Кардиоваскуларни заболувања на Марфанов синдром.Можности за хируршки третман
Хајнеман, Маркус; Борст, Георг
Дисекција на аортата
Дисекцијата на аортата е формирање на јаз во медиумите на главната артерија, што влијае на ограничените делови на wallидот на крвниот сад или доведува до формирање на втор лумен на долги растојанија. Местото на кое комуницираат двата лумени се нарекува влез, врските дистални од најпроксималните се нарекуваат повторно внесување. „Стенфордската класификација“ на дисекциите е поделена на дисекција од тип А и тип Б (6). Во типот А, има двоен лумен во областа на асцендентната аорта, кој е ограничен таму, но може да се прошири и на целата аорта. Дисекцијата од типот Б започнува дистално од левата субклавијална артерија; асценденсот не е засегнат. Овој тип е поретко кај Марфановиот синдром. Во текот на првите две недели по појавата на болеста, се зборува за акутна дисекција, потоа за хронична дисекција.
Акутна аортна дисекција тип Б.
Акутната дисекција на аортата тип Б е првенствено домен на конзервативната антихипертензивна терапија. Неговата цел е да го доведе во хронична фаза со фиксни услови на aидот на аортата. Итни операции се индицирани во случај на (претстојно) прекин, симптоми на вебфузија на гранки на аортата или прогресивна дилатација за време на терапијата со лекови. Долната аорта се заменува со васкуларна протеза преку лева торакотомија (Слика 6). За да се намали ризикот од параплегија како резултат на прекин на снабдувањето со крв во 'рбетниот столб за време на стегањето на аортата, оваа постапка се спроведува со делумно заобиколување на левото срце (лев преткомора - артерија феморалис ретроградно).
Хронична дисекција на аортата
Принципите на хируршка терапија за хронична дисекција на аортата одговараат на оние на акутната. Меѓутоа, во повеќето случаи, долготрајната дисекција, особено кај пациентите со Марфан, има генерализирана ектазија на сè уште расчленетата аорта, така што е неопходна чекор-по-чекор замена на неколку делови на аортата до целосна замена на аортата (аортна валвула до илијачната артерија). Еден метод што е воспоставен за олеснување на следните операции е таканаречената „техника на багажникот на слоновите“. Во случај на дистална анастомоза на замена на аортата, се остава издаденост на протезата во домородната, зголемена дистална аорта. Следната протеза може да биде поврзана со ова без обемна и ризична бесплатна подготовка на старата возводна анастомоза. Овој метод се користи за замена на аортниот лак (со испакнување во опаѓачката аорта) и за опаѓачка замена (издаденост во торакоабдоминалната аорта) (14, 15).
Пролапс на митралната валвула
Миксоидната дегенерација на фиброзумот на телото на митралната валвула може да доведе до пролапс со инсуфициенција на вентилот. Резултатот е хемодинамичен стрес на срцето и аритмии. Поради променетата морфологија на структурата на вентилот, замена на митралната валвула со механичка протеза на вентил се сметаше за терапија по избор подолго време (5). Сепак, поновите техники на реконструкција на митралната валвула со комбиниран прстен на прстенот и пластика од едро ветуваат и кај пациенти со Марфан (11). Доколку е потребно, постапката на митрална валвула обично се изведува заедно со изборна замена на аортата. Регургитација на митралната валвула која бара терапија веќе може да се појави во детството (9, 10, 19).
Манифестации во десното срце
Експанзија на пулмоналната артерија може да се забележи и кај Марфановиот синдром. Дисекции или руптури не се јавуваат поради нискиот притисок во малата циркулација. Хируршки третман на оваа дилатација или пулмонална валвуларна инсуфициенција обично не е потребен (4, 23). Истиот механизам како и со митралната валвула може исто така да доведе до инсуфициенција на трикуспидалната валвула. Индикација за хируршка реконструкција ретко се дава, генерално поврзана со интервенција на митралната валвула.
Конзервативна терапија
Стапката на зголемување на притисокот во левата комора и со тоа максималното оптоварување на притисокот на аортата, особено во асцендентната област, се намалува со бета блокатори, на пример, атенолол. Докажано е дека ова може да ја одложи прогресијата на дилатацијата на аортата (1, 21, 25). Раниот почеток на таквата терапија и нејзиното доследно спроведување се од суштинско значење. Профилакса со кардиоселективна бета блокада, исто така, треба да се спроведе со аорта со нормален калибар, под услов да нема контраиндикации како што се астма или AV блок. Неколку натпреварувачки спортисти со Марфанов синдром претрпеа драматични компликации на аортата што резултираше со смрт додека вежбаа одбојка и кошарка. Пациентите со Марфанов синдром не треба да се занимаваат со спорт со високи перформанси со врвни оптоварувања на притисок. Спортовите за издржливост, пак, се дозволени и пожелни.
Како се цитира овој напис:
Дт Дрзтебл 1996 година; 93: А-1182-1189
[Број 18]
Броевите во загради се однесуваат на библиографијата во посебен отпечаток, што треба да се побара од авторот.
Адреса за авторите:
Д-р медицински Маркус Хајнеман,
Постар лекар,
Одделение за торакална, срцева и васкуларна хирургија
Хируршка клиника на Универзитетот во Тобинген
Хоп-Сејлер-Штрасе 3
72076 Тобинген