМС е карактеристика на зголемениот број месеци или години

Зголемување на тонот на мускулите, покрај тоа, се јавуваат и кај погодените мускули

спонтани или активирани конвулзии.

Поголемиот дел од времето, мускулите на грбот и колкот се погодени симетрично.

Додека кај некои пациенти само тонот на мускулите

е малку зголемена, цврстината на грбот на другите е толку изразена,

дека ја ограничува флексијата на трупот.

Зголемената напнатост исто така ја зголемува лумбалната лордоза

Симптомите можат да варираат, особено на почетокот,

вкочанетоста е често постојана во текот.

Одењето може да биде предизвикано од неволно зголемена напнатост

мускулите на колкот и нозете се забавуваат и изгледаат претпазливи и непријатни.

Грчевите можат да бидат предизвикани од надворешни и внатрешни стимули

(на пр. допир, движење, ненадејни звуци, лутина, страв)

се активираат и често влијаат на двете половини на телото - дури и по еднострана стимулација.

Грчевите обично започнуваат со кратка неволна мускулна контракција

(Миоклонус), по што следува одржлива (тоник) и болна контракција на мускулот.

Варијанти на синдром на вкочанет човек

СМС-то формира синдром од поширок клинички спектар,

која исто така е фокусна СМС (исто така Синдром на крути екстремитети или Синдром на вкочанета нога (SLS) наречен),

прогресивен енцефаломиелитис со ригидност и миоклонус (ПЕРМ)

како и паранеопластичните СМС се припишуваат.

Варијантите на СМС пораките се разликуваат главно во однос на нивната

погодените мускули и присуство на други абнормални невролошки наоди.

Паранеопластичната СМС е - за разлика од другите варијанти -

Во текот на процесот, SLS може да се претвори во СМС, од што за возврат

ПЕРМ може да се развие дури и по години.

дијагноза

Дијагнозата се базира на анамнезата, клиничко-невролошкиот преглед,

електромиографскиот преглед и медицинските лабораториски докази

Електромиографски постои континуирана активност на моторните единици .

Тоа е причината за зголемениот тон на мускулите, а потоа може да се открие и,

кога пациентот ќе се обиде целосно да се релаксира.

Спротивно на тоа, постои постојана активност за време на спиењето, за време на спинална анестезија

како и помалку изразени за време на анестезија.

Лабораториска медицина се изведуваат серолошки кај 60-90% од пациентите со СМС

Антитела против ензимот глутамат декарбоксилаза

(Англиски декарбоксилаза на глутаминска киселина, ДОБРО ) пронајден.

Овој ензим е одговорен за синтезата на невротрансмитерот

γ-аминобутирна киселина (ГАБА) е неопходна во нервните клетки.

Сепак, автоантителата против GAD не се карактеристични само за СМС-пораките,

но исто така и со други болести како што се

дијабетес тип 1 со посредство на имунолошкиот систем .

Антитела може да се користат кај пациенти со паранеопластични СМС

против протеинот амфифизин.

Амфифизински антитела се јавуваат и кај други паранеопластични

Болести како паранеопластичен енцефаломиелитис (ПЕМ).

Корисноста на титри на антитела во серумот и CSF како маркери за

текот на болеста останува сомнителен. [1]

терапија

Терапијата, која е ориентирана кон механизмот на болеста, има суштински две почетни точки.

Од една страна, се прават обиди да се зголеми инхибицијата зависна од ГАБА во централниот нервен систем.

За ова може да се користат бензодиазепини и баклофен.

Од друга страна, супресија на имунолошкиот систем (имуносупресија)

осомничениот автоимун процес може да биде ослабен.

Терапевтски мерки од ваков вид вклучуваат интравенска администрација

Имуноглобулини, плазмафереза, администрација на метилпреднизолон

како и терапија со ритуксимаб .

Ако антитела кон протеините на амфифизин се наоѓаат во серумот и ЦСФ,

мора по каузална основна болест на туморот

да се бара (обично рак на дојка или рак на бронхијална форма).

Ако се најде тумор, треба да се третира според онколошките упатства.

Медицинска историја

Терминот „синдром на тврд човек“ се користи за прв пат од невролозите Ф. Моерш и Х. Волтман,

кој во 1956 година пријавил над 14 случаи со „прогресивна флуктуирачка мускулна вкочанетост и грчеви“. [2]

Во 1988 година, групата на М. Солимена прва откри антитела против ензимот глутамат декарбоксилаза во серумот и алкохолот на пациентот со СМС. [3]

Организации

Зглобната личност-Синдром Селбстилфе Дојчланд е.В е посветена на луѓето,

кои се засегнати од оваа многу ретка болест и нуди помош и информации.

Тоа е национално здружение и е основано во 1998 година од страна на некои од погодените.

Денес групата за поддршка има многу повеќе членови погодени од оваа болест,

кои доаѓаат од цела Германија.

Цврсто лице-Синдром Селбстилфе Дојчланд е.В. е член на ACHSE од октомври 2010 година,

сојуз на ретки хронични заболувања.

