Информации за церебрална псевдотуморна страница
„Ако базата на докази за управување со IIH беше мраз, не би одела по неа, дури и да сум патка“ (Колин Кенеди, DMCN 2006)
поглавје
наука
Вести/Преземања
Нови стандардни вредности за притисок на отворање на ГСФ кај деца и адолесценти целосна приказна.
Следна работа на истата работна група
врска
Препораки за книги
Оваа страница е позагрижена како информативна страница за лекарите и родителите деца и Тинејџер кои сакаат да дознаат повеќе за клиничката слика на псевдотуморен мозок (или идиопатска интракранијална хипертензија = IIH).
Псевдотуморен мозок е збунувачка и често погрешно дијагностицирана и недоволно третирана болест, особено кај деца. Мојот впечаток во последниве години е дека бројот на погрешно дијагностицирани „псевдотуморни церебри“ е далеку поголем од бројот на вистински комплицирани курсеви и одложени дијагнози. Точната офталмолошка проценка на дното и погрешното толкување на мерењето на притисокот на отворот на CSF се покажаа како особено проблематични. .
Информациите на оваа страница го одразуваат сопственото клиничко искуство, како и резултатите од научните публикации на оваа тема.
Дефиниција на клиничката слика
Церебралниот псевдотумор се карактеризира со абнормално зголемен интракранијален притисок без да се најдат никакви органски причини (видете подолу за ограничувања).
Со цел да се постави дијагноза, интракранијалниот притисок се мери индиректно. Ова мерење се одвива како дел од лумбална пункција. Резултатот од мерењето е таканаречен притисок на отворање на CSF (ненормално зголемен> 25-28 cm H2O, под услов мерките да бидат оптимални. Видете подолу).
Пијалок = вода од мозок/вода од нерв.
По дефиниција, не се наоѓаат абнормалности од органско потекло, т.е. хидроцефалус, церебрални маси, структурни, воспалителни или васкуларни церебрални лезии. Конфузија со всушност психосоматски поплаки, исто така, се јавува повторно и повторно!
Рутинските параметри на ЦСФ (број на клетки, протеини, шеќер) и невролошки преглед (исклучок: парализа на киднаперите) по дефиниција се нормални.
Во меѓународната номенклатура, идиопатската интракранијална хипертензија (IIH) се разликува од секундарниот псевдотуморен мозок. Во вториот случај, постојат анамнестички или клинички/лабораториски докази за основната причина (лекови, одредени болести) (Бол и Кларк, 2006). Оваа разлика е веројатно вештачка, бидејќи истовремени болести кои можат да го променат интракранијалниот притисок не се ретко забележани (види подолу).
Сомнителната дијагноза често се поставува како дел од рутински офталмолошки прегледи кои откриваат еднострана или билатерална конгестивна папила. Клинички симптоми може да бидат и хронична главоболка, болка во очите, визуелни нарушувања или парализирана нервна нервоза. Во детството, симптомите се неспецифични знаци на зголемен интракранијален притисок и парализа на стомакот.
причини
Во меѓународната номенклатура, идиопатската интракранијална хипертензија (IIH) се разликува од секундарниот псевдотуморен мозок. Во вториот случај има анамнестички или клинички/лабораториски доказ за основната причина (лекови, одредени болести) (Бол и Кларк, 2006).
Иако псевдотуморен мозок за прв пат е опишан во 1897 година, патофизиологијата е во голема мера непозната до ден-денес. Сепак, познати се факторите на ризик кои можат да помогнат во попрецизно дефинирање на причините во иднина.
Кај пациенти кои достигнале пубертет, дебелината и женскиот пол се познати како фактори на ризик. Спротивно на тоа, групата на пациенти пред пубертетот е јасно разликувана од неа. Така, дури и во поголемите колективи, нема потреба од девојчиња ниту зголемена преваленца на дебелина во споредба со нормалната популација (БМИ). Ова може да се толкува како индикација дека предпубертетскиот IIH претставува посебен ентитет, т.е. всушност посебна клиничка слика. Затоа, особено кај млади пациенти, познавањето на медицината за возрасни може само слабо или воопшто да се пренесе на деца! Детските псевдотуморни мозочни пациенти припаѓаат на (невро) педијатриски експерти.
