Информации за МФ во кратко живеење со миелофиброза
СИТЕ КРАТКИ ИНФОРМАЦИИ НА ОВАА веб-страница - на прв поглед
Следниот преглед треба да ви помогне брзо и конкретно да изберете и да пронајдете интересни кратки информации дистрибуирани на веб-страницата.
КРАТКО ИНФО
Нормално формирање на крв
Матичните клетки се телесни клетки кои можат да созреат во различни типови на клетки или ткива: Во коскената срцевина, здравите матични клетки се развиваат низ различни прелиминарни фази во функционални крвни клетки, на пример во
- рОтенБ.луткöрстртојвејн (Еритроцити)
- знајßднБ.луткöрстртојвејн (Леукоцити)
- Б.молитвастрlättвејн (Тромбоцити)
Оваа формација на крв е позната како Х.ämatоподсд.
Во коскената срцевина обично имаме Б.лтитЗеќеmk vтојразведентој Реиѓungssттиѓmk, во сврзното ткиво свртенлагерт се Здравата коскена срцевина содржи и крвни клетки и сврзно ткиво. Во миелофиброза, формирањето на сврзно ткиво во коскената срцевина е значително зголемено.
КРАТКО ИНФО
Карактеристично MPN: хиперпродукција на крвни клетки
Примарната миелофиброза (PMF), која се јавува без директно заболување од претходник, припаѓа заедно со полицитемија вера (PV) и есенцијална тромбоцитемија (ЕТ) на таканаречените миелопролиферативни неоплазми, краток MPN. Заедничката карактеристика на сите овие болести е хиперпродукција на крвни клетки:
- Во миелофиброза (МФ), бројот на тромбоцити и бели крвни клетки е особено зголемен
- Полицитемија вера (ПВ) особено влијае на црвените крвни клетки
- Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) првенствено влијае на белите крвни клетки
- Суштинска тромбоцитемија (ЕТ) е прекумерно зголемување на крвните тромбоцити
Патем, полицитемија вера и есенцијална тромбоцитемија може да се појават како претходници на болести на миелофиброза. Оваа форма тогаш се нарекува секундарна миелофиброза и се разликува од примарната миелофиброза во однос на бројот на болести и резултатот на ризик.
КРАТКО ИНФО
Промени во коскената срцевина во миелофиброзата
Миелофиброза е малигна болест што предизвикува коскената срцевина да стане се повеќе влакнеста и сериозно го нарушува формирањето на крв.
- Кај здрави возрасни, коскената срцевина што формира крв, главно се наоѓа во долгите тубуларни коски, ребрата и рамните коски, како што се карлицата или сечилото на рамото.
- Коскената срцевина содржи матични клетки кои можат да се развијат во различни крвни клетки во текот на неколку фази.
- Во миелофиброза, патолошката пролиферација на одделни матични клетки доведува до фактот дека првично се формираат премногу крвни клетки (рана фаза). Овие крвни клетки ослободуваат фактори на раст кои ги стимулираат клетките во коскената срцевина да создаваат влакна.
Нормална коскена срцевина од здраво возрасно лице
Коскената срцевина се состои од посебна форма на сврзно ткиво во кое се вградени матичните клетки и крвните клетки. Ова сврзно ткиво е формирано од таканаречените ретикуларни клетки (фибробласти).
Миелофиброза коскена срцевина (доцна фаза)
Во миелофиброза, мрежните клетки (фибробласти) на коскената срцевина се стимулираат од факторите на раст направени од црвени крвни клетки и тромбоцити. Ова води до фактот дека се формира повеќе сврзно ткиво. Коскената срцевина станува се повеќе „излитена“. Се формираат помалку и помалку зрели и функционални крвни клетки.
КРАТКО ИНФО
Двете фази на миелофиброза
МФ е ретка болест во која коскената срцевина станува влакнеста (фиброза). Ова значи дека коскената срцевина што формира крв, се повеќе се заменува со сврзно ткиво со текот на времето. Но, прогресивната, малигна болест не се манифестира на ист начин кај сите пациенти. Симптомите во суштина зависат од фазата на болеста:
Ф.рow Фаза: На почетокот на болеста, крвните клетки во коскената срцевина се размножуваат прекумерно поради дефект на матични клетки. Во зависност од видот на крвните клетки, ова зголемување се нарекува
- Тромбоцитоза: зголемен број на крвни тромбоцити (тромбоцити)
- Леукоцитоза: зголемен број на бели крвни клетки (леукоцити)
Späте Фаза: Во понатамошниот тек, системот за формирање на крв се повеќе се нарушува од сврзното ткиво. Како резултат, премногу малку крвни клетки се произведуваат во коскената срцевина - и тромбоцити и бели и црвени крвни клетки.
