Ivingивеење со хронична миелоидна леукемија, ХМЛ

Почитуван посетител,
деталната веб-страница Leben mit CML во моментов е технички ревидирана. Додека не се стигне повторно, тука можете да дознаете повеќе за најважните теми.

миелоидна

Информации за COVID-19

Во Новартис, ние постојано ги следиме најновите достигнувања во врска со коронавирусната болест (КОВИД-19). Нашата примарна цел тука е да го заштитиме здравјето на нашите вработени и на нашите пациенти. Тековните информации може да се најдат на нашата веб-страница.

Понатамошни информации за коронавирусот и КОВИД-19, особено во врска со ХМЛ-болест, може да се најдат на веб-страницата "Леукемија-Интернет", заедничката мрежа за засегнатите, роднините и заинтересираните за леукемија.

Денови на пациенти со MPN

На настанот, погодените и нивните роднини можат да посетат разни работилници и да разговараат со експерти за ХМЛ.

Што е ХМЛ?

CML - први прашања

Симптоми на ХМЛ

Третман на ХМЛ

Што е ХМЛ?

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) е една од четирите главни форми на леукемија (карцином на крв), при што терминот леукемија е колективен термин за малигни заболувања на системот за формирање на крв. Во споредба со другите видови на рак - како што се Градите, дебелото црево или белите дробови - релативно ретки. Во Германија, леукемијата сочинува околу 2,7–3,1% од сите туморски заболувања и секоја година околу 1.000 до 1.200 луѓе развиваат ХМЛ во оваа земја. [1]

Премногу бели крвни клетки во крвта

Леукемијата е активирана од одредена промена во генетската шминка (мутација). Како резултат, нарушено е формирањето на крвни клетки во коскената срцевина. Кај леукемијата, белите крвни клетки (леукоцити) се особено погодени. Во повеќето случаи, тие се размножуваат на неконтролиран начин и повеќе не созреваат во клетки што функционираат. Тогаш тие веќе не можат да ги преземаат своите природни задачи во одбранбениот систем на организмот. [1]

Четирите форми на леукемија

Се прави основна разлика помеѓу акутна и хронична и помеѓу лимфна и миелоидна леукемија. Првиот пар термини го опишува текот на болеста, вториот појаснува кои клетки се одговорни за леукемијата: [1]
• АМЛ (акутна миелоидна леукемија)
• СИТЕ (акутна лимфобластична леукемија)
• ХМЛ (хронична миелоидна леукемија)
• CLL (хронична лимфоцитна леукемија)
Четирите леукемии понекогаш се многу различни едни од други во однос на фреквенцијата, причините, опциите за третман и прогнозата [1].
Денес, ХМЛ се смета за хронична болест со - по правило - добра прогноза [2, 3].

ХМЛ е хронична форма на леукемија

Во ХМЛ, постои неконтролирано зголемување на специјалните бели крвни клетки наречени гранулоцити [1].
Како хронична форма на леукемија, ХМЛ започнува подмолно. Крвната слика се менува само бавно. Повеќето од погодените клетки се релативно зрели и функционални. Поради ова, симптомите на пациентот се често мали и болеста често се открива случајно за време на рутински тест на крвта.

Прогнозата во ХМЛ

Благодарение на современите опции за терапија, ХМЛ се смени од непосредно опасно по живот во хронично заболување. Во многу случаи, ХМЛ може лесно да се контролира и очекуваното траење на животот на пациентите со ХМЛ е скоро оној на нормалната популација. [1]

CML - први прашања

Ви дијагностицирале ХМЛ и можеби се прашувате: Кои се причините за ХМЛ, како се третира и што се случува следно?

Кои се причините за болеста?

Во повеќето случаи, ХМЛ се развива поради промена на генетскиот материјал на матичните клетки кои формираат крв. Оваа промена може да се случи во кое било време од животот. Резултатот од оваа мутација е патолошки изменет хромозом: т.н. хромозом Филаделфија. Откако ќе се формира овој хромозом, телото може да произведе протеин (BCR-ABL) кој нормално не постои во човечкиот организам. Овој протеин обезбедува неконтролирана репродукција на белите крвни клетки - се создава CML. [2]

Важно е да се знае: ХМЛ не е ниту наследно ниту заразно.

Кои тестови се користат за дијагностицирање на ХМЛ?

