Кожа - коса - нокти Ихтиоза DocMedicus Здравствен лексикон

Еден разликува наследни (наследни) ихтиози на стекнати форми:

Наследни ихтијози произлегуваат од генски мутации (генски промени, генски дефекти) кои на различни начини доведуваат до карактеристичен изглед на ихтиози.
Стекнатите ихтијози се нарушувања на корнификацијата на кожата слични на ихтиоза, кои се јавуваат во текот на животот и се поврзани со друга системска болест, на пр. Б. туморни заболувања, неухранетост, хиповитаминоза или може да се припишат на употреба на одредени лекови (видете „Етиологија - патогенеза“/„Причини“).

Понатамошна поделба на ихтиозите зависи од тоа дали се засегнати само кожата или другите органи:

Вулгарни ихтиози (Појава: болеста не може да се препознае на денот на раѓањето, но се развива во првите недели или месеци од животот)
- без понатамошни карактеристики (изолирана форма на ихтиоза)
- Со други карактеристики (комплексна форма на ихтиоза)
Вродени ихтиози (вродена = вродена; појава: болеста може да се препознае на денот на раѓањето или кратко потоа)
- без понатамошни карактеристики (изолирана форма на ихтиоза)
- Со други карактеристики (комплексна форма на ихтиоза)

Забележителни синдроми на ихтиоза се:

Синдром на Ханарин-Дорфман
Комел-Нехертонов синдром:
- автосомно рецесивно наследување
- Мутација на инхибитор на серински протеини
- по можност влијае на девојчиња или жени (гинекотропија)
КИД синдром
Синдром на рефсум
Сјогрен Ларсон синдром
Трикотиодистрофија

Се верува дека постојат најмалку 20 типа на ихтиоза. Четирите најчести форми се:

Ихтиоза вулгарис
- автосомно доминантно наследство
- најлесна и најчеста форма (сметки за 95% од сите болести на ихтиоза)
- Во повеќе од 50% од случаите постои асоцијација со атопичен дерматитис.
Х-поврзана рецесивна ихтиоза вулгарис (XRI)
- родово наследство - влијае само на мажите
- втора најчеста форма
Ламеларна ихтиоза (Ламеларна ихтиоза конгенита)
- автосомно рецесивно наследување
Епидермолитична ихтиоза (Булозна вродена ихтиозиформна еритродермија Брок)
- автосомно доминантно наследство

Соодветните форми на ихтиоза се генетски и клинички хетерогени (неконзистентни).

Однос на пол:
Од Ихтиоза вулгарис мажите и жените се подеднакво погодени.
Од Х-поврзана рецесивна ихтиоза влијае само на мажите. Со оваа форма, жените се носители, т.е. се носители на генетската шминка, но немаат некоја од нивните соодветни карактеристики (најмногу, може да се забележат промени во рожницата на окото или мало скалирање, особено на потколениците).

На Преваленца (Фреквенција на болести) Ихтиоза вулгарис лаги од 1: 100 до 1: 250 .
На Преваленца на Х-поврзана рецесивна ихтиоза вулгарис лаги од 1: 4.000 (Мажи).
На Преваленца на ламеларна ихтиоза лаги од 1: 100.000 .
На Преваленца на епидермолитична ихтиоза лаги од 1: 200 000 до 1: 500 000 .
На Преваленца За поретки форми лаги од 1: 300.000 .

Курс и прогноза: Степенот на болеста зависи од видот на ихтиоза. А. наследна ихтиоза не се лекува. Обично се јавуваат само благи симптоми. Секојдневната, интензивна нега може да ги ублажи симптомите.
Во Ихтиоза вулгарис прогнозата е добра. Од зрелоста па натаму, симптомите можат дури и да се намалат. И покрај тоа, ихтиозата е придружена со промени во надворешниот изглед. Сувоста и цврстината на кожата може да доведат до физички инвалидитет. Некои (ретки) форми на ихтиоза се поврзани дури и со намален животен век (арлекин ихтиоза).
Често погодените се ограничени од надворешниот изглед поврзан со болеста во нивните приватни и професионални области. Но, болеста не е само голем емоционален товар за погодените, родителите исто така се соочуваат со предизвик. Грижата за болното дете е многу време. Не е невообичаено секој вклучен да добие психосоцијална поддршка.

Стекнати ихтиози се лекуваат ако се лекува основната болест.

Најчестите и најважните форми на ихтиоза се дискутираат подолу.

Упатство за S1: дијагностицирање и третман на ихтиози. (Регистарски број на AWMF: 013-043), долга верзија јуни 2021 година