Кушингов синдром; Дијагноза и терапија со хиперкортизолизам

Хиперкортизолизам и Кушингов синдром, правилно да се дијагностицира оваа клиничка слика и да се започнат основните чекори во терапијата.

терапија

Слика: „Симптоми на Кушингов синдром“ од Микаел Хаггстрем. Лиценца: CC0 1.0

Дефиниција и етиологија

Што е хиперкортизолизам и кои се неговите причини?

Слика: „Кушингов синдром“ од Опени. Лиценца: CC BY 2.0

Етиологијата станува а повеќе егзогени Хиперкортизолизам поради долготраен третман со глукокортикостероиди од една ендогени зголемено производство и лачење на Кортизол или АЦТХ разликуваат. Во сите случаи постои хиперкортизолизам со следново Кушингов синдром. Егзогениот хиперкортизолизам е најчеста причина. Со ендоген Кушингов синдром, мора Варијанта зависна од АЦТХ (споредно Хиперкортизолизам) од Варијанта независна од АЦТХ (основно Хиперкортизолизам):

  • Дали има производство на АЦТХ Аденом во Предна хипофиза или основно хипоталамусот Премногу активен, постои централен Кушингов синдром, кој е исто така познат како Кушингова болест се нарекува. Ова ја формира најголемата група на ендогени синдроми на Кушинг.
  • Може и АЦТХ ектопична (паранеопластични) поради мали клетки на рак на белите дробови или карциноиди.
  • Исто така преку Потрошувачка на алкохол можно е (реверзибилно) зголемување на ACTH.
  • АЦТХ независен Кушинговиот синдром се заснова, на пример, на аденом кој произведува кортизол или карцином на надбубрежниот кортекс (синдром на надбубрежен Кушинг).

Епидемиологија

Кушингов синдром кај населението

Додека тоа егзогени (јатрогена) Кушингов синдром е многу чест, што влијае ендогени Кушинговиот синдром влијае само на 2 до 3 од 1 милион луѓе. Од тоа, 75% се должат на централниот Кушингов синдром, до 10% од ектопична (паранеопластична) секреција на АЦТХ и приближно 15% одговараат на АЦТХ-независна форма, синдром на надбубрежна Кушинг.

клиника

Симптоми на хиперкортизолизам

Слика: „Кушингов синдром“ од Опени. Лиценца: CC BY 2.0

Клиничката презентација на погодените резултира од различните ефекти на кортизолот. Влијанието врз Метаболизам на маснотии чувствував. Тука станува збор за прераспределба на маснотиите Дебелина на трупот Со Бул врат и Лице на полна месечина. Кожата покажува еден лошо заздравување на раните со тенденција за крварење на кожата (Ехимози, Хематоми), акни, траести рубрики, атрофија, чиреви и врие.

Има катаболичен Метаболизам на протеини со остеопороза (и зголемена фрактура или Ризик од некроза на коските), Миопатија со губење на периферните мускули и Адинамија. Понатаму, А. дијабетичар Провоцирана метаболичка состојба. Покрај тоа, А. артериска хипертензија настануваат или се интензивираат. Ако постои зависна форма од АЦТХ, тогаш Андрогени да бидат покачени: жените доживуваат еден Вирилизам Со Хирзутизам и Нарушувања на менструалниот циклус.

Ретко се јавува во текот на хиперкортизолизам Хипокалемија може да укаже на тумор на надбубрежната жлезда или ектопично производство на ACTH.

Слика: „Симптоми на Кушингов синдром“ од Микаел Хаггстрем. Лиценца: CC0 1.0

Дијагноза

Дијагноза на хиперкортизолизам

Клиниката или Историја на лекови доведува до сомневање за дијагноза.

