Класификација на нарушувања на метаболизмот на липидите - дијабетес-новости
Нарушувањата на метаболизмот на мастите се поделени на примарни и секундарни нарушувања на метаболизмот на мастите. Примарните нарушувања на метаболизмот на липидите се фамилијарни. Секундарните нарушувања на метаболизмот на липидите се предизвикани од други болести како што се дијабетес мелитус, болести на тироидната жлезда итн.
Од што се направени липидите во крвта?
Мастите во крвта се состојат од молекули на протеини од маснотии, липопротеини. Најважни се хиломикроните, VLDL, LDL и HDL. Хиломикроните се честички во крвта кои се составени од масти и протеини. Нивното јадро се состои главно од триглицериди и школка содржи холестерол. Хиломикроните ги пренесуваат мастите апсорбирани во цревата до црниот дроб. Холестеролот го произведува самиот црн дроб и дел од него се апсорбира преку цревата од храната. Холестеролот е суштински дел од секоја клетка. Се наоѓа главно во клеточните мембрани. Се пренесува во крвта во форма на липопротеини. Липопротеините можат дополнително да се одделат во VLDL, LDL и HDL според нивната густина. Вкупниот холестерол се состои во суштина од ЛДЛ и ХДЛ. Триглицеридите сè уште можат да се најдат во крвта. Тоа е соединение на алкохол глицерин со три киселински молекули.
Примарни нарушувања на метаболизмот на липидите
Примарните нарушувања на метаболизмот на липидите се поделени во три групи:
1. Примарна хиперхолестринемија
2. Примарна хипертриглицеридемија
а) семејна хипертриглицеридемија
б) синдром на хиперхиломикронемија или хиперхилонемија
3. Мешани хиперлипидемии
а) семејна дисбеталипопротеинемија
б) семејна комбинирана хиперлипидемија
Фредриксоновата класификација на нарушувања на липидниот метаболизам исто така често се користи:
Тип 1 хиперлипопротеинемија (Хиперхиломикронемија): Триглицеридите се значително зголемени, холестеролот е нормален, а ЛДЛ и ХДЛ се ниски. Причината е дефект на ензимот. Болеста е многу ретка.
Тип 2А хиперлипопротеинемија (Хиперхолестеролемија): Холестеролот и ЛДЛ се зголемени. Триглицеридите се нормални, а ХДЛ често се намалува. Причината може да биде дефект на LDL рецепторот, липопротеинот ApoB на LDL не работи правилно и LDL не може да се закотви на LDL рецепторот или клетките на црниот дроб произведуваат премногу протеини PSCK 9.
Хиперлипопротеинемија тип 2B (мешана хиперлипидемија): триглицеридите се зголемуваат и HDL се намалува. Холестеролот и ЛДЛ можат да бидат нормални, но честопати се покачени. Ова е типично нарушување на метаболизмот на липидите кај пациенти со дијабетес мелитус тип 2.
Тип 3 хиперлипопротеинемија (фамилијарна дисбеталипопротеинемија): Холестеролот и триглицеридите се зголемени, ЛДЛ може да биде нормален, но често е зголемен и ХДЛ е намален. Ова е генетски дефект.
Тип 4 хиперлипопротеинемија (Хипертриглицеридемија): Триглицеридите се зголемуваат со сопствената хиперпродукција на организмот и несмалената распаѓање на VLDL триглицеридите.
Тип 5 хиперлипопротеинемија (Ендокрина-егзогена хипертриглицеридемија): триглицеридите се значително зголемени Холестерол, ЛДЛ холестеролот може да биде нормален, но често е зголемен и ХДЛ намален.
Наследни фактори: примарна хиперхолестеролемија
Примарната хиперхолестеролемија е наследна состојба и исто така се нарекува хомозиготна фамилијарна хиперхолестеролемија. Хомозиготна значи дека дефектните гени доаѓаат од двајцата родители. ЛДЛ холестеролот е многу висок. ЛДЛ холестеролот е висок и кај слабите пациенти кои се хранат здраво.
Фамилијарна хиперхолестеролемија се карактеризира со ЛДЛ над 190 mg/dl и позитивна семејна историја за коронарна срцева болест или значително зголемување на ЛДЛ кај роднина од прв степен (родители, браќа и сестри).
