Леукемија (карцином на крв) Симптоми, лекови и знаци
Оваа статија е дел од прозорецот за здравјето на КРВ
Леукемијата (карцином на крв) е нарушување во начинот на создавање на крвни клетки. Во споредба со другите видови на рак, овој вид на рак е прилично редок. Во Австрија, нешто повеќе од 1.000 луѓе развиваат некаква форма на леукемија секоја година.
Најчести форми на хронична лимфоцитна леукемија (CLL) или акутна миелоидна леукемија (AML). За споредба, околу четири пати повеќе луѓе развиваат рак на белите дробови во Австрија годишно. Зголеменото формирање на бели крвни клетки резултира со анемија кај леукемијата, што е забележливо кај дефицитарно снабдување со црвени крвни клетки кои пренесуваат кислород. Видливи симптоми може да вклучуваат зголемен замор и бледило. Шансите за закрепнување се многу различни за деца и возрасни и исто така зависат од тоа дали ракот на крвта повторно се развива. Ова може да се направи во најмногу 40% од сите случаи. Шансите за закрепнување се зголемуваат доколку е можна трансплантација на матични клетки.
преглед
Колку честа е леукемијата?
Нешто повеќе од 1.000 пациенти развиваат некаква форма на леукемија секоја година. Поради зголемувањето на очекуваниот животен век, може да се претпостави дека овој број ќе се зголеми во иднина. Најчестите форми на леукемија (ХЛЛ проследени со АМЛ, ХМЛ и СИТЕ) се многу почести во староста отколку кај младите.
Што е леукемија?
Леукемијата е нарушување во начинот на создавање на крвни клетки. Крвта се состои од 3 компоненти:
- црвени крвни клетки (еритроцити)
- бели крвни клетки (леукоцити)
- Крвни тромбоцити (тромбоцити)
Крвните клетки се создаваат во коскената срцевина од матичните клетки на крвта. Производството на бели и црвени крвни клетки е контролирано од хормонално контролно коло. Ако е нарушена генетската програма на белите крвни клетки, постои хиперпродукција на бели крвни клетки и недостаток на црвени крвни клетки. Белите крвни зрнца се дегенерираат, ги изместуваат здравите клетки на коскената срцевина и повеќе не можат да ја извршуваат својата оригинална задача - заштита на организмот од инфекции.
Леукемијата може да се појави на која било возраст, но индивидуалните видови се особено чести на одредена возраст. Во зависност од видот и текот на болеста, постојат 4 типа на леукемија:
- акутна лимфобластична леукемија (СИТЕ)
- хронична лимфоцитна леукемија (CLL)
- акутна миелоидна леукемија (АМЛ)
- хронична миелоидна леукемија (ХМЛ)
Акутна лимфоцитна леукемија (СИТЕ)
Акутната лимфобластична леукемија (СИТЕ) е опасна по живот малигна болест. Се јавува прилично ретко, но околу 80% е најчест карцином на крв кај деца и адолесценти и бара комплицирана дијагноза. Терапијата, како и дијагностиката, исто така, мора да се спроведе во специјализиран центар, бидејќи менингите исто така можат да бидат засегнати во текот на болеста.
Хронична лимфоцитна леукемија (CLL)
CLL е болест на лимфниот систем и всушност спаѓа во групата на болести наречени лимфоми. CLL обично се развива по 50-та година од животот. Дегенерираните клетки на лимфомот се наоѓаат во лимфните органи, како на пр B. во коскената срцевина или во (зголемени) лимфни јазли и слезината и исто така може да се забележат во крвта. Пропорцијата на лимфоцити во крвта може да биде до 95% кај болни луѓе. Затоа, болеста честопати се нарекува „рак на лимфната жлезда“ или „не-Хочкин лимфом“.
Акутна миелоидна леукемија (АМЛ)
Тоа е најчестиот вид на леукемија кај возрасни на средна возраст. Се карактеризира со фактот дека миелобластите или монобластите, т.е. претходниците на леукоцитите, се јавуваат почесто.
Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ)
Во крвта има значително повеќе леукоцити отколку во нормални случаи; болеста се јавува скоро само кај возрасни.
Кои причини можат да предизвикаат леукемија?
Причините кои го фаворизираат развојот на леукемијата сè уште се во голема мера непознати. Повеќето пациенти немаат историја на предизвикувачки фактор (за разлика од многу цврсти тумори, како што е рак на белите дробови).
