Инсуфициенција на надбубрежните жлезди и надбубрежни инциденталоми springerlink
вовед
Оваа статија за преглед се занимава со примарна надбубрежна инсуфициенција (Адисонова болест) и надбубрежна инциденталома со придружно разјаснување на феохромоцитом, хиперкортизолизам (Кушингов синдром) и примарен хипералдостеронизам (Конд-синдром).
Примарна адренална инсуфициенција
Во однос на епидемиологијата на примарна надбубрежна инсуфициенција, оваа болест има преваленца од околу 100 до 140 случаи на милиони жители и проценета инциденца од 4-6 на милиони годишно во европските и западните земји. Инциденцата на оваа болест се зголеми во текот на последните неколку децении. Womenените се почесто погодени од мажите, иако болеста се јавува на која било возраст, но по можност на возраст од 30 до 50 години.
Клиничките симптоми на пациенти со примарна надбубрежна инсуфициенција вклучуваат разни, претежно релативно неспецифични, симптоми и лабораториски промени (Табела 1), иако хиперпигментацијата може да биде многу карактеристична и изразена. Ова се должи на фактот дека АЦТХ и меланоцитниот стимулирачки хормон (МСХ) и сродните метаболити/фрагменти потекнуваат од единствена претходница молекула, имено проопиомеланокортин (POMC), и ако има прекумерно лачење на овие хормони, синтеза на меланин v. а се стимулира на области на кожата изложени на притисок; типично z. Б. на рацете/лактите/наборите на кожата, но исто така и букалната орална лигавица. Првичната дијагноза на примарна надбубрежна инсуфициенција е голем клинички предизвик, бидејќи многу пациенти не се правилно дијагностицирани со години (често> 10 години) по првите симптоми (најчестите погрешни дијагнози се психијатриски или гастроинтестинални заболувања). Не е невообичаено примарната адренална инсуфициенција да се манифестира како потенцијално опасна по живот „криза на Адисон“ Б. е активиран од стресни ситуации како што се операции, траума или инфекции.
Дијагноза
Започнување на терапија
Менаџмент и контроли на терапијата
Инцидентолом на надбубрежните жлезди
Во пракса, при дијагностицирање на надбубрежен инцидентолом, постојат две главни прашања: 1. Дали е тоа малигнен тумор? и 2. Дали е активен ендокриниот надбубрежен инциденталом?
Проценка на достоинството и слики кај надбубрежните инциденталоми
Мајчин КТ (без контрастно средство) првенствено се препорачува како снимање за разјаснување на надбубрежен инцидентолом [13, 14]. Други (поскапи) процедури за сликање, како што се Според различни упатства/препораки, на пример, КТ, МРТ или ПЕТ/(КТ) агенс за контраст треба да се користат само во исклучителни случаи, при што МРТ стана сè поважен како алтернативно снимање (без изложеност на зрачење!) [11-14, 17 ] Кај лица под 40 години и бремени жени, МНР дури се препорачува како примарен метод за сликање [13].
Хормонална работа за надбубрежните инциденталоми
Во следните поглавја се разгледуваат ендокринолошките истражувања за феохромоцитом, хиперкортизолизам и примарен хипералдостеронизам. Во овој контекст, треба да се забележи дека терминот инциденталома е строго кажано само за да се користи за надбубрежни маси кои се случајни, т.е. Х. без сомневање за надбубрежна патологија, се откриваат на слики, додека надбубрежните тумори, на пр. Б. да се дијагностицира во клинички индицирана истрага за вишок на надбубрежен хормон не одговара на строгата дефиниција на инциденталом [13]. Меѓутоа, во следните делови, дијагнозата и терапијата на феохромоцитом, хиперкортизолизам и примарен хипералдостеронизам се претставени што е можно поопсежно, при што овде не се решаваат само со пациенти со надбубрежна инциденталома.
Процес на феохромоцитом
Феохромоцитомите се тумори на хромафинските клетки на надбубрежната медула, додека параганглиомите се добиени од екстраадреналните хромафински клетки. Клиничките симптоми можат да бидат многу хетерогени, со клиничка тријада на главоболка, потење и палпитација забележани само кај приближно 10% од пациентите. Пациентите со феохромоцитом не се секогаш хипертензивни, но исто така можат да бидат симптоматски поради ортостатска хипотензија (види Табела 3 за симптомите/клиничките карактеристики на феохромоцитом) [21]. Клиничкото значење на феохромоцитомите е v. а дека тие често не се дијагностицираат за време на животот и дека, според историските студии, тие обично се фатални ако не се лекуваат.
При дијагностицирање на феохромоцитом, секогаш треба да се земе предвид (понудено) генетско тестирање, бидејќи приближно секој трет пациент има генетска мутација предиспонирана за феохромоцитом (на пр. Мултипла ендокрина неоплазија тип 2; неврофиброматоза тип 1; синдром на фон Хипел-Линдау; итн.). Се спроведува последователен генетски тест во зависност од достапните наоди (на пр. Во зависност од локализацијата, присуството на метастази, доминација или на нораметанферин или на метанефрин, симптоми на синдром, итн.) (Види исто така референца [22]).