Секундарен церебрален псевдотумор
Станува сè поочигледно дека строгата разлика помеѓу идиопатска (необјаснета причина) и секундарна интракранијална хипертензија е вештачка. Темелната обработка открива индикации за можна основна причина или барем еден засилувач во висок процент на погодени деца и адолесценти. Каузалноста во никој случај не е секогаш јасна. Избор на можни причини:
Симптоми
Симптомите на интракранијална хипертензија (= на псевдотуморен мозок) честопати се толку неспецифични што дијагнозата не ретко се одложува. Типични симптоми се исто така зависни од возраста. Исто така, важно е дека не е невообичаено првично да нема симптоми воопшто. Постојат сигнали за аларм кои секогаш треба да ве натераат да размислите за оваа дијагноза:
1) необјаснета парализа на стомакот
2) необјаснети папили
3) хронични постојани главоболки, особено со ноќни главоболки со незабележителна МНР и (обично) потоа конгестивна папила при преглед на офталмолог.
Училишни деца/млади
- Инцидентно откритие
- Главоболка (хронична постојана главоболка, слична на мигрена
Главоболка)
- визуелни нарушувања (намалена острина на видот, двоен вид)
- гадење/повраќање
- тинитус, особено пулсати
Доенчиња/мали деца
- Инцидентно откритие
- неспецифични
- раздразливост
- апатија/сонливост
- "страбизам"
Дијагноза
Оваа ppt-датотека е наменета како водич за структурирана дијагностика.
Ако постои сомневање за ПТЦ, првото нешто што треба да се направи е да се потврди дијагнозата и да се исклучат диференцијалните дијагнози.
Првиот чекор е секогаш детален невро-офталмолошка дијагностика:
- Документација на папилите (фото документација!)
- мора да се исклучи псевдо-конгестивна папила (на пр., жлездна папила, „преполн диск“ итн.) (корисно за диференцијација: сонографија, ОКТ, флуоресцентна ангиографија).
- Покрај тоа, потрагата по нарушувања на движењето на окото (киднапирана парализа) е исто толку важна како тест за визија, тест за визуелно поле (типично: зголемување на слепата точка и инфериорни дефекти на визуелното поле на носот; претежно не е забележано од пациентот!) И тест за видот во боја.
- Некои автори препорачуваат тестирање на „чувствителноста на контрастот“ (на пр. Тест Пели-Робсон). Со постојано намалување на јачините на контрастот, се спроведуваат тестови за да се утврди дали буквите сè уште можат да се читаат. Во една студија, 50% од пациентите со псевдотумор покажаа абнормалности тука (Wall & George 1991)
- вредноста на испитувањето на ВЕП се оценува контроверзно. ВЕП се типично церебрални во псевдотуморот нормално. Најверојатно, тие можат да бидат од вредност во контекст на диференцијална дијагностика (на пример, ако се разгледува и оптички невритис)
- Томографијата на кохерентност на оптиката (ОКТ) сè повеќе се користи од офталмолозите. Резултатите од тековните студии кај пациенти со псевдотуморен мозок сè уште не се конзистентни, но тие се охрабрувачки.
По објективизирање на офталмолошките наоди, слики на мозокот задолжително да се исклучи интракранијална патологија.
- МР венографија (внимание: стеноза на синус вена)
Во последниве години, вредноста на прегледите со МНР е зголемена, бидејќи подобрите техники за снимање значат дека индиректни знаци на интракранијален притисок сега можат да се најдат кај одреден процент на пациенти со псевдотумор (делумна „празна села“, „зарамнување на задните глобуси“, стеноза на синус вен). ).
Досега, надежите не се потврдени дека неинвазивните техники на МНР можат да се користат за да се утврди интракранијалниот притисок.
По нормалното снимање, методично правилно мерење на Притисок на отворање на CSF се одржи (пациентот лежи на страна, со малку свиткани нозе, опуштено или седативно).
Треба да се избегнуваат седативи кои потенцијално го зголемуваат интракранијалниот притисок (особено Кетанест), како и хиперкапнија (зголемен CO2) кога се мери под анестезија. Вториот се јавува кога седацијата е премногу длабока. На крај, сепак, мора да се ограничи фактот дека која било форма на аналгетска седација може потенцијално да го фалсификува мерењето на притисокот. Истото важи и за недоволна седација, каде болка, страв, врескање/плачење го менуваат притисокот.