КРАТКО ИНФО
Пункција на коскена срцевина: земање примероци од клетки и ткива
За отстранување, лекарот прво ја пробива коската со игла за пункција. Коскената срцевина обично може да се добие со аспирација: За да го направите ова, лекарот со шприц извлекува течна коскена срцевина од иглата за пункција. Покрај тоа, лекарот ќе изврши биопсија на удар. Тука тој со игла за пробивање избодува мал цилиндар ткиво од коскената срцевина.
Ако постои напредна влакна, можеби нема да може да се аспирира течна коскена срцевина. Овој феномен се нарекува „сува срцевина“ или „punctio sicca“. Во овој случај, дијагнозата се поставува исклучиво врз основа на цилиндар за ткива.
КРАТКО ИНФО
Како се јавува тромбоцитопенија?
Крвните клетки имаат ограничен животен век и мора повторногеlmумерено тојнтвое волја. Тие се произведуваат во коскената срцевина од матични клетки и јаснс Б.лтит доставениmk, штом зреат. Како што се зголемува коскената срцевина во текот на миелофиброзата тиргл Б.јасndegewebд тојссега веќе не може соодветно да ја исполни оваа задача. Коскената срцевина се распрснува и се формира секогаш помалку Б.лтиклетки. Ова исто така предизвикува пад на бројот на крвни тромбоцити, наречени тромбоцити, и на крајот се развива еден Т.Г.омбоzг.топени.
Бидејќи коскената срцевина работи полошо и полошо во текот на миелофиброзата, формирањето на крв се повеќе го презема слезината. Како резултат, органот се зголемува. Но и тоа Демонтирање на Б.лтитЗеќеmk дрфолгт до Делл во дер Средалz. Зголемувањето на слезината исто така може да предизвика vтојмпочести Б.лтитЗеќеmk демонтиранит волја. Ова ќе го направи број на Б.лтитстрлÄддчен знајтер редузиертен.
КРАТКО ИНФО
Слезина и формирање на крв
Нашата слезина има различни задачи: Може завршенана возраст Б.лтиклетки открие и слнадвор. Во него се чуваат тромбоцити во крвта (тромбоцити), кои се важни за згрутчување на крвта и ги ослободува кога е потребно. Покрај тоа, слезината произведува или складира клетки кои играат важна улога во имунолошкиот систем.
До околу шестгодишна возраст се слезината и црниот дроб кај здрави луѓе во на Б.молитвабилѓубриво бидетјајцелигт. Затоа, и двете тела можат да ја преземат оваа задача повторно на подоцнежен датум доколку е потребно. За таа цел, се повеќе се формира ткиво типично за органите.
Како резултат на миелофиброза, органот може значително да расте во текот на болеста. Таквото зголемување на слезината се нарекува спленомегалија (грчки слезина: слезина; грчки мега: големи).
КРАТКО ИНФО
Дејствува специјално во клетката: инхибитор на јанус киназата (инхибитор на ЈАК)
Јанус киназите (JAK) се градежни блокови на протеини (ензими) кои ги контролираат биохемиските процеси во организмот. Во миелофиброза, често може да се најде преактивирање на јанус киназите 1 (JAK1) и 2 (JAK2).
Особено ензимот JAK2 игра важна улога во матичните клетки: тој нормално ја вклучува репродукцијата на клетките што создаваат крв до она надвор. Но, со промена на ензимот JAK2, овој неисправен прекинувач е во функција страка учѓ „а“. Резултатот е неконтролирано хиперпродукција на крвни клетки.
Инхибиторите на ЈАК можат да ја потиснат прекумерната активност на јанус киназите 1 и 2.
Вака функционираат прекинувачите JAK1/2
КРАТКО ИНФО
Терапија на анемија
Следниве четири опции за третман се достапни за да се стабилизира бројот на црвени крвни клетки или да се промовира нивното формирање.
