Кортикобазална дегенерација - Медицински разговор

Кортикобазалната дегенерација е ретка состојба што може да предизвика влошување на проблемите со движењето, говорот, меморијата и голтањето. Често се нарекува кортикобазален синдром. Кортикобазалната дегенерација е предизвикана од зголемувањето на бројот на оштетени или умирачки мозочни клетки со текот на времето. Повеќето случаи се развиваат кај возрасни на возраст од 50 до 70 години.

Имате прашања во врска со вашиот случај?

Прашајте еден од над 170 лекари преку Интернет

Брзо и лесно. Проверени лекари. Доверливо и анонимно

симптом

Луѓето со кортикобазална дегенерација развиваат низа потешкотии при движење, говор, меморија и голтање.

Оваа состојба има тенденција да се развива постепено, што значи дека во почетокот може да се меша со други состојби, како што се Паркинсонова болест, деменција или мозочен удар.

Симптомите обично стануваат потешки во текот на неколку години, иако стапката со која се влошуваат варира.

Повеќето луѓе со оваа состојба нема да ги доживеат сите симптоми на болеста.

Рани симптоми

Отпрвин, кортикобазалната дегенерација обично влијае на раката или раката, понекогаш и на ногата. Прашања што се јавуваат може да вклучуваат:

несмасна или „бескорисна“ рака
мускулна вкочанетост
возбуда (треперење) и грчеви (дистонија)
губење на сетилата во тој екстремитет
чувството дека членот не ти припаѓа и не можеш да го контролираш

Некои луѓе исто така развиваат проблеми со одењето и координацијата на движењето.

Симптоми на средна фаза

Како што напредува кортикобазалната дегенерација, се појавуваат проблеми во другите екстремитети.

Пешачењето, рамнотежата и координацијата може да се влошат. Многу луѓе имаат проблеми со зборувањето, што ќе стане бавно и тешко.

Некои луѓе имаат и деменција, иако тоа не е секогаш случај. Симптомите може да вклучуваат:

проблеми со запомнување зборови, читање и употреба на правилен јазик (афазија)
краткотрајно губење на меморијата
проблеми при извршување на задачи за кои е потребно планирање или размислување во иднина
проблеми при справување со ненадејни и неочекувани ситуации
тешкотии со броевите и броењето
тешкотии да се видат работите или да се знае каде се наоѓаат (како мебел)

Исто така, вообичаено е некој со кортикобазална дегенерација да доживее промени во личноста, како што е да стане апатичен, раздразлив, вознемирен или немирен.

Симптоми во напредна фаза

Бидејќи кортикобазалната дегенерација достигнува напредна фаза, мускулната вкочанетост ќе продолжи да се влошува. Луѓето со оваа состојба може да ја изгубат можноста за движење на една или повеќе екстремитети. Некои луѓе не можат да одат и им е потребна инвалидска количка или помош за да бидат пренесени (како што е помош за да седат или да станат од кревет).

Други проблеми со кои можат да се соочат луѓето со напредна дегенерација на кортикобаза, се следниве:

влошување на проблеми со говорот, што може да го отежне разбирањето за другите
неконтролирано трепкање
влошување на деменција, може да биде потребна постојана грижа
тешкотии при голтање, што може да значи употреба на цевка за хранење

Како резултат на проблеми со голтање, многу луѓе со кортикобазална дегенерација развиваат инфекции на градите предизвикани од течност или мали честички од храна што стигнуваат до белите дробови (аспирациона пневмонија), што може да биде опасно по живот.

Причини за дегенерација на кортикобазалните

Кортикобазална дегенерација се јавува кога клетките во одредени области на мозокот се оштетени како резултат на акумулација на протеин-протеин Тау. Влијае на површината на мозокот (кортекс), како и на длабокиот дел од мозокот - базалните ганглии.

Тау протеинот се јавува природно во мозокот и обично се распаѓа пред да достигне високо ниво. Кај погодените лица, не се распаѓа правилно и формира штетни агломерации во мозочните клетки.

Кортикобазалната дегенерација е поврзана со промени во одредени гени, но овие генетски врски се слаби и ризикот за другите членови на семејството е многу мал.

Дијагностички

Кортикобазалната дегенерација може да биде тешко да се дијагностицира затоа што не постои единствен тест за тоа и може да има слични симптоми на други болести.

Дијагнозата на кортикобазална дегенерација се заснова на симптоми. Вашиот лекар исто така ќе се обиде да ги исклучи состојбите што можат да предизвикаат слични симптоми, како што се Паркинсонова болест, мозочен удар, прогресивна болест на моторниот неврон и Алцхајмерова болест.

Вашиот лекар ќе изврши проценки на симптомите, како и други тестови и скенирања. Дијагнозата мора да ја потврди специјалист со експертиза во дегенерација на кортикобазалните (невролог).