литература

  • Мејнк Х.М., Томпсон ПД: Синдром на вкочанет човек и сродни состојби. Мов растројство. 2002 септември; 17 (5): 853-66. PMID 12360534
  • Еспај Ај, Чен Р: Ригидност и грчеви од автоимуни енцефаломиелопатии: синдром на тврда личност. Мускулни нерви. Декември 2006 година; 34 (6): 677-90. PMID 16969837

Веб-врски

Индивидуални докази

Оваа статија е за здравствено прашање.

Тој служи Не на само-дијагностицирање и заменет никој Докторска дијагноза. Ве молиме, забележете ги овие информации за здравствени проблеми!

Класификација според МКБ-10
Е66.2 Прекумерна дебелина со алвеоларна хиповентилација
Пиквиков синдром
МКБ-10 преку Интернет (верзија на СЗО 2013)

На Пиквиков синдром своето име го изведува од фигурата на секогаш спиечкиот кочијаш Малиот Дебел Fatо во романот Пиквикје од Чарлс Дикенс.

Посовремено име на синдромот е Синдром на хиповентилација на дебелина.

Синдромот Пиквик се јавува кај луѓе кои се крајно дебели (прекумерна тежина). [1]

Овој синдром се смета за форма на опструктивна апнеја .

Содржина

Симптоми

  1. изразена дневна поспаност до зависност од спиење
  2. Неправилно дишење и периодични паузи во дишењето (апнеја), особено за време на спиењето, и во текот на денот ако е изразен Пиквиковиот синдром
  3. Нарушување на спиењето и 'рчење
  4. Полиглобулија (абнормално зголемување на црвените крвни клетки)
  5. пулмонална (се јавува во пулмонална циркулација) хипертензија и артериска хипертензија
  6. Зголемување на нивото на СО2 во крвта (хиперкапнија)
  7. Намалување на содржината на кислород во крвта (хипоксија) [2]
  8. екстремна прекумерна тежина (дебелина) со постојано ограничување на дишењето на белите дробови

Развој на патолошки промени (патофизиологија)

Прекумерната тежина доведува до постојано стеснување на горните дишни патишта („стеноза“) и до стеснување на белите дробови поради ткивото што треба да се премести и нагорен притисок на дијафрагмите, особено ноќе.

Ова оптоварување на дишењето доведува до алвеоларна хиповентилација (намалена вентилација на алвеолите) дури и во текот на денот, што резултира со хронична акумулација на СО2.

Оваа хронична хиперкапнија се сфаќа како механизам што ја штити пумпата за дишење од исцрпеност.

Како резултат, сепак, респираторниот центар во мозокот реагира сè помалку на нормално најсилниот стимул за дишење, содржината на СО2 во крвта.

Постои одредена промена во регулативата за дишење.

Недостатокот на кислород е резултат на намалено дишење, но се помалку се компензира.

Организмот реагира на недостаток на кислород со зголемување на бројот на црвени крвни клетки.

Слабоста на дишењето е особено очигледна ноќе и се појавува како придружно нарушување на дишењето поврзано со спиењето.

Нема мирен ноќен сон и дневната поспаност доведува до состојби на спиење слични на напади, како кај синдромот на апнеја при спиење.

терапија

Слабеењето е од големо значење во третманот на Пиквиковиот синдром.

Намалување на телесната тежина може да се обиде и преку хируршки мерки (гастричен бајпас).

Покрај тоа, индицирано е избегнување на консумација на алкохол и прекинување на апчиња за спиење, бидејќи тие дополнително го намалуваат респираторниот погон.

Терапијата треба да започне само во специјализирани центри со лабораторија за спиење.

Во поблаги случаи, обуката за позиционирање за време на спиењето може да биде доволна.

Позитивна терапија со позитивен притисок во носот (nCPAP) како ноќна само-вентилација се користи во потешки случаи.

Во многу напредни случаи, вентилацијата во домот е последната опција. [2]

прогноза

Целосно развиениот синдром Пиквик е опасна по живот долготрајна последица на екстремна дебелина и, доколку не се лекува, може да доведе до смрт во рок од неколку години, поради силниот синдром на опструктивна апнеја при спиење.

Индивидуални докази

  • Херберт Ренц-Полстер и Штефен Крауциг: „Основен учебник за интерна медицина“, Верлаг Елсевиер, Урбан и Фишер, ISBN 978-3-437-41053-6

Оваа статија е за здравствено прашање. Тој служи Не на само-дијагностицирање и заменет никој Докторска дијагноза.

  • Врски на оваа страница
  • Промени на поврзаните страници
  • Специјални страници
  • Постојана врска
  • Информации за страницата
  • Википодатоци објект на податоци
  • Текстот е достапен под лиценцата „Криејтив комонс Наведи извор/Сподели слично“; Обично може да се пристапи до информации за авторите и статусот на лиценцата на интегрираните медиумски датотеки (како што се слики или видеа) со кликнување на нив.
  • Содржината може да биде предмет на дополнителни услови.
  • Со користење на оваа веб-страница се согласувате со условите за користење и политиката за приватност.

Контакт

Нарјес Мебелхандел Кајзербуш 1
Д-42781 Хан-Рајнланд Телефон:
0 2 1 2 9 1 2 8 7