Компгефа периодичен енц; еризипела
Повторливо бактериско воспаление на кожата и поткожното ткиво (еризипел) кое се шири преку лимфниот систем (лимфангитис) се јавува првенствено кај пациенти со лимфедема и екстензивни ефафасцијални лимфни малформации, особено ако има лимфангиома циркускриптум или лимфни везикули на кожата . Тука е нарушена функцијата на бактериска бариера на кожата.
Тие се манифестираат како локално црвенило и прегревање на кожата, локална болка во областа на воспаление и евентуално треска. Можно е многу брзо ширење на системско, опасно воспаление со општо чувство на воспаление (чувство на топлина, болка во мускулите и екстремитетите, забрзано чукање на срцето), особено кај пациенти со лимфни малформации.
Областите на кожата од кои бега лимфната течност (лимфореја) се особено изложени на ризик, бидејќи овде кожата во голема мера ја изгуби својата функција на природна бариера против пенетрацијата на бактериите. Лимфорејата се јавува главно во долните екстремитети, бидејќи тоа е местото каде што хидростатичкиот притисок е најголем, а со тоа и лимфата полесно се цеди низ кожата.
Повредите на кожата во областа на погодениот лимфедематозен екстремитет, без разлика дали после траума, гребење, операција или интервенција или ласерско лекување, се особено изложени на ризик од инфекции и еризипели. Понекогаш тука дури мора да се примени профилактички лек. Во случај на лимфна малформација во усната шуплина (образ, јазик, непце), мора да се почитува строга хигиена на забите и усната шуплина.
Хроничните, нелекувачки рани кај пациенти со артериовенски малформации се исто така важен извор на инфекција. Тие мора да се третираат со особено внимание, бидејќи тешко се лекуваат, често се воспалуваат и, поради основните артериовенски врски на краток спој, може дури и да крварат значително (артериски притисок).
Овие области на кожата изложени на ризик од инфекција секогаш се наоѓаат во исти или слични региони во кои се наоѓа малформацијата. Ова им овозможува на пациентот и лекарот да откријат кои области имаат потреба од посебна заштита и дезинфекција
Прво и најважно, важно е да се избегнат повредите на кожата во овие загрозени области. Специјална облека или облека за компресија нудат посебна заштита. Соодветната индивидуално направена по мерка, многу добра опрема за компресија е неопходна. Лошо прилагодена компресивна стока, на пр. Б. на рабовите, задниот дел на коленото или на задниот дел, доведува до локален тежок дополнителен стрес на кожата. Тогаш можеби ќе треба да се прилагоди, бидејќи во спротивно тоа носи повеќе штета отколку корист.
Кожата не смее да биде премногу сува или хронично премногу влажна, обрнете внимание на добрата нега на кожата. Во области особено изложени на ризик од еризипела, може да се наведе миење еднаш дневно со сапун за дезинфекција. Исто така, како дезинфекција, профилактички бањи за нозе за повторливи еризипели на ногата.
Лимфните малформации на вратот и лицето претставуваат посебен случај, кој често има врски со вилицата и јазикот. Покрај добрата хигиена на устата, овде е особено важна и добрата хигиена на забите. Кариесот и хроничниот периодонтитис може да доведат до апсцеси на вилицата и вратот на забот, што во врска со лимфната малформација, исто така, може да формира масивни интраозни апсцеси.
Просторите помеѓу прстите и ноктите на нозете се особено изложени на ризик од хронични инфекции во присуство на лимфореја и истовремена хиперплазија на меките ткива со растот на ноктите на нозете. Треба да се внимава кожата да биде чиста, а особено оние тешко достапни области на кожата на стапалото, особено при сечење на ноктите на нозете.
Доколку се појават повреди на кожата кои никогаш не можат целосно да се избегнат, од суштинско значење е да се обрне внимание на антисептиците и чистотата. Прво на сите, антисепса со течност за дезинфекција на подготовка за површни рани. Потоа покријте ја раната со малтер, можеби со стерилен завој. Консултирајте се со лекар рано. За подетални информации за третман на рани, видете во посебно поглавје.
Ако има повеќе од 3 еризипели во една година, неколку еризипели по ред или повторливи, тешки еризипели или лимфангитис, еризипела профилакса со употреба на антибиотици може да биде неопходна.
Соодветни примери на пациенти
Контрактура на колен зглоб кај прогресивен PTEN хамартом
12-годишно момче со синдром на тумор на PTEN хамартом, кој разви инхибиција на продолжување на левиот колен зглоб како резултат на прогресивен PTEN хамартом; оперативна терапија
Синдром Клипел-Тренана, лимфореја
Курс на млад пациент со синдром Клипел-Тренана; Терапија на лимфореја
Единствен мокасин за синдром на Протеус
Долгорочен тек на церебриформ Мешано сврзно ткиво Невус на стапалото („ѓон мокасин“) по операција кај Протеус синдром