Скенирање на мозок

Ако имате симптоми кои сугерираат проблеми со мозокот, може да направите скенирање на мозок. Видовите скенирања што можете да ги направите вклучуваат:

магнетна резонанца (МРИ) - каде што се користи силно магнетно поле и радио бранови за производство на детални слики од внатрешноста на мозокот
Скенирање на ПЕТ (томографија со емисии на позитрони) - скенирање што ја детектира мозочната активност
скенирање на транспортер дедопамин (DATscan) - за мерење на количината на допамин што мозокот го произведува

Овие скенирања можат да бидат корисни за исклучување на други можни состојби, како што се тумори на мозок или мозочни удари.

Скенирањето со МНР може да открие и абнормални промени во мозокот, што е во согласност со дијагнозата на дегенерација на кортикобазалните, како што е контракција на одредени области.

Развиени се скенирања кои покажуваат акумулација на протеинот Тау во мозокот, поврзан со дегенерација на кортикобазалните.

Диференцијација од Паркинсонова болест

Симптомите и знаците на една личност обично помагаат да се разликува кортикобазалната дегенерација од Паркинсонова болест, но понекогаш се користат и други тестови за поддршка на дијагнозата и исклучување на други можни состојби.

Може да се препише краток тек на леводопа. Овој лек работи многу добро во Паркинсонова болест, но не толку добро во дегенерација на кортикобаза.

Ако не доведе до значително подобрување на симптомите, може да му помогне на лекарот да разликува дегенерација на кортикобазалните од Паркинсонова болест.

Невропсихолошко тестирање

Исто така, најверојатно, ќе бидете упатени на невролог и евентуално психолог за невропсихолошки тестови. Ова вклучува серија „тестови на меморија“ со зборови и слики. Тие се дизајнирани да ја проценат целата симптоматологија и влијанието врз менталните способности.

Тестовите ќе следат вештини како што се:

меморија
концентрација
разбирање на јазик
обработка на визуелни информации како што се зборови и слики
броеви и броење

Повеќето луѓе со кортикобазална дегенерација имаат посебен модел на тешкотија на овие тестови.

Генерално се одржува меморијата на претходно научените факти и на сопствената животна приказна на лицето.

Како да се справите со дијагнозата

Дијагнозата на кортикобазална дегенерација може да биде уништувачка и тешко да се разгледа.

Може да се чувствувате вкочането, преморено, вознемирено, вознемирено или исплашено. На некои луѓе им е олеснето што конечно се најде причина за нивните симптоми. Не постои правилен или погрешен начин да се почувствувате - секој е различен и се справува на свој начин.

Поддршката на вашето семејство и тимот за грижа може да ви помогне да се справите со дијагнозата.

Третман

Во моментов, нема лек за дегенерација на кортикобазалите и нема третман за да се забави, но има многу работи што можат да се направат за да се помогне во управувањето со симптомите.

Грижата ќе биде обезбедена од тим на здравствени и социјални работници кои работат заедно. Членови на мултидисциплинарен тим може да вклучуваат:

невролог - специјалист за болести кои влијаат на мозокот и нервите
физиотерапевт - што може да помогне при потешкотии при движење и рамнотежа
логопед - што може да ви помогне при проблеми со говорот или голтање
професионален терапевт - што може да ви помогне да ги подобрите вештините што ви се потребни за секојдневни активности дома, како што се миење или облекување
социјален работник - кој може да ве советува за поддршката што ја даваат социјалните услуги

Yourе се развие план за нега со вашиот тим beе бидете информирани за третманите што ви требаат за да ви помогнеме со симптомите и ќе добиете совет што ви треба за да си го олесните животот.

Дрога

Во моментов нема лекови кои конкретно третираат дегенерација на кортикобазалите. Во зависност од симптомите или компликациите на лицето, може да се користи следново:

мускулна вкочанетост на контракции - инјекции на леводопа, амантадин, клоназепам, баклофен, габапентин или ботулински токсин за релаксација на мускулите
неодложни движења - клоназепам или леветицетам
проблеми со меморијата - лековите што се користат за лекување на Алцхајмерова болест, исто така, може да се користат во кортикобазална дегенерација, како што се донепезил или мемантин
раздразливост или депресија - лекови како што се циталопрам или тразодон
проблеми со спиењето - краткорочна употреба на темазепам, зопиклон, мелатонин или други лекови
проблеми со мочниот меур и инконтиненција - може да бидат потребни лекови за опуштање на мочниот меур или за да му се помогне поредовно да се празни, како оксибутинин или миабегрон
болка и вознемиреност - едноставни седативи како што е ибупрофен и неколку специјализирани лекови како што е габапентин
јачина на коските - ако луѓето се склони кон редовни падови, треба да се исклучат или третираат проблеми со остеопороза (слаби коски) и витамин Д.

Општо земено, луѓето со кортикобазална дегенерација се чувствителни на несаканите ефекти на лекот. Дозите може да започнат ниски и постепено да се зголемуваат. Некои лекови треба целосно да се избегнуваат, како што е халоперидол (лек што се користи за лекување на проблеми со менталното здравје).

