Клиника за фохромоцитома, дијагноза и терапија

Хцпнер, Волфганг; Носител на чашата, Јохен; Дитерих, Клаус Д. Глава, Даниел; Ленерт, Хендрик

дијагноза

Резиме
Фохромоцитомите се во повеќето случаи бенигни адреномедуларни тумори кои произведуваат зголемена количина на катехоламини адреналин и норадреналин. Главниот симптом е тешка хипертензија во комбинација со главоболка, потење и тахикардија. Определувањето на норметанефрин/метанефрин во плазмата и на катехоламини во урината има најголема чувствителност на лабораториските хемиски методи. Фохромоцитомите можат да бидат спорадични или фамилијарни, при што поголемиот дел се спорадични по својата природа. Фамилијарен кластер може да се најде во контекст на повеќекратна ендокрина неоплазија (МАEN) тип 2, синдром фон Хипел-Линдау (VHLS) и кај пациенти со неврофиброматоза тип 1 (болест на Релкингхаузен). Во случај на овие наследни болести, генерално се препорачува молекуларна генетска дијагностичка работа што треба да се изврши во раното детство, како и генетско советување кај луѓето. Туморот треба да се отстрани лапароскопски ако е можно. Во малигнен фохромоцитом, туморското ткиво може да се намали со 131 јод терапија.

Клучни зборови: phdochromocytoma, MEN, болест von Hippel-Lindau, неврофиброматоза

Резиме
Феохромоцитом - Клиника, дијагноза и терапија
Феохромоцитомите се претежно бенигни адреномедуларни тумори и се карактеризираат со прекумерна секреција на катехоламини норадреналин и епинефрин. Тие се карактеризираат со силна хипотензија, главоболка, потење и тахикардија. Определувањата на норметанефрин/метанефрин во плазмата и на катехоламини во урината се најчувствителните дијагностички алатки. Феохромоцитомите се појавуваат како единечни тумори, како и во асоцијација со наследни фамилијарни болести како што се мултипла ендокрина неоплазија (МАEN) тип 2, болест на фон-Хипел-Линдау и неврофиброматоза тип 1. Сепак, повеќето од феохромоцитомите се појавуваат како спорадични тумори. Во случај на наследна болест, силно се препорачува молекуларна генетска анализа во раното детство, како и генетско советување. Туморот треба да биде
отстрани лапароскопски. Малигните феохромоцитоми може да се намалат со 131 јод-терапија.

Клучни зборови: феохромоцитом, МАEN, болест фон-Хипел-Линдау, неврофиброматоза

Како се цитира овој напис:
Дт Дрзтебл 2001 година; 98: А 2502-2510 [број 39]

Броевите во загради се однесуваат на библиографијата, која е достапна од авторот во посебен отпечаток и преку Интернет (www.aerzteblatt.de).

Адреса за авторите:
Проф. медицински Хендрик Ленерт
Универзитетот Ото фон Гурикек во Магдебург
Центар за интерна медицина
Клиника за ендокринологија и метаболички болести
Медицински факултет
Лајпцигер Штрасе 44
39120 Магдебург
Е-пошта: [email protected]


1 Клиника за ендокринологија и метаболички болести, Центар за интерна медицина (директор: проф. Д-р Мед. Хендрик Ленерт), Универзитетска болница Магдебург
2 Оддел за молекуларна дијагностика, Институт за хормонски и репродуктивни истражувања (директор: проф. Д-р Мед. Фрејмут А. Лајденбергер) на Универзитетот во Хамбург


able Табела 1
Фреквенција на симптоми кај фохромоцитом
Фреквенција на симптомите (во%)
Хипертензија 90
- од кои постојана хипертензија 50-60
- од кои наизменични
Хипертензија 40-50
Главоболка 70-90
Потење 60-70
Тахикардија 50-70
Тремор 40-50
Нервоза 35-40
Слабеење 30-60
Бледо 30-60
Пектангинозни поплаки 20-50
Гадење 15–40
Слабост 5-20


Постапка за дијагностицирање и терапија


able Табела 2
Предоперативен третман со лекови на фохромоцитом со лекови
Цел на мерка за третман на лекови
Предоперативна контрола на крвниот притисок феноксибензамин, празозин, лабеталол, а-метил-
паратирозин, антагонисти на калциум, АКЕ инхибитори
Третман и превенција фентоламин, натриум нитропрусид, калциум-
хипертензивни кризни антагонисти
Третман и превенција на блокатори на б-рецептори (само по поефикасно
Аритмии блокада на а-рецептор), лидокаин, амиодарон