Кружни списи на склеродерма - Католичка клиника Бохум

Интерна МЕДИЦИНА

  • Католичка клиника Бохум
  • Одделенија
  • Интерна МЕДИЦИНА
  • Одделенија/области
  • ревматологија
  • Опкружена склеродерма

Опкружената склеродерма е воспалително заболување на сврзното ткиво на кожата што доведува до склероза (стврднување) и фиброза (патолошко зголемување на сврзното ткиво) во погодениот регион. Во зависност од подвидот и локализацијата, можат да бидат вклучени структури блиски до кожата, како што се масното ткиво, мускулите, зглобовите и коските. Инфекција на внатрешните органи, како што се срцето, белите дробови, бубрезите или гастроинтестиналниот тракт, како и транзиции во системска склеродерма, не се јавуваат во засегнатата склеродерма.

списи

Кој се разболува?

Опкружената склеродерма е релативно ретка болест. Почеста е кај жените отколку кај мажите, во сооднос 3: 1. Овој сооднос се однесува и на возрасните и на децата. Кај возрасните, болеста главно започнува на возраст од 20 до 50 години. Години и за деца особено околу 8-годишна возраст, но исто така и од 2-годишна возраст. Други автоимуни болести како што се ревматоиден артритис или лупус еритематозус се среќаваат почесто кај членовите на семејството.

етиологија

Засега не е позната причината за развој на ограничена склеродермија. Се дискутира за генетски, имунолошки, хормонални, вирусни, токсични, трауматски, медицински, неврогени или васкуларни фактори. Особено кај млади пациенти, постои сомневање дека инфекцијата со Борелија може да игра активирачка улога во развојот на ограничена склеродерма, но точната врска сè уште не е јасна.

Класификација на ограничена склеродерма

Ограничената склеродерма е поделена на четири главни форми според обемот, обемот и длабочината на фибротичниот процес, како и според различните клинички текови.
Едното го разликува

  • ограничен
  • генерализирано
  • линеарна и
  • длабока запишана склеродерма

Ограничена форма на ограничена склеродерма

Најчестата форма на ограничена склеродерма е ограничена форма, позната и како форма на плакета или морфеја. Оваа форма се карактеризира со фокуси кои обично се поголеми од 1 см во дијаметар и обично се појавуваат на најмалку една или две локации на телото. Овие промени на кожата обично се јавуваат на трупот во областа на зоните изложени на притисок. Особено погодени се подмамарниот регион и преминот од регионот на колкот во ингвиналниот регион.

Генерализирана форма на ограничена склеродерма

Оваа форма се јавува кога се засегнати најмалку три анатомски локации. Најчестите локации се трупот, бутовите и лумбосакралниот регион. Плаките честопати се симетрични и можат да се спојат во поголеми области.

Линеарна форма на ограничена склеродерма

Линеарна ограничена склеродерма се карактеризира со линеарна, во форма на лента или систематизирана интурација со надолжен тек. Овие можат да заздрават како благи форми, пред се со хиперпигментација, или како тешки склерозирачки ленти преку зглобовите и соодветно да доведат до ограничувања на движењето. Основната атрофија на мускулите или коските може да се забележи и во погодените области на кожата. Најпозната линеарна форма е таканаречената линеарна обележана склеродерма од типот „en coup de saber“, што обично се протега од веѓите до влакнестиот скалп и доведува до цикатрицијална алопеција. Не е невообичаено да се вклучи основниот мозок (централен нервен систем).

Длабока форма на ограничена склеродерма

Убедливо најретката варијанта на ограничена склеродерма е длабоката форма (