Симптоми на леукемија
Во леукемија се јавува меѓу другите. нарушено згрутчување на крвта и недостаток на тромбоцити во крвта, што може да се изрази со обилно крварење (крварење од носот, крварење на непцата). Ако "незрелите" клетки се исфрлат од коскената срцевина, тие можат да се сместат на мукозните мембрани во други области на телото и да предизвикаат крварење таму, на пр. Б. крварење на непцата или - ако се сместат во лимфните јазли - доведуваат до зголемување на лимфните јазли. Симптоми како што се притисок во горниот дел на стомакот или абдоминална болка, исто така, може да произлезат од зголемена слезина кога овие клетки ќе се населат таму. Погодените често се жалат
- Умор, исцрпеност и слаби перформанси
- Тенденција за модринки (хематоми)
- несакано слабеење
- Замор и недостаток на енергија
- Ноќното потење исто така може да биде знак на болеста
- бледило
- Треска
Слаба имунолошка одбрана, што може да се објасни со неправилно функционирање на крвните клетки, може да доведе до инфекции почесто од вообичаеното.
дијагноза
Во детална дискусија со лекарот, се запишува медицинската историја (анамнеза). Страдачите дефинитивно треба да зборуваат за какви било симптоми што ги забележале во изминатите неколку недели или месеци.
Лабораториски преглед
Леукемијата може со сигурност да се дијагностицира само со сеопфатен тест на крвта и, во повеќето случаи, со дополнителен тест за коскена срцевина. Тест на крвта покажува кои леукоцити станале малигни. Клетките се шират на стаклена плоча и внимателно се испитуваат за нивните својства. Овој процес е познат како цитохемија. Лекарот може да каже за каков вид на болест станува збор од бојата на овие набраздени клетки. Сепак, клетките сè уште можат подобро да се доделат со имунофенотипизација. Ако постои сомневање за оваа болест, исто така, ќе се испита коскената срцевина. Ова се зема од карличната коска под локална анестезија и се испитува за да се види дали клетките на туморот се населиле во неа.
Генетски преглед
Цитогенетскиот и молекуларниот генетски преглед ја поддржуваат дијагнозата, даваат информации за прогнозата на болеста, а со тоа и за потребниот интензитет на третман, како и за ранливите механизми на прогресија на туморот. Вториот може да биде под специјално влијание со нови лекови.
За време на цитогенетскиот преглед, се испитуваат хромозомите на клетките на леукемијата и нивниот генетски материјал. На пример, луѓето кои страдаат од хронична миелоидна леукемија обично имаат позната како хромозом Филаделфија. Дури и кај акутна миелоидна леукемија, често се јавуваат хромозомски промени, кои можат да се утврдат со помош на цитогенетски преглед и со тоа да се овозможи адекватен, по мерка третман.
Лумбална пункција
Може да биде потребна лумбална пункција ако леукемијата е акутна и постои сомневање за менинги. За време на овој преглед, цереброспиналната течност (алкохол) се зема од 'рбетот во лумбалната област. Деталното испитување покажува дали има туморски клетки во CSF.
Имунофенотипизација
Оваа постапка опишува посебен лабораториски тест. Површинските карактеристики на клетката внимателно се испитуваат со нивно боење со флуоресцентни антитела. Ова овозможува да се утврди точниот вид на болест. Особено, со овој метод може со сигурност да се дијагностицира акутна лимфна, акутна миелоидна и хронична лимфна леукемија. Уште повеќе, имунофенотипизацијата исто така може да се користи за да се утврди која подгрупа на бели крвни клетки станала малигна. Со оваа дијагноза, можно е да се започне индивидуална терапија за секој тип на тумор и секој пациент.
Компјутеризирана томографија (КТ)
Компјутеризирана томографија е неопходна за да се утврди дали стомакот или органите, како што се црниот дроб, слезината или бубрезите, се под влијание на туморските клетки. Органите се зголемени во овој случај, ова може јасно да се види на КТ. Друго важно прашање на КТ е дали може да се забележат зголемени лимфни јазли или тумори во градите (медијастинум).
Доколку засегнатото лице се жали на болка во коските, неопходна е комбинација на терапија со магнетна резонанца (МРИ) и КТ или сцинтиграфија за да се направат видливи какви било промени. Сцинтиграфија е преглед на нуклеарна медицина во кој радиофармацевтски производи, т.е. малку радиоактивни супстанции, се воведуваат во областа што треба да се испита.