Постојат неколку причини за зголемување на ЛДЛ. Во повеќето случаи, ЛДЛ рецепторите на клетката на црниот дроб не работат правилно. Како резултат, ЛДЛ не е доволно распаднат од црниот дроб. Во некои случаи, липопротеинот ApoB 100 не работи правилно на ЛДЛ. Тогаш ЛДЛ не може да се прицврсти на рецепторот и останува во крвта. Бројот на ЛДЛ рецептори на клетките на црниот дроб е регулиран со пропротеин PSCK 9. Доколку има премногу PSCK 9, има премалку рецептори на површината на клетките на црниот дроб и LDL останува во крвта.
Третман на примарна хиперхолестеролемија
Срцеви и мозочни удари се чести во семејната историја. Пациентите забележуваат позната како ксантоматоза на тетивите, кожата и очите како резултат на масни наслаги. Бидејќи болеста се препознава порано денес и пациентите се лекуваат порано, ксантоматозите станаа ретки. Кај овие пациенти, промената во исхраната или повеќе вежби не е доволна за нормализирање на метаболизмот на маснотиите. Овие пациенти секогаш мора да се третираат со лекови. Третманот со лекови честопати беше несоодветен и пациентите сè уште имаа срцев удар и мозочен удар. Кај овие пациенти се спроведе таканаречена липидна афереза за нормализирање на ЛДЛ. Оваа постапка е слична на дијализата. Од ноември 2016 година, достапни се лекови кои исто така можат значително да го намалат ЛДЛ холестеролот кај овие пациенти.
Хетерозиготната форма на семејна хиперхолестеролемија е многу почеста (1: 500). Пациентите со хетерозиготна форма, исто така, имаат значително зголемен ризик од атеросклероза. Пациентите мора да се третираат рано за да се спречат кардиоваскуларни настани.
Зголемени триглицериди: Примарна хипертриглицеридемија
а) Фамилијарна хипертриглицеридемија
Кај оваа болест, триглицеридите обично се помеѓу 150 и 500 mg/dl, а HDL е често низок. Третманот не е потребен, освен ако не постојат други фактори на ризик.
б) синдром на хиломикронемија и хиломикронемија (концентрација на триглицерид поголема од 1000 mg/dl)
Кај оваа болест, хиломикроните и ВЛДЛ се зголемуваат. Болеста е често семејна. Затоа е потребен семеен преглед за да се утврди ова. Болеста е ретка и во повеќето случаи кога триглицеридите се високи, постои секундарна причина, како што се црниот дроб, бубрезите, дијабетес мелитус, воспаление на панкреасот или најчеста причина што пациентите пијат премногу Алкохол и јадете нездраво.
Третман на примарна хипертриглицеридемија
Ако триглицеридите се зголемат за повеќе од 1000 mg/dl, постои зголемен ризик од акутен панкреатит. Во овој случај, пациентите не смеат да пијат алкохол и треба да јадат диета со малку маснотии. Три дена „здрав“ живот е доволно често за повторно да се нормализираат триглицеридите, дури и при екстремно високи нивоа од 2000-3000 mg/dl. Во случај на примарна хипертриглицеридемија, лековите се неопходни, бидејќи здравиот начин на живот нема значително влијание врз високите нивоа на триглицериди.
Мешани хиперлипидемии
а) Фамилијарна дисбеталипопротеинемија
Во оваа состојба, вкупниот холестерол, VLDL, хиломикрони и триглицериди се зголемуваат. Болеста честопати не се препознава бидејќи се потребни посебни лабораториски тестови.
б) Фамилијарна комбинирана хиперлипидемија
Ова е најчесто нарушување на метаболизмот на липидите. Во оваа состојба, вкупниот холестерол може да се зголеми, триглицеридите може да се зголемат, или и ЛДЛ холестеролот и триглицеридите можат да се зголемат истовремено. Раната коронарна артериска болест е позната во семејството.
Нарушување на метаболизмот на липидите кај дијабетес мелитус тип 2
Пациенти со дијабетес мелитус тип 2 имаат карактеристично нарушување на метаболизмот на липидите: ХДЛ холестерол помал од 40 mg/dl и триглицериди се зголемени. Вкупниот холестерол и ЛДЛ холестеролот честопати се само малку покачени или нормални.