Комплетен заеднички атриовентрикуларен канал болница Монца

Општ опис

комплетен

Целосниот заеднички атриовентрикуларен канал, комплексна срцева малформација, се состои во присуство на голем не-рестриктивен ДСВ, поврзан со ОП тип ДСА. Заедно, тие предизвикуваат широка комуникација (слив на дефект) во долниот дел на интератријалниот септум и во единствениот атрио-вентрикуларен вентил, со различен степен на инсуфициенција (регургитација) во десната или левата компонента на вентилот. Често поврзана со трисомија 21 (Даунов синдром).

Класификација

Ехокардиографски, опишани се две важни форми со различни хируршки пристапи:
1. Урамнотежена форма CAVC-C - заедничкиот А-В вентил е центриран (лоциран) подеднакво над двете комори, кои се за возврат со споредлива големина.
2. Неизбалансирана форма CAVC-C - заедничкиот А-В вентил се наоѓа преференцијално над комора, обично од десната, додека контралатералната лева комора е обично хипопластична (неразвиена).

симптоми

  • кардиомегалија (проширување на десните шуплини)
  • конгестивна срцева слабост
  • значителна метеж на белите дробови васкуларни
  • значителна, рана пулмонална хипертензија
  • брз развој на опструктивна белодробна васкуларна болест со сите последователни последици (на возраст од 1 година)

Кај пациенти со Даунов синдром, може да бидат поврзани опструкција на горните дишни патишта и/или белодробна хипоплазија, фактори на ризик што доведуваат, меѓу другото, до зголемен белодробен васкуларен отпор. Овие особености ја менуваат индикацијата и оперативниот момент (помеѓу 3-6 месеци) и утврдуваат, истовремено, појава на некои еволутивни особености, дополнителни ризици и компликации интра-, но особено постоперативно.

Оперативен момент (хируршко затворање) се препорачува на возраст од 5-6 месеци (3-6 месеци во комбинација со Даунов синдром).

Индикации и хируршки третман

1. Вкупната корекција, комплексна и упатена кон балансирана форма, се состои од:

  • затворање на клучот на митралната валвула
  • Затворање на ДСВ со лепенка од синтетички материјал
  • создавање на два прстени, соодветно на два одделни вентили (митрална и трикуспидална)
  • поправка на можни инсуфициенции (регургитации) на ниво на десната или левата компонента на вентилот
  • Затворање на ДСА тип ОП со лепенка на биолошки материјал (види погоре)
  • корекција на придружно срцево оштетување (доколку е присутно)

2. Палијативни корекции (средни, парцијални операции):

  • завој на пулмонална артерија - ретка индикација во тешки случаи, во која е контраиндицирана целосна корекција (хипопластична РВ); е контраиндициран кај пациенти со митрална регургитација
  • Операција на фонтан во неурамнотежена форма CAVC-C (види операција Фонтан)