Истражувачите на жолчните болести сакаат да откријат ретки заболувања на црниот дроб - WELT
Името е комплицирано како болеста: примарен склерозирачки холангитис. Лекарите сакаат да откријат што предизвикува ретка болест на жолчното кесе. Наодите може да бидат од корист за многу луѓе.
Истражувањето за ретки болести може да биде вредно, не само за релативно малку погодени луѓе. Лекарот од Хамбург Кристоф Шрам (46) го објаснува ова користејќи го примерот на примарен склерозирачки холангитис. Болеста позната по кратко време како ПСЦ, е хронично воспаление на жолчните канали што предизвикува откажување на црниот дроб. „Верувам дека оваа болест ни дава можност да откриеме основни механизми во врската помеѓу црниот дроб и цревата“, вели гастроентерологот. На пример, дебелината може да се контролира преку микробите во цревата, како што покажаа експериментите со глувци.
Во моментов има околу 6.000 познати ретки болести. Состојба се смета за ретка кога се погодени помалку од 50 од 100.000 луѓе. Истражувањето за терапија или лек обично не вреди за фармацевтските компании; можностите за профит за високо специјализиран лек би биле премали.
Катја Коенин страда од ретка болест ПСЦ
„Центарот за ретки болести Мартин Цајц“ постои во Медицинскиот центар на Универзитетот Епендорф од 2013 година, помагајќи им на пациентите од цела Германија и промовирајќи истражување. Шрам неодамна стана научен директор на центарот. Неговата специјалност се автоимуни заболувања на црниот дроб, на кои им припаѓа и ПСЦ.
Катја Коенен од Олденбург (Долна Саксонија) е една од пациентите што Шрам веќе можеше да им помогне. За сега 26-годишното момче беше клучно да се добие јасна дијагноза воопшто. Неколку години грешеше со тоа што страдаше од доктор до лекар. „Никој не можеше да ми каже што е тоа.“ Болеста исто така не беше лесна за откривање.
„Само замисли го сето тоа“
„Она што беше навистина лошо беше тоа што секогаш бев јадеж и уморен“, вели таа. Сепак, таа исто така имала невродерматитис и цревно воспаление. Знаејќи дека нешто не е во ред со нејзиниот црн дроб, таа се прашуваше дали има врска. Одговорот на лекарите беше не. „Тоа беше најсаканото: Тие рекоа дека само го замислував тоа.
Конечно, таа беше упатена до проф. Шрам во Хамбург. Тој дијагностицираше ПСЦ - и може да и даде малку надеж. Прегледот покажал дека таа веќе имала цироза и дека ќе и треба нов орган.
Прво, таа се обиде да употреби лек за да го подобри протокот на жолчката. Но, страдањата се влошија. „Бев жолта, имав жолти очи и жолта кожа.“ Нејзината мајка ја спаси. Тогашната 47-годишна девојка и донирала две третини од сопствениот црн дроб на нејзината ќерка. „Бевме оперирани во исто време“, ја опишува Коенен донацијата за живеење. „Имавме среќа затоа што црниот дроб на мојата и на мајка ми повторно пораснаа.
Младата жена сега се чувствува скоро исцелена. „Бидејќи направив трансплантација, тоа беше како да се превртува прекинувач за вклучување.” Таа мора да проголта лекови за да го потисне имунитетот и сè уште има „неколку болести”. Но, таа продолжува да учи музика, биологија и филозофија за да стане учителка.
Претежно млади возрасни развиваат ПСЦ, понекогаш дури и деца. Особено на северната хемисфера и трендот расте. Во Хамбург има околу 300 пациенти и низ цела Германија неколку илјади, вели Шрам. За да можат да им помогнат, лекарите прво треба да го истражат потеклото на болеста. Зошто имунолошката одбрана го напаѓа сопственото ткиво на организмот? Клиничка истражувачка група треба да го испита ова прашање во Хамбург.
Ileолчните киселини имаат ефект и врз цревната флора
Германската фондација за истражување ја финансира работата на 35 научници со четири милиони евра. Фондацијата Хамбург Грив го финансира надареното професорство на Шрам за пет години со 1,25 милиони евра. Нејзината тетка страдаше и од ретка болест уште како дете, објаснува нејзината мотивација Ева-Марија Грев, ќерка на основачот. Повеќе пари доаѓаат од фондацијата Јаел.
Истражувачите се сомневаат дека одреден состав на цревната флора промовира воспаление на црниот дроб. „Ако можеме да откриеме кои микроби се добри, а кои лоши, тогаш би можеле да влијаеме и на текот на ПСЦ преку диета или антибиотици, на пример“, вели Шрам.
Ileолчните киселини имаат ефект и врз цревната флора. Како и хормоните, тие го контролираат метаболизмот на мастите и шеќерот, но и воспалението. И ова се процеси кои се исто така „исклучително релевантни“ за вообичаени болести како што се дијабетес, дебелина и хепатитис на замастен црн дроб. Затоа, фармацевтската индустрија сега исто така буди интерес за ПСЦ.
Шрам и неговите колеги сакаат да ги презентираат своите истражувања за годинашниот „Ден на ретки болести“ (29 февруари). За 27 февруари е планиран семинар лекар-пациент за автоимуни заболувања на црниот дроб со повеќе од 250 учесници. Пред тоа, Шрам ќе го одржи своето инаугуративно предавање на тема: „Ретки автоимуни заболувања на црниот дроб - предизвик за истражување“.