Јувенилен идиопатски артритис
Јувенилен идиопатски артритис (ЈИА) е хронично заболување кое се карактеризира со постојано воспаление на зглобовите. Типични симптоми на воспаление на зглобовите се болка, оток и ограничена подвижност. „Идиопатска“ значи дека станува збор за посебна болест со непозната причина, а „малолетничка“ во овој случај значи дека симптомите започнуваат пред 16-та година од животот.
Болеста се нарекува хронична ако соодветниот третман не води неизбежно до лекување на болеста, туку до подобрување на симптомите и лабораториските вредности.
Ова исто така значи дека кога ќе се постави дијагнозата, невозможно е да се каже колку долго детето ќе биде болно.
ЈИА е релативно ретка состојба која погодува приближно 1-2 деца од 1.000.
Нашиот имунолошки систем не штити од напади од широк спектар на инфективни агенси како што се вируси и бактерии. За да го направите ова, тој мора да може да прави разлика помеѓу „сопствениот“ и „странскиот“, т.е. евентуално опасен, со цел да ги уништи опасните натрапници.
Се верува дека хроничниот артритис е резултат на погрешно насочен одговор од нашиот имунолошки систем, кој делумно ја изгуби способноста да разликува „странски“ и „сопствен“ и затоа ги напаѓа сопствените структури на телото - механизам што доведува до воспаление, на пр. B. синовиумот води. Од оваа причина, болести како што е ЈИА се нарекуваат и „автоимуни“, што значи дека имунитетниот систем делува против сопственото тело и воспалението што се развива не стивнува само по себе.
Како и кај повеќето хронични воспалителни болести кај луѓето, точните механизми што доведуваат до ЗИА се непознати.
ЈИА не е наследна болест бидејќи не може да се пренесе директно од родителите на нивните деца. Сепак, постојат некои наследни фактори кои прават некои луѓе да бидат подложни на развој на ЗИА (предиспозиција). Во најголем дел, овие сè уште не се истражени. Постои едногласно научно мислење дека оваа состојба е предизвикана од комбинација на генетска предиспозиција и фактори на животната средина (веројатно инфекции). Сепак, иако може да има генетска диспозиција, многу ретко се случува две деца во семејство да бидат погодени.
Дијагнозата на ЈИА се заснова на присуство на постојан артритис и внимателно исклучување на други болести. За таа цел, се спроведува истражување на медицинска историја, физички преглед, како и лабораториски тестови и тестови за сликање.
За дијагноза на ЈИА, почетокот на болеста мора да биде пред 16-та година од животот, симптомите мора да траат најмалку 6 недели, а други болести што би можеле да бидат причина за артритис, мора да бидат исклучени.
Причината за критериумот за период од 6 недели е тоа што дозволува други форми на привремено воспаление на зглобовите, како на пр B. по вирусни инфекции. Терминот јувенилен идиопатски артритис ги вклучува сите форми на постојан (постојан) артритис од непозната причина што се јавуваат во детството.
Различни форми на познато воспаление на зглобовите се сумирани под генеричкиот израз ЈИА (види подолу).
Дијагнозата на јувенилен идиопатски артритис се базира на присуство на постојан артритис и внимателно исклучување на други болести. Ова се прави со правење анкета за медицинска историја, физички преглед и лабораториски тестови.
2. РАЗЛИЧНИ ФОРМИ НА ЈИА
Постојат различни форми на ЗИА. Тие се разликуваат главно во бројот на погодени зглобови (олигоартикуларна или полиартикуларна ЗИА) и присуство на други симптоми како што се треска, осип, итн. (Види го следниот дел). Видот на болеста се одредува со набудување на симптомите во првите 6 месеци по појавата на болеста. Затоа, се зборува за таканаречените почетни форми.
Обично да. Полиартикуларната, РФ-позитивна форма, која опфаќа околу 70% од случаите кај ревматоиден артритис кај возрасни, може да се открие само во 5% од случаите на ЈИА. Олигоартикуларната форма со ран почеток на болеста претставува околу 50% од случаите на ЈИА и не се јавува кај возрасни. Системски артритис обично се јавува кај деца и ретко се забележува кај возрасни.
Лекови од втора линија
Лековите од втора линија се користат кај деца кои имаат ревматоиден артритис кој напредува и покрај соодветната терапија со НСАИЛ и инјекции на кортикостероиди. Лековите од втора линија обично се даваат во прилог на НСАИЛ терапија што е веќе започната и продолжува онолку колку што е потребно. За повеќето лекови од втора линија се потребни неколку недели или месеци третман за целосно да стапи на сила.
Лефлуномид
Лефлуномид е алтернатива на метотрексат и се користи особено кај деца кои се нетолерантни на метотрексат. Лефлуномид се дава во форма на таблети. Ефективноста на овој третман е прикажана во студии со пациенти со ЈИА. Сепак, оваа дрога е поскапа од метотрексат.
