Интерстицијални заболувања на белите дробови - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за интерна медицина

Автор: Д-р медицински С. Леа Шредер-Бергман

заболувања

Последно ажурирање на: 13.08.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

Во 1969 година, Лајбоу и Карингтон ја сумираа групата на идиопатска интерстицијална пневмонија (ИИП) за прв пат врз основа на хистолошки критериуми.

дефиниција

Интерстицијални белодробни заболувања се хронични воспаленија на белодробниот интерстициум кои вклучуваат алвеолошко-капиларни мембрани. Последица на хронично воспаление е зголемување на структурните елементи на сврзното ткиво на белодробниот паренхим со последователна белодробна фиброза (делумно со структура на саќе).

Интересно исто така

Ломустин, скратено наречен CCNU, е цитостатички активен лек (молекуларна формула C9H16ClN3O2).

Класификација

Тековната класификација на идиопатска интерстицијална пневмонија е објавена заеднички од страна на Американското торакално друштво (АТС) и Европското респираторно друштво (ЕРС) во 2002 година, врз основа на резимето подготвено од Либеов и Карингтон (види погоре). Сега се прави разлика:

Појава/епидемиологија

ИИП сочинуваат половина од сите интерстицијални заболувања на белите дробови.

Преваленцата е 67,5 за жени и 80,9 за мажи на 100.000 жители.

Смртноста е висока во одредени подгрупи (на пр. IPF 68%), но можна е целосна ремисија и во други.

Етиопатогенеза

Првенствено претежно непознат штетен агенс доведува до хронично оштетување на епителот, што пак доведува до неправилна поправка.

Во сите IIP наоѓаме активирање на фибробластите, зголемување на матрицата на сврзното ткиво и варијабилно изразено воспаление на алвеоларниот ид. Во денешно време, алвеолитисот се гледа како придружен феномен и повеќе не како примарно воспаление.

До 60% од пациентите со ревматоиден артритис (РА) имаат интерстицијално заболување на белите дробови (ИЛД) откриено на КТ.

Според најновите откритија, патогенезата на РА-ИЛД и на идиопатската белодробна фиброза имаат генетски сличности: Варијантата промотор MUC5B rs35705950 е поврзана со РА-ИЛД и е особено специфична за интерстицијална пневмонија дијагностицирана на КТ.

Ова може да доведе до претходна дијагноза на ИЛД кај пациенти со РА и, исто така, може да влијае на терапија со лекови, бидејќи лековите за кои се покажа дека се ефикасни во идиопатска белодробна фиброза, исто така, треба да се тестираат кај пациенти со РА-ИЛД.

- Juge P-A et al. (2018) MUC5B-варијанта на промотори и ревматоиден артритис со интерстицијална белодробна болест. НЕЈМ379: 2209-2219

манифестација

Заеднички за сите симптоми на интерстицијална пневмонија се отежнато дишење, особено за време на вежбање и сува кашлица. Инаку, индивидуалните клинички слики се разликуваат повеќе или помалку.

За повеќе детали, видете ја соодветната клиничка слика

Слики

Во денешно време, HRCT игра примарна улога во дијагностицирањето и доделувањето на индивидуалните форми на болест и секогаш треба да се спроведува во случај на идиопатска интерстицијална пневмонија.

Специфичноста на HRCT е доста висока, но чувствителноста е мала. Се покажа дека ако искусен радиолог ја класифицира дијагнозата како многу веројатна, таа е потврдена во приближно 90%.

Ако HRCT не обезбеди јасна дијагноза, биопсиите треба да се земат од различни места за земање мостри. Ова може да се направи трансбронхијално, со помош на ДДВ (торакоскопија со помош на видео) или со отворена биопсија.

лабораторија

ЛДЛ малку се зголеми, ЕСР се забрза, повремено антинуклеарните АК или ревматоидните фактори малку се зголемија

дијагноза

Постои основано сомневање за интерстицијална пневмонија:

  • во случај на долгорочен недостаток на здив, особено за време на вежбање, заедно со непродуктивна кашлица
  • фамилијарен товар, особено фиброза
  • Инспиративно крцкање над основата на белите дробови може да се аускултатира (>> 80%), а во случај на напредна фиброза, крцкање/крцкање
  • FVC се намали во функцијата на белите дробови
  • значително ограничена дифузија на CO (може да претходи на загубата на FVC)
  • Во основа нагласена или плеврална шема на ретикуларна шема во рендгенскиот преглед на градниот кош, но исто така се можни нормални откритија (приближно 10%)

Во просек, потребни се околу 21 месец од почетокот на болеста до дијагнозата.

Хируршката биопсија на белите дробови порано беше златен стандард за дијагностицирање. Во денешно време дијагнозата се поставува со употреба на компјутеризирана томографија со висока резолуција (HRCT).

Диференцијална дијагноза

  • Колагенози
  • Азбестоза
  • егзоген алергиски алвеолитис
  • Саркоидоза (дерматологија), саркоидоза (внатрешна)

Компликации

литература

  1. Baumann A (2015) За текот на идиопатска белодробна фиброза и влијанието на клиничките егзацербации со последователен стационарен третман врз прогресијата и преживувањето на болеста, инаугуративна дисертација. Универзитет Јустус-Либиг во Гисен
  2. Герок В и сор. (2007) Интерна медицина 1332-1333
  3. Гинтер А и др. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
  4. Херолд Г и сор. (2018) Интерна медицина 374 и 392-394
  5. Каспер Д.Л. и др. (2015) Принципи на внатрешната медицина на Харисон 1708-1713
  6. Kasper DL (2015) Интерна медицина на Харисон 2089-2096
  7. Келер и сор. (2010) Пневмологија 141-151
  8. Кројтер М и сор. (2016) Ретки белодробни заболувања 143-162
  9. Лоренц Ј и др. (2016) Листа за проверка на пневмологијата (списоци за проверка на XXL) S 323-330
  10. Müller HM (2003) Класификација на интерстицијална пневмонија од патолошко-анатомска и клиничка гледна точка. Инаугуративна дисертација. Рур-универзитет Бохум
  11. Травис В.Д. (2013) Официјално соопштение на американското торакално друштво/Европско респираторно друштво: Ажурирање на меѓународната мултидисциплинарна класификација на идеопатските интерстицијални пневмонии. AJRCCM 188 (6) 733-748

Препорачани написи

Претежно локализиран, поретко (со претходна сензибилизација) дисеминиран, расејувачки дерматитис (син.).

Терминот витамин Д (витамин од сонце) е колективно име за група витамини растворливи во масти.

Вирусна инфекција со вирусот LCM обично предизвикува болест слична на инфлуенца или асептична.