Процес на хиперкортизолизам
Класичен Кушингов синдром сè уште имаше многу висока стапка на смртност во 1952 година, кога немаше ефективна терапија, бидејќи просечното преживување во тоа време беше 4,6 години. Дури и денес, активниот Кушингов синдром сè уште има значително зголемена смртност, што е 1,7-4,8 пати повисоко од оној на општата популација. Најчести причини за смрт кај пациенти со Кушинг се кардиоваскуларни болести, венски тромбози (тромбоемболизам) и инфекции.
Биохемиски проверен хиперкортизолизам не треба да се поистоветува со класичен Кушингов синдром, кој во повеќето случаи е предизвикан од аденом на хипофизата што лачи АЦТХ. „Клиничката клиника“, која е предизвикана од аденом на хипофизата што лачи АЦТХ и (често во многу поголема мера) од ектопичен Кушингов синдром во z. Б. е предизвикан карцином на бели дробови во мали клетки, често е многу посилен и а поконкретно отколку кај пациенти со надбубрежни инцидентоломи и биохемиски хиперкортизолизам. Ова е причината зошто терминот „субклинички Кушингов синдром“ често се користи за пациенти кои имаат биохемиски проверен хиперкортизолизам со надбубрежен инцидентолом, но нема класичен и v. а имаат специфични знаци на хиперкортизолизам (на пр. плетора на лицето [црвенило], склоност кон модринки/крварење, проксимална миопатија, стрии ако се шири повеќе од 1 см и се црвени/црвеникави). Клиничката проценка на пациентот тука исто така игра важна улога со цел да се направи разлика помеѓу субклинички и класичен Кушингов синдром.
Тема на примарен хипералдостеронизам
Терапија на надбубрежните инцидентоломи
Во случај на хормонални (ендокрини) неактивни надбубрежни инцидентоломи, лапароскопската адреналектомија првенствено се препорачува ако има индикација за хируршка интервенција (поради големината, растот или морфологијата), иако во исклучителни случаи (на пр., Инциденталом од> 10 см или локално инвазивна малигност е сомнително) Инциденталома) може да биде индицирана и отворена адреналектомија [11]. Посебен предоперативен и постоперативен ендокринолошки третман (на пример, периоперативна замена на глукокортикоид) не е неопходен во случај на еднострана адреналектомија на ендокрино нарушен надбубрежен инциденталом, ако наодите се инаку нормални [30]. Сепак, некои автори препорачуваат ендокринолошки преглед приближно 1-2 месеци по операцијата со цел да се процени потребата за замена на глукокортикоидите во клиниката и лабораторијата [11]. Во некои (неколку) центри, дури и за ендокринолошки неактивни инцидентоломи по еднострана адреналектомија, се пропишува замена на ниски дози на глукокортикоиди до првиот ендокринолошки преглед [11, 31].
Терапија со феохромоцитом
Терапија со хиперкортизолизам (Кушингов синдром)
При лекување на надбубрежен хиперкортизолизам, адреналектомијата секако првенствено се препорачува доколку Кушингов синдром е клинички изразен.
Дали е тоа надбубрежен инциденталом пациент со „можна автономна секреција на кортизол“, т.е. Х. Пациенти со вредности на кортизол од 1,8 µg/dL (18 ng/mL, 50 nmol/L) до 5 µg/dL (50 ng/mL, 138 nmol/L) по 1 mg дексаметазон, индикацијата за надбубрежна хирургија е една индивидуална одлука, г. Х. ризик-корист за мерење на адреналектомија наспроти конзервативна стратегија (будно чекање), при што исто така треба да се обрне внимание на оптимизирање на профилот на кардиоваскуларен ризик, кој често е поголем кај овие пациенти, како и на секоја постоечка остеопороза (со веќе постојни фрактури на 'рбетниот орган) [13] . Кај овие пациенти со „можна автономна секреција на кортизол“, сепак, операцијата треба да се спроведува само во ретки случаи и ако е така, тогаш само во случај на изразени ко-морбидитети кои можат да бидат поврзани со хиперкортизолизам (на пр. Хипертензија, дијабетес мелитус, дебелина, хиперлипидемија и Остеопороза), се одвива [13].
Кај пациенти со надбубрежен инциденталом со „автономна секреција на кортизол“, т.е. Х. серумски кортизол поголем од 5 μg/dL (50 ng/mL, 138 nmol/L) по 1 mg дексаметазон, индикацијата за операција се прави почесто, но таквиот пациент не мора да мора да се подложува на хируршка интервенција ако не покаже никакви историски заболувања за хиперкортизолизам [13 ] Кај пациенти со надбубрежен инциденталом со хиперкортизолизам, индикацијата за операција е индивидуална одлука. Доколку не се изврши операција кај пациенти со инцидентолом со „можна автономна секреција на кортизол“ или „автономна секреција на кортизол“, се препорачуваат годишни прегледи за 2-4 години [13]. Како дел од овие контроли, треба да се изврши проценка за истовремени заболувања поврзани со хиперкортизолизам. Абнормалности, треба да се спроведе нов хормонален тест за хиперкортизолизам.
Примарна терапија со хипералдостеронизам
За понатамошни учебници се повикувам на следните препораки [41–44].