Лајел синдром - Причини, симптоми и третман
На Синдром Лајел е опасна по живот акутна кожна болест која е поврзана со широка епидермолиза (одвојување на епидермисот) и може да се припише на изразена нетолеранција на лекови или инфекција со стафилококи. Со инциденца од околу 1: 1.000.000, Лајелов синдром е ретка болест.
Содржина
Што е тоа Лајлов синдром?
Кога Синдром Лајел (исто така и „синдром на попарена кожа“) е ретка, опасна по живот акутна дерматоза (кожна болест) поврзана со епидермолиза (меурлив епидермален одвој) како резултат на генерализирана субепидермална меур.
Кај Лајовиот синдром, во зависност од основната причина, постои разлика помеѓу индуцираната од лекови (токсична епидермална некролиза или ТЕН), која првенствено ги погодува возрасните, и стафилогената варијанта (синдром на погорена кожа на стафилококи), што е особено забележано кај доенчиња и мали деца. диференцирани.
Синдромот на Лајел првично се манифестира со губење на апетит, воспаление на мукозните мембрани (ринитис) и малаксаност (фаза на продом). Во акутната фаза, со постојана треска, генерализиран меурлив еритем (феномен Николски) и, поради некроза, се развива широка епидермолиза.
Покрај тоа, во многу случаи мукозните мембрани (особено оралната мукоза) се под влијание на некротизацијата. Кожните ерозии карактеристични за Лајовиот синдром резултираат во губење на течност, што може да го попречи електролитот и рамнотежата на водата.
причини
Варијанта на болеста предизвикана од лекови е предизвикана од алергиско-цитотоксична реакција на одредени земани лекови. Лековите што можат да предизвикаат таква реакција вклучуваат хипнотици (апчиња за спиење како што се барбитурати), нестероидни антиинфламаторни лекови и аналгетици (ослободувачи на болка како деривати на пиразолон), некои антибиотици (на пр. Сулфонамиди како котримаксол) и антиконвулзиви (вклучително и антиепилептични лекови како што се карбамазепин, фенотортозоин) и броен алопуринол (лек против гихт).
Од друга страна, стафилогениот Lyell синдром е предизвикан од егзотоксин (ексфолијатин) произведен од Staphylococcus aureus. Во многу случаи на болеста и претходи гнојна кожа или инфекција на конјунктивата, фарингитис (воспаление на обвивката на грлото) или отитис (воспаление на увото). Додека возрасните обично имаат имунитет како резултат на антитела што го неутрализираат егзотоксинот, тоа сè уште не е развиено кај доенчиња и мали деца, така што стафилоген синдром Лајел може да се манифестира како резултат на цитотоксична реакција.
Симптоми, заболувања и знаци
Лајовиот синдром обично се манифестира како течење на носот, треска и други симптоми на грип. Во исто време, погодените се чувствуваат сè повеќе исцрпено. Апетитот се намалува со напредувањето на болеста, што може да доведе до губење на тежината и симптоми на недостаток. Општо земено, болните се помалку еластични и се повлекуваат од социјалниот живот.
Хроничните болести често влијаат на менталната состојба и предизвикуваат, на пример, депресија или анксиозно растројство. Може да се појават и промени на кожата. Карактеристично е видливото црвенило на кожата. Овој еритем на крајот доведува до големи раздвојувања на епидермисот.
Ако Лајеловиот синдром не се лекува, може да се развие пневмонија, која е поврзана со сериозни симптоми. Во текот на болеста, може да се појават понатамошни симптоми, чиј вид и сериозност зависи од здравствената состојба на пациентот. Ако болното лице е веќе ослабено од друга болест, Лајелов синдром може да предизвика сериозни кардиоваскуларни заболувања.
Симптомите вклучуваат потење, забрзано срце, нервоза и напади на паника. Во тешки случаи може да доведе до колапс на циркулацијата, па дури и срцева слабост. Симптомите на Лајелов синдром се појавуваат одеднаш и се влошуваат со напредувањето на болеста. Ако болното лице добие итна медицинска помош, симптомите стивнуваат по неколку дена до недели.
Дијагноза и тек
Во прилог на клиничката слика, на Синдром Лајел дијагностициран со употреба на биопсија на кожата, проследено со хистолошки преглед. Наодот исто така служи за утврдување на специфичната варијанта која е присутна. На пример, во варијантата предизвикана од лекови, може да се открие формирање и одвојување на јаз во целиот епидермис, додека кај стафилогениот Лајел синдром може да се забележи одвој на слојот на слој (најоддалечен слој на кожата) од гранулозумот на слојот (гранулозен клеточен слој на кожата).
Во диференцијалната дијагноза, Лајеловиот синдром треба да се разликува од грубо плускавци импетиго контагиоза, осип на црвена треска и синдром на Стивенс-Johnонсон. Лековиот синдром Лајел има смртност од околу 30 до 50 проценти, при што оваа стапка може да се намали на 20 проценти со постојана и соодветна терапија. Со рана терапија и отсуство на можни компликации (пневмонија, сепса), прогнозата на стафилоген синдром Лајел е поволна.
Компликации
Ова исто така може да доведе до разни психолошки поплаки или депресија. Синдромот доведува и до треска или течење на носот. Ако не се лекува, Лајеловиот синдром може да доведе и до пневмонија, која е поврзана со сериозна непријатност и компликации. Имунолошкиот систем на погодените е ослабен од овој синдром, што го олеснува појавувањето на воспаленија и инфекции. Исто така, мора да се избегнува контакт со надворешниот свет за да се спречат понатамошни инфекции.