За понатамошно тестирање за присуство на хиперкортизолизам, ниски дози Тест за инхибиција на дексаметазон спроведено: 2 mg Дексаметазон се земаат доцна во ноќта. Ова всушност треба физиолошки да доведе до сузбивање на производството на ендоген кортизол следното утро. Ако ова не успее, постои хиперкортизолизам, кој потоа мора дополнително да се разјасни во однос на неговата етиологија:

  • Определување на ACTH во плазмата: Зголемен кај централниот или ектопичен Кушингов синдром, намален кај надбубрежниот Кушингов синдром.
  • Тест за ослободување на кортикотропин хормон (ЦРХ): Концентрацијата на АЦТХ ќе биде пред и после Администрација на ЦРХ мери. Хипоталамусна хиперфункција и аденоми на хипофизата (= Кушингова болест) доживуваат зголемување на АЦТХ по администрација на ЦРХ. Ова зголемување не се јавува кај ектопичен, паранеопластичен Кушингов синдром.
  • Тест за инхибиција на високи дози на дексаметазон: 8 mg дексаметазон се даваат на полноќ во текот на 2 дена. Во случај на централен Кушингов синдром, а. Сузбивање на кортизол може да се постигне. Ако има производство на надбубрежен тумор или ектопичен кортизол, тоа не успее.

Покрај тоа, постои слика на Турска тула или Надбубрежната жлезда со помош на КТ или МНР во. Паранеопластичните покачувања на ACTH делумно одат со зголемување на метаболитот Липотропин рака под рака.

Диференцијална дијагноза

Симптоми слични на хиперкортизолизам

Покрај различните причини за „вистински“ хиперкортизолизам, мора да се разгледа и тоа Кортизол како хормон на стрес дури и со различни психијатриски состојби (на пример, депресија) може да се зголеми. Секој тумор на надбубрежната жлезда откриен случајно не мора да биде придружен со Кушингов синдром. Се нарекуваат хормонски-непродуктивни варијанти Инциденталоми. Друга диференцијална дијагноза е тоа Дебелината.

терапија

Третман на хиперкортизолизам

Терапијата зависи од причината за хиперкортизолизам. Хормонално активните надбубрежни тумори можат да бидат минимално инвазивни преку бунар лапароскопска адреналектомија отстранети. Спротивната страна ја презема функцијата што произведува хормони, но може да направи и една Замена на глукортикоиди стануваат неопходни за одреден временски период. Синдромите на Централен Кушинг исто така може да се третираат хируршки. Алтернативно, постои Радиотерапија во.

Неоперабилен Карцином на надбубрежните жлезди или паранеопластични Синдромите на ACTH можат да го блокираат Производство на кортизол Третман симптоматски. Различни препарати се достапни за ова (кетоконазол, октреотид, метирапон, аминоглутетимид).

Популарни испитни прашања во врска со хиперкортизолизам и Кушингов синдром

Решенијата може да се најдат под референците.

1. Г-ѓа Х. е испратена до вас во одделот за внатрешна медицина од нејзиниот матичен лекар со сомневање за Кушингов синдром. Кој од следниве симптоми е веројатно типичен за Кушингов синдром?

  1. Striae rubrae distensae
  2. Лице на полна месечина
  3. Ноќно потење
  4. Нарушувања на истенчување на кожата и инфекција на рани
  5. Мускулна атрофија на екстремитетите

2. Кушингов синдром најчесто се должи на причината?

  1. Аденом на предната хипофиза
  2. Јатрогена (долготрајна терапија со глукокортикоиди)
  3. Паранеопластична секреција на АЦТХ
  4. Тумор на надбубрежниот кортекс
  5. Потрошувачка на алкохол

3. Која констелација наоди најверојатно сугерира ектопичен Кушингов синдром?

  1. Намалено ниво на АЦТХ во плазмата и без зголемување на АЦТХ по администрација на ЦРХ
  2. Намалено ниво на ACTH во плазмата и зголемено ACTH по администрација на CRH
  3. Зголемено ниво на ACTH во плазмата и зголемување на кортизол по администрација на CRH
  4. Зголемено ниво на ACTH во плазмата и без зголемување на кортизол по администрација на CRH
  5. Без зголемување на кортизолот по администрација на ЦРХ, но зголемување на АЦТХ по администрација на ЦРХ