Ова е нерешена дилема и значително ја ограничува веродостојноста на мерењето на притисокот! Вредноста на контролните мерења на притисокот за време на терапијата е значително преценета!
На фантастично предавање на Роберт Ејвори во април 2012 година на годишната конференција на Друштвото за невропедијатрија, новите референтни вредности за притисокот на отворањето на ЦСФ беа многу убедливо презентирани и научно поткрепени.
Според ова, 28 см H2O во моментов мора да се смета како најдобра документирана горната гранична вредност за притисокот на отворањето на CSF!
Сепак, не може да се нагласи доволно често дека една измерена вредност никогаш не ја потврдува или исклучува дијагнозата на псевдотуморен мозок. Здравите луѓе можат да имаат притисок на отворање на ЦСФ значително> 30 см H2O. Исто така е можно да се измери нормалниот притисок на отворање на CSF со одреден церебрален псевдотумор.
Чести грешки при поставување дијагноза
Постои впечаток дека дијагнозата не е секогаш методолошки точна, особено за децата. Овој впечаток се заснова на проценка на> 150 грижа за себе или пријавена за мене како дел од студијата ESPED (види подолу) на погодени или наводно погодени деца и адолесценти.
Чести грешки:
Една од најчестите грешки е што дијагнозата се поставува иако не се исполнети дијагностичките критериуми (модифицирани критериуми на Денди; критериуми на Фридман):
- на Анализа на CSF не е нормално (особено често: зголемен број на клетки). Во овој случај, дијагнозата на псевдотуморен мозок НЕ е дозволена и треба да се засили потрагата по секундарна причина. Различни инфекции се во можност да го зголемат интракранијалниот притисок. Исто така, мора да се земат предвид и воспалителните болести како што е оптичкиот невритис.
- на слики на мозокот не е нормално (исклучок: празна села, патологија на синус вена). Случаи на чист хидроцефалиус беа пријавени и кај нас како псевдотуморен мозок. Просторите за алкохол НЕ смеат да се зголемуваат. Дијапедезата на ЦСФ е исто така крајно невообичаена и сугерира поинаква дијагноза. Конечно не е разјаснето значењето на набудувањето на стенозите (стеснување) на интракранијалниот венски синус. Исто така е важно дека воспалителните болести на ЦНС, како што се васкулитисот на ЦНС или МС, можат да го зголемат притисокот.
- на Конгестивна папила НЕ е. Не е невообичаено псевдопапиларните отоци/жлездести папили погрешно да се протолкуваат како конгестивни папили. ПРЕД дијагностичката лумбална пункција, која е секако трауматична кај децата, аномалијата на дискот треба да биде исклучена од искусен детски офталмолог!
Се чини дека постои псевдотуморен мозок без папили (IIHWOP) во согласност со сегашниот научен статус, но во овие случаи дијагнозата треба да се постави особено претпазливо и особено критички да се испита методологијата за мерење на притисок при отворање на ЦСФ.
Диференцијална дијагноза на оток на папила врз основа на Поглавје 6 од книгата „Невро-офталмологија“ од Лиу, Волпе, Галета (види погоре). Поглавјето импресивно ја илустрира важноста на искусната неврофталмолошка проценка!
- Невропатија на оптикус (оптички невритис; исхемична оптичка невропатија)
Клинички карактеристики: типично ненадеен почеток, често едностран, аферентен дефицит на зеница, оштетен вид на боја
- Псевдопапиларен едем
Офталмолошки наоди: стабилно со текот на времето кај контролите, абнормална васкулатура на мрежницата, неправилна папиларна маргина, спонтани венски пулсации, меѓу другите. Ангиографија на флуоресцеин!
Можни се дефекти на визуелното поле!
Во диференцијалната дијагноза, изречена далекувидост (хиперопија, хиперметропија) е каузално можна, особено со еднострани наоди.
- Друзе
Депозити на калциум во нервната глава, обично препознатливи од крајот на првата деценија од животот. Често се поврзува со абнормално разгранување на артеријата на мрежницата.