Когнитивна стимулација

Когнитивната стимулација е вид на терапија што се користи за лекување на деменција и може да биде корисна ако лице со кортикобазална дегенерација има симптоми на деменција.

Ова вклучува учество во активности и вежби дизајнирани да ја подобрат вашата меморија, вештини за решавање проблеми и јазични вештини.

Физиотерапија

Вашиот физиотерапевт може да понуди совет како да ја одржите вашата подвижност. Редовното вежбање може да помогне во зајакнување на мускулите, подобрување на држењето на телото и спречување на вкочанетост на зглобовите.

Можете да научите вежби за дишење што треба да ги користите кога јадете за да го намалите ризикот од развој на аспирациона пневмонија.

работна терапија

Професионален терапевт може да ви даде совет за најдобрите начини да ја зголемите вашата безбедност и да спречите паѓање за време на секојдневните активности. На пример, за лице со кортикобазална дегенерација, решетките може да се монтираат по страните на бањата за да се олесни пристапот.

Окупациониот терапевт исто така може да организира пристап до опрема за мобилност, како што се рамки за одење или инвалидски колички. Исто така може да организира опрема што ќе му помогне на пациентот или негувателот да управува со други секојдневни активности, како што се миење, облекување, јадење и безбедно користење на бања.

Говорна терапија и јазична терапија

Логопед може да помогне во проценка и третман на проблеми со говорот и голтање. Логопедот може да ги научи луѓето да зборуваат што е можно појасно и може да ве посоветува за соодветните комуникациски уреди што можеби ќе ви бидат потребни како што напредува болеста.

Терапевт исто така може да ве извести за различни техники на голтање и, работејќи со диететичар, може да предложи промена на конзистентноста на храната за полесно голтање.

Диета и сериозни проблеми со голтање

Може да бидете упатени на диететичар, кој ќе ве советува како да направите промени во исхраната, како што се храна и течности што се полесни за голтање, истовремено обезбедувајќи здрава и урамнотежена исхрана.

Цевки за хранење може да се препорачаат при сериозни проблеми со голтање, каде што се зголемува ризикот од неухранетост, губење на тежината, замор и дехидрација. Треба да разговарате за добрите и лошите страни на цевките за хранење со вашето семејство и тимот за нега.

Палијативна нега

Палијативната нега има за цел да ја ублажи болката и другите симптоми на страдање, истовремено обезбедувајќи психолошка, социјална и духовна поддршка. Може да се понуди во која било фаза на дегенерација на кортикобазата, заедно со други третмани.

Палијативна нега може да се направи:

во азил
домот
во болница

Планирање за претходна нега

Многу луѓе со кортикобазална дегенерација прават планови за во иднина да ги обликуваат своите желби за здравствена заштита и други одлуки. Тие ги споделуваат своите желби и со семејството и со здравствените работници вклучени во нивната грижа.

Ова може да биде корисно ако подоцна не можете да ги соопштите вашите одлуки затоа што болеста е премногу напредната. Проблемите што можеби ќе сакате да ги решите вклучуваат:

ако сакате да се лекувате дома, во азил или во болница кога ќе ги достигнете последните фази
ако сте биле подготвени да користите цевка за хранење ако веќе не можете да голтате храна и течности
ако сте биле подготвени да воскреснете ако срцето запре

Ако одлучите да разговарате за овие прашања, тие може да се забележат на неколку начини:

Одлуката однапред да се одбие третман
Предвремена изјава
План за итна помош
Омилено место за нега

Лекарите можат да ви дадат повеќе информации и совети за овие одлуки.

Перспектива на пациенти со кортикобазална дегенерација

Во моментов, не е пронајден третман за запирање на дегенерацијата на кортикобазалот, иако третманите можат да намалат многу од симптомите.

Добра грижа и помош може да му помогне на некој со кортикобазална дегенерација да биде понезависен и да ужива во подобар квалитет на живот, но на крајот може да се појават сериозни компликации.

Како резултат на овие компликации, просечниот животен век за некој со кортикобазална дегенерација е околу 6-8 години по појавата на симптомите. Сепак, ова е само просек и еволуцијата на кортикобазалната дегенерација е многу променлива.

Најчесто поставувани прашања во врска со дегенерација на кортикобазалите

Кортикобазалната дегенерација влијае на:
- рамнотежа - тешкотии при одење и рамнотежа;
- меморија - краткорочни проблеми со меморијата, како што се повторување на прашања или погрешно поставување на предмети;
- контрола на мускулите - тешкотии во контролирањето на мускулите на лицето и устата;
- говор - прогресивни тешкотии во зборувањето и тешкотии во разбирањето јазик.

Причините за дегенерација на кортикобазалите не се познати, но истражувањата сугерираат дека протеинот на мозокот наречен Тау протеин може да игра улога во оваа состојба. Акумулација на протеини Тау во мозочните клетки може да доведе до оштетување и симптоми на дегенерација на кортикобазалните.