Терапија на леукемија
Новите концепти го прават третманот со леукемија сè поефикасен, но исто така и сè покомплексен, па затоа треба да се спроведува во специјализирани центри или од специјализирани лекари. Ова е особено точно за акутната леукемија, во која голем број помлади пациенти веќе можат да се излечат.
Долго време, хемотерапијата се сметаше за стандарден третман за леукемија. Во меѓувреме, ХМЛ се третира целосно без хемотерапија во хронична фаза, а неодамна беа достапни и концепти за третман без хемотерапија за ХЛЛ. Веќе неколку години, достапни се хемо-бесплатни концепти за ALL и AML (насочена терапија со нови супстанции/таблети, како и имунотерапија), што барем сега ја надополнува хемотерапијата и ќе продолжи да го прави тоа и во иднина ќе ја поттикне позадината.
Акутна леукемија
Во акутна леукемија како што се СИТ и АМЛ, хемотерапијата првично е многу интензивна. Првиот циклус, „индукциска хемотерапија“, има за цел да ги турне болните клетки наназад, така што по 4 циклуси тие повеќе да не можат да се забележат во крвта и во коскената срцевина. Од статистичка гледна точка, заболените клетки веќе не можат да се забележат кај 80% од СИТЕ страдаат по само 2 циклуси. Сепак, за да се обезбеди успех на терапијата, се спроведуваат уште 2 циклуси на хемотерапија.
Кај околу 50% од оние под 60-годишна возраст, ова успева во рок од 5 години; кај оние над 60-годишна возраст, нема туморски клетки може да се забележат кај секое петто лице погодено по 5 години. Во случај на СИТЕ, клетките на леукемијата можат да го нападнат мозокот, па покрај хемотерапевтски третман, цитостатиците се инјектираат директно во водата на 'рбетниот мозок. Исто така е индицирано и зрачење на главата.
ATRA (All-trans-retin-acid), дериват на витамин А, е активната состојка со која a.o. третирана е посебна форма на акутна лимфоцитна леукемија: акутната промиелоцитна леукемија (АПЛ) е предизвикана од неисправен ген и предизвикува „генска фузија“, што пак доведува до дегенерација на клетките на коскената срцевина. Комбинација на АТРА и триоксид на арсен (ATO) може да ја зголеми стапката на преживување на 98%.
Хронична леукемија
Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ)
Ова може да се третира со високи дози на хемотерапија со трансплантација на матични клетки. За таа цел се одвива трансплантација на коскена срцевина или матични клетки во крвта, што може да доведе до заздравување. Сепак, постапката е ризична и можна само за некои од погодените. По трансплантација на коскена срцевина, пациентите мора да земаат имуносупресивни лекови за цел живот.
Златен стандард, сепак, е третман со насочена терапевтика, поточно со инхибитор на тирозин киназа иматиниб. Оваа активна состојка ја инхибира активноста на ензимот тирозин киназа. Овој ензим се произведува само од клетки на леукемија. Лекот може да го запре напредувањето на болеста и да спречи повторно формирање на малигни клетки. Неколку инхибитори на тирозин киназа (TKI) сега се исто така достапни. Овие се толку ефикасни што алогената трансплантација на матични клетки се користи само во одбрани индивидуални случаи (на пример, кај помлади пациенти и ако неколку ТКИ не успеале).
Интерфероните исто така можат да го инхибираат растот на клетките на малигниот тумор. Интерфероните се гласнички супстанции кои им овозможуваат на сопствените имунолошки клетки на телото да „комуницираат“.
Хронична лимфоцитна леукемија (CLL)
Хемотерапија и концепти без хемотерапија се достапни за лекување на ХЛЛ. Посебна форма на болеста е хронична лимфоцитна леукемија од типот на Б-клетки (Б-КЛЛ). За овие пациенти, само хемотерапијата нема смисла, бидејќи тие не реагираат соодветно на лековите. Во овој случај, друга терапевтска опција е понудена од комбинации со таканаречени моноклонални антитела, на пример, ритуксимаб, обнотузумаб и отатумумаб). Цитостатиците исто така се користат за лекување на CLL, и сега се рутински комбинирани со терапија со антитела. Третманот за овие форми е помалку агресивен, но обично резултира со долготраен третман. Од денешна перспектива, болеста не може да се излечи, но симптомите во голема мера може да се ублажат на долг рок.