Ако постои сомневање за ХМЛ, лекарот ќе организира разни тестови за јасно дијагностицирање на болеста: [3]

  • Во разговорот се забележуваат симптоми како што се замор, губење на тежината, болка и други знаци.
  • Физичкиот преглед може, на пример, да утврди дали слезината е зголемена - ова може да биде индикација за ХМЛ.
  • Крвен тест се користи за проверка на крвната слика за отстапувања кои се типични за ХМЛ.
  • При испитување на коскената срцевина, се зема примерок од коскена срцевина и се проверува кои клетки се присутни и колку. Покрај тоа, се проверува дали болеста-типичен хромозом Филаделфија може да се открие во клетките на коскената срцевина.
  • Покрај тоа, примерок од крв може да се искористи за да се провери колку се произведува протеин (BCR-ABL), кој е произведен од хромозомот во Филаделфија. Оваа вредност е важна подоцна за проверка на успешноста на третманот.

Физички преглед и крвни тестови можат да обезбедат докази за ХМЛ. Сепак, сигурна диференцијација од другите болести на крвта е можна само преку прегледи на коскената срцевина

Како работи CML?

Постојат три последователни фази на болеста кај ХМЛ. Ако не се лекува, ХМЛ ќе напредува низ овие три фази и на крајот ќе доведе до смрт. Фазите се хронична фаза, забрзана фаза и експлозивна криза, секоја фаза има типични карактеристики. [2.3]

Хронична фаза - прва фаза на ХМЛ

Во 97% од случаите, ХМЛ е откриен во бавна хронична фаза. Оваа фаза нуди добри можности за лекување. [2, 3]

Забрзаната фаза - втора фаза на ХМЛ

Во забрзаната фаза (фаза на забрзување) болеста реагира помалку добро на терапијата. Општата состојба и крвната слика на пациентот со ХМЛ се влошуваат. [2, 3]

Кризата на експлозијата - третата фаза на ХМЛ

Во кризата на експлозијата, незрелите бели крвни клетки (експлозии), кои нормално се појавуваат само во коскената срцевина, се размножуваат многу силно и се мијат во крвта. Во оваа фаза општата состојба е сериозно нарушена. Кризата со експлозијата е тешко да се третира: една опција за терапија во оваа фаза е, покрај лековите, и алогена трансплантација на матични клетки. [3]

Кои се изгледите за ХМЛ?

Благодарение на современите опции за терапија, ХМЛ се промени од непосредно опасно по живот во хронично заболување. Во многу случаи, ХМЛ лесно се контролира и очекуваното траење на животот на пациентите со ХМЛ е скоро оној на нормалната популација. [2, 3]

Со цел да се постигне најдобар можен успех во третманот, важни се редовните прегледи: ова овозможува да се препознаат промените на почетокот на текот на терапијата. Лекарот потоа може да преземе соодветни контрамерки.

Во поволни случаи, може да се постигне стабилна регресија на болеста што овозможува да се прекине терапијата. Сепак, ова треба да се направи само под интензивен медицински надзор, така што релапс може да се препознае и лекува навремено [2, 3].

Симптоми на ХМЛ

Хроничните леукемии, како што е ХМЛ, се развиваат подмолно и погодените честопати немаат никакви симптоми со години. Затоа, болеста често се открива случајно за време на рутински тест на крвта. Во над 97% од случаите, кога се дијагностицира, ХМЛ е во хронична фаза. Сепак, постојат симптоми од општа природа што можат да се појават во хроничната фаза на ХМЛ. [3]

Променета крвна слика

Крвната слика го покажува клеточниот состав на крвта. Масивно зголемување на белите крвни клетки (леукоцитоза) е карактеристично за ХМЛ. Некои од белите крвни клетки се во незрели фази на развој (гранулопоеза).

Прекумерниот број на бели крвни клетки може негативно да влијае на производството на други крвни клетки. Како резултат, може да се покажат понатамошни промени во крвната слика, како на пр

  • Низок број на црвени крвни клетки (анемија)
  • Зголемен или намален број на крвни тромбоцити (тромбоцитоза или тромбоцитопенија)

Симптоми на анемија кај ХМЛ

Недостаток на црвени крвни клетки, на пример, доведува до поплаки и промени кои произлегуваат од недоволно снабдување на организмот со кислород. Пациентите се често уморен, исцрпен и помалку продуктивен. Покрај тоа, погодените често се често Блед. [2]