Салазопирин и циклоспорин
Други не-биолошки терапевтици како што се Се покажа дека B. салазопирин е ефикасен во лекувањето на JIA. Сепак, тие обично се помалку толерирани од метотрексат. Има значително помалку искуство со салазопирин отколку со метотрексат. До денес, не се направени соодветни студии за ЗИА за да се процени ефективноста на другите потенцијално ефективни лекови, како што се: B. Изведен циклоспорин. Салазопирин и циклоспорин во моментов се користат поретко. Ова се однесува особено на земјите во кои биолошките производи се достапни на национално ниво. Циклоспорин е вреден лек кој се користи во комбинација со кортикостероиди за третман на синдром на активирање на макрофаги кај деца со системска ЈИА. Синдромот на активирање на макрофаг е сериозна и потенцијално опасна по живот компликација на системската ЈИА која произлегува од масовно општо активирање на воспалителниот процес.
Кортикостероиди
Кортикостероидите ("кортинзони") се моќни антиинфламаторни лекови, но нивната употреба е ограничена бидејќи се поврзани со неколку значајни несакани ефекти на долг рок, вклучувајќи остеопороза и застој во растот. Сепак, кортикостероидите се вредни за лекување на системски симптоми кои можат да станат отпорни на други терапии докаже, како и за третман на опасни по живот системски компликации и исто така како „премостувачки лек“ за контрола на акутната болест сè додека не дејствуваат лекови од втора линија.
Топични кортикостероиди (капки за очи) се користат за лекување на иридоциклитис (воспаление на ирисот, увеитис). Во потешки случаи, кортикостероиди може да се инјектираат околу очното јаболко.
Биолошки
Во последниве години, на пазарот се воведоа лекови познати како биолошки кои отворија целосно нови терапевтски изгледи. Лекарите го користат овој израз за лекови кои се произведуваат со употреба на биотехнологија и генетски модифицирани организми (биоинженеринг) и, за разлика од метотрексат или лефлуномид, главно се користат против специфични молекули (фактор на некроза на тумор или TNF, интерлеукин 1, интерлеукин 6 или стимулирачки молекул на Т-клетки ) судија. Откриено е дека биолошките лекови можат ефикасно да се користат за да се инхибира воспалителниот процес типичен за ЈИА. Сега постојат различни биолошки препарати, скоро сите се специфично одобрени за употреба во ЈИА (видете Уредба за лекови за деца подолу).
Анти-CTL4-Ig (абатацепт)
Лекот абатацепт има различен механизам на дејствување, насочен кон група на бели крвни клетки наречени Т-лимфоцити. Во моментов е дозволено да се користи за лекување на деца со ревматоиден артритис кои не реагираат на метотрексат или друга биолошка медицина.
Анти-интерлеукин-1 (анакинра и канакинумаб) и анти-интерлеукин-6 (тоцилизумаб)
Овие лекови се особено корисни за лекување на системска ЈИА. Кортикостероидите обично се користат за да се започне третман за системска ЈИА. Сепак, иако кортикостероидите се ефикасни, тие можат да предизвикаат несакани ефекти, особено оние кои влијаат на растот. Ако активноста на болеста не може да се контролира со кортикостероиди во краток временски период (обично неколку месеци), лекарите додаваат третман со анти-ИЛ-1 (анакинра или канакинумаб) или анти-ИЛ-6 (тоцилизумаб). Лекови за третман на системски симптоми (треска) и артритис. Кај деца со системска ЗИА, системските манифестации повремено се повлекуваат спонтано, но артритисот продолжува. Во овие случаи, метотрексат може да се даде како монотерапија или во комбинација со анти-ТНФ агенс или абатацепт. Тоцилизумаб може да се користи во системска и полиартикуларна ЗИА.
Други комплементарни третмани
рехабилитација
Рехабилитацијата е важна компонента на третманот. Вклучува соодветни вежби и, доколку е потребно, употреба на споеви на зглобовите за усогласување на зглобот во удобна положба и спречување на болка, вкочанетост, скратување на мускулите и деформација на зглобот. Рехабилитацијата треба да започне рано и треба да се прави редовно за подобрување и одржување на здравјето на зглобовите и мускулите.
Ортопедска хирургија
Главните причини за ортопедска хирургија се замена на протетички зглоб (претежно колк и колено) во присуство на оштетување на зглобовите и хируршко олеснување на мекото ткиво во случај на трајни контрактури.
Постојат бројни комплементарни и алтернативни терапии на располагање, така што ова може да биде збунувачка тема за пациентите и нивните најблиски. Треба внимателно да размислите за ризиците и придобивките од ваквите терапии, бидејќи нивните придобивки не се докажани соодветно и тие можат да бидат непропорционални и во однос на времето потребно, товарот на детето и трошоците. Ако сакате да пробате комплементарни и алтернативни терапии, ве молиме разговарајте за овие опции со вашиот детски ревматолог. Некои од овие терапии можат да комуницираат со конвенционалните лекови. Повеќето лекари не се против алтернативни терапии сè додека ги следите упатствата на лекарот. Многу е важно вашето дете да не престане да зема препишани лекови. Ако лекови како што се Ако, на пример, кортикостероидите се неопходни за контрола на болеста, може да биде многу опасно да престанете да ги земате додека болеста е активна. Ве молиме, разговарајте за сите прашања во врска со лекови со докторот на вашето дете.
