Јазолчен полиартеритис

јазолчен

Полиартеритис нодоза (PAN) е мултисистемски некротичен васкулитис на средните и малите мускулни артерии во кои е карактеристично зафатеноста на бубрежните и висцералните садови.

Јазолчен полиартеритис главно ги погодува луѓето на возраст помеѓу 40 и 50 години а поретко може да се појави кај деца.

Карактеристични симптоми Тие вклучуваат:

  • Треска,
  • замор
  • слабост
  • губење на тежина
  • силна болка во зглобовите и мускулите.
Може да влијае на многу органи и системи, но најчесто цели:
  • зглобовите
  • кожата
  • дигестивен тракт
  • бубрезите
  • срце.

Причините се непознати, сепак мал процент на пациенти се заразени со вирус на хепатитис Б, и други инфекции може да предизвикаат болест.

Без третман, полиартеритисните нодули предизвикуваат уништување на виталните ткива, што доведува до инфаркт на миокардот или откажување на бубрезите, со што е фатално.Третман се базира на кортикостероиди и имуносупресиви за да се намали воспалението на крвните садови и за тешки случаи може да биде потребна хируршка интервенција.

Патогенеза

Васкуларна повреда кај јазолен полиартеритис е некротизирачко воспаление на малите и средните мускулни артерии. Лезиите се сегментални и имаат тенденција да вклучуваат гранки и бифуркации на артериите. Тие можат да се развиваат периферно и можат да вклучуваат соседни вени. Вибриноидна некроза на садовите доведува до стеснување на луменот или дури до прекин на садот, тромбоза, инфаркти на наводнувани ткива и крварење. Заздравувањето на лезијата предизвикува таложење на колаген што ќе го заглави садот уште повеќе. Долж артеријата ќе се формираат аневризми (дилатации на wallидови) со дијаметар до 1 см.

ПРИЧИНА

Точните причини за нодуларен полиартеритис се непознати. Класифициран е како автоимуна болест, при која имунолошкиот систем ги напаѓа wallsидовите на крвните садови.

Бројни инфекции и лекови беа соработник со јазолен полиартеритис:

  • вирус на хепатит Ц и Б.
  • вишок амфетамини
  • лекови за пеницилин, тиазиди и дисфункција на тироидната жлезда
  • вакцини и пушење.

симптом

Човечкото тело содржи стотици илјади артерии кои можат да бидат погодени од полиартеритис нодоза, така што знаците и симптомите на болеста може да варираат од пациент до пациент, во зависност од областа која е најпогодена. Општо земено, повеќето пациенти имаат симптоми на грип кој трае со недели, вклучувајќи:

  • Треска
  • замор
  • слабост
  • Нарушувања
  • губење на тежина
  • стомачна болка.
Кожата станува чувствителна на допир. Како што болеста напредува со текот на времето, пациентот ќе започне да покажува знаци на оштетување на ткивото.

Инсталација на ренална инсуфициенција предизвикува висок крвен притисок и следниве симптоми:

  • квантитативно намалено мокрење, анурија
  • хематурија
  • едем на телињата
  • области на кожата на долните екстремитети кои ја изгубиле чувствителноста
  • вртоглавица или повраќање
  • несвестица
  • кома.
Оштетување на централниот нервен систем утврди:
  • конфузија
  • вртоглавица, губење на координација на движењето, губење на рамнотежа
  • мускулна слабост и болка, мускулна парализа
  • конвулзии, мозочен удар.

Јазолчен полиартеритис може да влијае кожата, пациентот кој претставува:
  • јазол
  • чир
  • еритема и пурпура поради руптура на садови во кожата.
Срцеви манифестации Тие вклучуваат:
  • болка во градите
  • хипервентилација
  • конгестивна срцева слабост
  • миокарден инфаркт.

Дијагностички

Третман и прогноза

За пациенти кои немаат хепатитис Б или леукемија, третманот се заснова на терапија со:

  • кортикостероиди: преднизон, метилпреднизон
  • имуносупресивни: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.
Лековите од АЦЕ-класа се пропишани за пациенти со хипертензија - инхибитори на ензимите што преобразуваат во ангиотензин или блокатори на калциум.

прогноза

Прогнозата на нетретиран нодуларен полиартеритис е неповолна. Клиничката еволуција се карактеризира со прогресивно влошување, смртта обично се јавува при ренална инсуфициенција, гастрични компликации - цревни инфаркти и перфорации и кардиоваскуларни компликации.

Нелекуваната хипертензија доведува до сериозно оштетување на мозокот, срцето и бубрезите. Петгодишната стапка на преживување без третман е 13%, додека терапијата со глукостероиди го зголемува процентот на 40%.