- Б.лутрансѓУСИОнен
Да се изброи бројот на анемија рОтmk Б.луткöрpeрчен Може да биде неопходна редовна трансфузија на крв (давање крв преку вената на раката) за да се одржи пациентот стабилен. Сепак, трансфузиите се користат само кога нивото на хемоглобин (хемоглобин = црвен пигмент во крвта) во крвта паѓа под одредено ниво. За време на трансфузија на крв, исчезнатите црвени крвни клетки се доставуваат до телото. Ако нивото на тромбоцити во крвта падне под критичното ниво, може да се направат трансфузии со концентрати на тромбоцити.
- Е.рг.thrопоетин
Овој хормон го стимулира производството на црвени крвни клетки во коскената срцевина. Сепак, ефектите може да ги очекувате најрано по два месеци. Сепак, со еритропоетин постои ризик големината на слезината да се зголеми.
- К.orticsОСтерОјасде(на пример, кортизон)
Употребата на кортикостероиди може во некои случаи да ја подобри анемијата. Сепак, повеќето пациенти реагираат само привремено на терапијата.
- Ирогенд
машките полови хормони (андрогени) може да доведат до подобрување на формирањето на црвени крвни клетки. Сепак, тоа понекогаш може да доведе до сериозни несакани ефекти, како што се Б. оштетување на црниот дроб, дојди. Андрогените можат да предизвикаат непријатни несакани ефекти, особено кај жени (зголемена влакна на телото, зголемен мускулен раст).
КРАТКО ИНФО
Пет важни прашања во врска со спортот
"С.треба јасгл мигл бјајце јајцентој Е.rsickung повторно МФ нјасглт попрво убаваmk?"
Не Болеста и терапијата го оптоваруваат телото, што значи дека неактивноста обично се зголемува. Резултатот е пад на перформансите, а со тоа и опаѓање на еластичноста во секојдневниот живот. Оние кои остануваат активни од самиот почеток и редовно и соодветно вежбаат, можат да ја избегнат оваа надолна спирала. Но, важно е да не се претерате.
"Значиќе јасгл Бидиwапликација и расипувањерт voрХ.тој со г.ем Да се консултирате со лекар? “
Да Важно е претходно да разговарате со лекар за да разговарате за вашето претходно спортско искуство и планови. Покрај тоа, мора да се разјасни дали постојат причини зошто не треба да спортувате. Исто така, се препорачува да се консултираат обучени физиотерапевти или спортски терапевти, бидејќи тие имаат знаење да создадат индивидуални планови за обука со вас.
„Јасн велглmk Б.јајцеглen kг. дали станувам физички активен? “
Можете да бидете активни и во секојдневниот живот и со спорт како хоби. И двете се препорачуваат. Во секојдневниот живот ова може да биде зголемено движење пеш - одење во шопинг, качување по скали или дури и возење велосипед. Во спортската област, можете да барате типови на движења кои специфично решаваат личен дефицит - издржливост, сила, координација, флексибилност и брзина. Можете да разговарате за ова со вашиот лекар или терапевт.
"В.ас кг. јасгл затоа што тирch Спдостигне местоглmk?"
Спортот ви носи предности во три области. Физички, на пример, можете да ја подобрите вашата издржливост, подвижност, сила или координација, да го зголемите квалитетот на спиењето, да го намалите процентот на маснотии во телото, да ја зголемите телесната мускулна маса и да го подобрите кардиоваскуларниот систем. Што се однесува до психата, вежбањето е добро за расположение и самодоверба. И во социјалната област, спортот помага да се спречи изолацијата: преку нови контакти преку хоби - на пр. Б. во спортски групи на пациенти - и нови теми на разговор.
"В.т.е. лангд и како што Оft kaнн јасch СпоRT трајбдн?"
Се препорачува да вежбате најмалку 150 минути со умерен интензитет или 75 минути со поголем интензитет неделно. Умерено значи кога лесно ви застанува здивот. Висок физички интензитет е кога навистина ќе застанете од здив. Општо, физичката активност треба да трае 10 минути истовремено. Исто така се препорачува тренинг со мала тежина двапати неделно. Треба да има еден или два дена за одмор помеѓу спортските единици.