Зголемување на слезината

Бидејќи коскената срцевина произведува сè помалку здрави крвни клетки, крвта надвор од коскената срцевина или црвените крвни зрнца во слезината може да се распаѓа предвреме. Оваа дополнителна метаболичка работа на слезината доведува до зголемување на органот и може да доведе до Болки во горниот дел на стомакот и губење на апетит да водат. [2, 4]

Позиција на слезината во горниот дел на стомакот

Повеќе симптоми

Болестите на ракот често се поврзуваат со комбинација на разни придружни симптоми. На пример, може да се појави ноќно потење, губење на тежината и депресивно расположение. [2, 4]

Овие симптоми можат - но не мора - да бидат присутни во ХМЛ. Покрај тоа, тие можат да се разликуваат од пациент до пациент, и индивидуално и во комбинација.

Третман на ХМЛ

Инхибиторите на тирозин киназа најчесто се користат за лекување на ХМЛ. Ако терапијата со овие лекови не работи или не работи доволно, постојат и други опции за терапија. Целта на третманот е да се стабилизира болеста во хронична фаза и трајно да се туркаат клетките на леукемијата. Ова е да се спречи болеста да премине во следната фаза.

Следното се третмани кои главно се користат.

Инхибитори на тирозин киназа

Третманот со инхибитор на тирозин киназа сега се смета за препорачан стандард за нега кај возрасни пациенти со позитивен ХМЛ хромозом во Филаделфија. Инхибиторите на тирозин киназа го блокираат протеинот BCR-ABL во клетките на леукемијата, кој е одговорен за неконтролираната поделба на клетката. Лековите обично се користат на долг рок. Во некои случаи, на инхибиторот на терапијата со тирозин киназа и претходи хемотерапија. [3]

хемотерапија

Хемотерапијата, како што е општо позната по болести на рак, останува ограничена на специфични ситуации во ХМЛ, како што се: [2]

  • значително зголемен број на бели крвни клетки, на пр. Б. непосредно по дијагнозата или во експлозивна криза
  • ако инхибиторите на тирозин киназа не работат и ХЛМ напредува
  • високи дози пред трансплантација на матични клетки.

Во ХМЛ, се користат хемотерапевтски агенси хидроксиуреа (хидроксикарбамид, хидроксиреа, HU) и, поретко, бусулфан, цитарабин (арабинозилцитозин, цитозин арабинозид, AraC, AC), дексаметазон или винкристин. [2, 3]

Хемотерапевтски агенси дејствуваат врз клетките за време на нивната клеточна делба (цитостатици). Клетките на ракот се делат почесто од здравите телесни клетки и затоа се стигнува со хемотерапија. Во исто време, постојат и здрави клетки кои се делат почесто од другите, на пр. Б. клетки на мукозните мембрани, кои исто така се нападнати од хемотерапија. Ова е причината зошто хемотерапијата може да има сериозни несакани ефекти. [5]

Интерферон-алфа (IFN-a)

Интерферон е ендоген протеин што го користат клетките на имунолошкиот систем за борба против z. Б. Вируси и клетки на тумор активирани. Терапија со интерферони, особено интерферон-алфа, се користи за поддршка на имунолошкиот систем против туморските клетки.

Пред воведувањето на инхибитори на тирозин киназа, терапијата со интерферон беше стандардна терапија за ХМЛ [2]. Недостаток на терапијата со интерферон е високата стапка на несакани ефекти, што често доведува до прекинување на третманот [6]. Клинички студии испитуваат дали комбинацијата на инхибитори на тирозин киназа и понатаму развиената форма на интерферон-алфа (пегилиран интерферон-алфа) носи терапевтски придобивки. [3]

Трансплантација на матични клетки

Со алогена трансплантација на матични клетки, сите матични клетки на крвта, вклучувајќи ги и леукемичните клетки на пациентот, се уништуваат, а потоа се пренесуваат здрави матични клетки на крвта од донатор. Матичните клетки на донаторот потоа се сместуваат во коскената срцевина на примателот и ја формираат основата на новиот систем за формирање крв што произведува здрави крвни клетки. Оваа форма на третман може да донесе целосно лекување на ХМЛ, но има ризици кои мора внимателно да се земат предвид [7]. Затоа, алогената трансплантација на матични клетки често е само опција во ХМЛ, ако третманот со инхибитори на тирозин киназа не го донесе посакуваниот успех [3].