Можно видливо на КТ
- Тумори на оптички диск (на пр. М. Хипел Линдау; туберозна склероза), поради други клинички карактеристики, конфузијата е секако неверојатно
Феномени на папиларен едем (конгестивна папила)
- Раната конгестивна папила е типично супериорна и инфериорна, потоа назална и, конечно, темпорална.
- Типично, формирањето на конгестивна папила трае 1-5 дена, многу ретко (на пример, со субарахноидално крварење) за неколку часа.
- венска стаза и проширување, можеби микроаневризми, перипапиларно радијално крварење.
- „Дамки од памучна волна“ (висок степен, флоридни папили)
- Исчезнување на спонтани венски пулсации (доколку е присутен, притисокот може да биде ВАORTНО: Мора да се земе предвид дека мерењето на притисокот на отворањето на CSF е РЕКОРД НА МОМЕНТ, што може да биде и погрешно висок и погрешно низок. Затоа, секој резултат од мерењето мора да биде критичен со клиничките симптоми да бидат во корелација!
терапија
Не постои сериозна студија за клиничка терапија за псевдотуморен мозок кај деца и адолесценти. Затоа, терапијата следи со децениско искуство, што во никој случај не значи дека ова е исто така за најдоброто од пациентот.
Постојат неколку јасни упатства за следниве прашања:
- кога треба да се започне со терапија со лекови?
- со кој лек треба да се третира примарно
- во која доза
- Колку долго
- кога да се префрли терапијата, на која подготовка
- кога има индикација за операција
Извлечена од достапната специјалистичка литература и прилагодена според сопственото искуство, ја создадов следнава шема за терапија, која треба да обезбеди груба ориентација. Ова НЕ е „рецепт“. Во поединечни случаи секогаш може да биде потребно да се отстапи од терапијата.
Во тешки случаи на терапија, како и со други ретки болести, секогаш треба да се контактираат специјалисти!
Првиот терапевтски чекор е секогаш да се намали притисокот преку лумбална пункција (ЛП) и дренажа на алкохол.
Документацијата за нормалниот притисок по пункција не е вообичаена насекаде, но треба да стане рутина.
Повремено, значителни количини на CSF мора да се исцедат кај адолесценти (> 20 ml) за да се постигне притисок
Анкета на ESPED
Исклучително сум задоволен што Анкетната единица за ретки детски болести во Германија (ESPED) одлучи да вклучи истражување за фреквенцијата и посебните карактеристики на псевдотуморен мозок кај пациенти под 18 години во својата програма во 2008 година. Резултатите од студијата беа објавени во списанието Клиничка педијатрија во 2013 година.
Најважните откритија од овие студии беа големи дијагностички несигурности и грешки во дијагнозата!
Избрани специјализирани статии за псевдотуморен мозок
Овие години беа обележани со зголемено внимание на проблемот со преголема дијагноза и погрешна дијагноза на псевдотуморен мозок. Еве неколку многу препорачани статии поврзани:
Предметот на главоболки кај псевдотуморен мозок изненадувачки малку внимание во специјалистичката литература. Еве една статија која вреди да се прочита:
На патофизиологијата на псевдотуморен мозок. Кога го читате овој напис, треба да се запомни дека формата за возрасни скоро секогаш се дискутира тука!
НОРДИЧКИ Комитет за пишување на група за студии за интракранијална хипертензија, Вол М, пратеник во МекДермот, Кибурц К.Д., Корбет Jеј еј, Фелдон СЕ, Фридман Д.И., Кац ДМ, Келтнер Ј.Л., Шрон Е.Б., Куперсмит М. M. Ефект на ацетазоламид врз визуелната функција кај пациенти со идиопатска интракранијална хипертензија и блага загуба на видот: испитување за третман на идиопатска интракранијална хипертензија . 2014 април 23-30; 311 (16): 1641-51.
Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri во детството и адолесценцијата - резултати од истражување на ESPED ширум Германија. Клин Падијатр. 2013 година; 225: 81-5.
Дали вреди цереброспиналната течност да се шантира во идиопатска интракранијална хипертензија? 10-годишен преглед.
"Заклучок: Предлагаме шантирање на ЦСФ треба да се спроведе како последно средство кај оние со инаку нелекуван, брзо опаѓачки вид. Алтернативните третмани, како што е намалувањето на телесната тежина, може да бидат поефикасни со помалку поврзан морбидитет".