Третманот треба да се продолжи сè додека болеста трае. Времетраењето на болеста не може да се предвиди; во повеќето случаи, ЗИА спонтано се решава во период од неколку до многу години. Текот на ЈИА често се карактеризира со периодична резолуција и разгорување на болеста, што доведува до важни промени во терапијата. Целосното прекинување на третманот треба да се разгледа само ако артритисот не покажува никакви симптоми подолго време (-12 6-12 месеци). Сепак, нема достапни податоци за можно повторување на болеста по прекин на лекот. Типично, лекарите ќе ја следат болеста сè додека детето не е возрасен, дури и ако артритисот не покажува никакви симптоми.
Испитувањето на пресечената ламба мора да се изврши најмалку на секои три месеци за пациенти со висок ризик (особено оние со позитивни докази за АНА). Пациентите кои развиле иридоциклитис треба да имаат почести прегледи засновани врз сериозноста на зафатеноста на окото идентификувана за време на офталмолошкиот преглед.
Додека ризикот од иридоциклитис се намалува со текот на времето, иридоциклитисот може да продолжи многу години по почетокот на артритисот. Затоа, препорачливо е да се прават прегледи на очите многу години дури и откако ќе се реши артритисот.
Акутниот увеитис, кој може да се појави кај пациенти со артритис и ентезитис, е симптоматски (зацрвенети очи, болка во очите и чувствителност на светлина или фотофобија). Доколку се појави ваков вид на непријатност, потребно е итно упатување до офталмолог. За разлика од иридоциклитис, нема потреба да се вршат редовни прегледи со пресечени ламби за рана дијагноза.
Ако иридоциклитисот остане нелекуван, може да има многу сериозни последици, како што се: Б. Заматување на леќата на очите (катаракта) и слепило. Меѓутоа, ако се третира во рана фаза, симптомите обично се смируваат со терапија, која се состои од капки за очи за контрола на воспалението и проширување на зениците. Ако симптомите не се контролираат со капки за очи, може да се препише третман со биолошки средства. Сепак, во моментот нема јасни научни докази кои укажуваат на најдобрата опција за третман на тежок иридоциклитис, бидејќи одговорите на третманот варираат од дете до дете. Оттука, раната дијагноза е критичен фактор во прогнозата. Катарактата исто така може да се појави како резултат на долготраен третман со кортикостероиди, особено кај пациенти со системска ЈИА.
Нема докази дека диетата има какво било влијание врз текот на болеста. Во принцип, детето треба да има балансирана, нормална исхрана богата со витамини и соодветна на возраста. Пациентите кои се лекуваат со кортикостероиди треба да внимаваат да не прејадуваат бидејќи овие лекови се лекови со апетит. Калорична храна и сол треба да се избегнуваат за време на третманот со кортикостероиди, дури и ако детето зема само мала доза на лекот.
Нема докази дека климата има влијание врз текот на болеста. Но, утринската вкочанетост може да трае подолго во ладно време.
Целта на вежбите и физиотерапијата е да му овозможат на детето оптимално учество во сите секојдневни активности и исполнување на сите посакувани социјални улоги. Покрај тоа, вежбањето и физикалната терапија имаат ефект на промовирање на здрав начин на живот. Здравите зглобови и мускули се предуслов за постигнување на овие цели. Со вежби и физиотерапија, може да се постигне подобра подвижност на зглобовите, стабилност на зглобовите, мускулна флексибилност, мускулна сила, координација и издржливост. Овие својства на здрав мускулно-скелетен систем му овозможуваат на детето успешно и безбедно да се вклучи во училишни и воннаставни активности, како на пр. Б. Активности за одмор и спорт за учество. Програмите за физикална терапија и домашно вежбање можат да помогнат во постигнувањето на потребната сила и кондиција.
Ако пациентот се лекува со имуносупресивна терапија (кортикостероиди, метотрексат, биолошки), вакцинацијата со живи вакцини (како рубеола, сипаници, заушки, орална вакцинација против полио и туберкулоза) мора да се одложи или да се избегне како можен ризик за ширење на инфекции како резултат на намалена имунолошка одбрана. Идеално, овие вакцини треба да се даваат пред да се започне кортикостероид, метотрексат или биолошка терапија. Може да се администрираат вакцини кои не се создадени од живи микроорганизми, но содржат неинфективни протеини (против тетанус, дифтерија, детска парализа, хепатитис Б, голема кашлица, пневмококи, хемофилус, менингококи). Единствениот ризик тука е вакцината да биде помалку ефикасна поради имуносупресијата и затоа вакцината ќе понуди помала заштита. Сепак, се препорачува да се следи распоредот за вакцинација кај мали деца.