Третманот на Лајелов синдром е каузален и зависи од причината. Во зафатените случаи, жалбите можат да се третираат добро, при што обично нема посебни компликации. Не е невообичаено засегнатото лице да биде ставено во вештачка кома ако болката стане пресилна поради промените на кожата. Лајевиот синдром може исто така да го намали очекуваното траење на животот на пациентот.
Кога треба да одите на лекар?
Симптоми на грип како што е течење на носот или треска укажуваат на болест што мора да се разјасни медицински. Засегнатите лица треба да го посетат дерматологот кој може да го дијагностицира или исклучи Лајевиот синдром, а потоа да иницира соодветна терапија. Истовремени симптоми, како што се црвени дамки на кожата, оток или одблесоци, укажуваат на напредна болест што мора веднаш да се третира. Покрај тоа, ако лицето постојано заспива или има отворени рани, тие мора да бидат пренесени во болница.
Роднините треба внимателно да го следат болното лице и да се јават во службата за брза помош ако се влоши нивното здравје. Ова е особено точно ако има знаци на сепса или откажување на црниот дроб или бубрезите. Бидејќи Лајеловиот синдром може да доведе до смрт на пациентот без третман, итно е потребен медицински преглед веднаш штом болното лице забележително се влоши физички или психички. За време и по третманот, мора да се одржат блиски консултации со лекарот поради висок ризик од несакани ефекти и последователно оштетување. Синдромот Лајел го третира дерматолог, интернист или специјалист за органи, во зависност од симптомите.
Третман и терапија
Ако се сомневате во а Синдром Лајел Индицирани се итна интензивна медицинска терапија и доследно следење на засегнатото лице. Покрај тоа, на имунокомпромитираните лица обично им е потребна обратна изолација за да се заштитат од секундарни инфекции, преку кои се спречуваат потенцијалните патишта на пренесување поради контакт со надворешниот свет.
Во контекст на симптоматска терапија, обично се користат истите терапевтски мерки што се користат за големи изгореници. Ова вклучува внимателно следење на лабораториските параметри, инфузии за да се компензира загубата на течност, електролити и протеини преку лезии на отворена кожа, стерилна и антисептична нега на рани со можни хируршки санитарни услови на некротичните области на кожата, интензивна локална нега и пациентот да биде ставен на воздушно перниче или кревет за вода. за да се спречи дополнително одвојување на кожата предизвикано од притисок.
Доколку е присутен Лајел-ов синдром предизвикан од лекови, сите лекови што може да предизвикале болест и не се неопходни за живот, се прекинуваат и интравенски се инфузираат високи дози на глукокортикоиди. За профилакса на понатамошни инфекции или ако веќе се случила суперинфекција, може да се наведе и терапија со антибиотици кои имаат мал потенцијал за алергија.
Во случај на стафилоген синдром Лајел, антибиотска терапија со високи дози, полусинтетички антилабиотици на β-лактам е во преден план, додека администрацијата на глукокортикоиди е контраиндицирана. Поради екстремно болните промени во кожата, многу заболени од Лајелов синдром се ставаат и во вештачка кома.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Ако Лајеловиот синдром се третира навремено и нема никакви компликации како што се труење на крвта или пневмонија, прогнозата е добра. Поплаките за кожата потоа стивнуваат во рок од десет до 14 дена. Лузни остануваат само во многу ретки случаи. Ако Лајелов синдром е откриен во рана фаза, понекогаш може да се избегне појава на болеста. За таа цел, на пациентот му се даваат антибиотици за да ги убијат патогените. Ако третманот е успешен, состојбата на пациентот ќе се подобри во рок од еден до два дена.
Ако не се лекува, Лајел синдромот може да предизвика компликации како што се лузни и оштетување на нервите. Визуелните промени тогаш често се придружени со хронична болка. Со цел да се обезбеди позитивен процес на лекување, пациентот мора редовно да се прегледува од лекар. Лековите можеби ќе треба да се прилагодат или да се третираат специфични симптоми.
Конечната прогноза може да ја даде специјалист кој зема предвид други фактори, како што се здравствената состојба на пациентот, семејната историја и сите придружни болести. Кај децата, болеста обично се брише побрзо отколку кај возрасните, кои често имаат болест една до две недели.
превенција
Еден Синдром Лајел обично не може да се спречи. Нетолеранцијата кон лекови често станува очигледна само кога се зема специфичен препарат. Одржлива употреба на лекови и прецизно само-следење при земање на потенцијално активирачки супстанции може да го намали ризикот од Лајелов синдром или барем да ги минимизира ефектите на болеста преку рана дијагноза.
После нега
Следните мерки за кожни болести обично зависат многу од прецизната природа на болеста, така што генерално не може да се направи општо предвидување. Синдромот на Лајел мора прво и најважно да се испита и лекува лекар, за да нема понатамошни компликации или симптоми.
Висок стандард за хигиена, исто така, може да има позитивно влијание врз текот на ваквите болести. Во повеќето случаи, овие болести се третираат со употреба на креми или масти и лекови.
Засегнатото лице треба да обезбеди редовна употреба и точна доза со цел трајно да ги ублажи симптомите. Редовните контроли од страна на лекар се многу важни. Во повеќето случаи, Лајел-овиот синдром нема негативно влијание врз животниот век на погодените.
Можете да го направите тоа сами
Бидејќи Лајеловиот синдром е опасна по живот болест, неопходен е медицински третман и нега. Мерките за самопомош можат да се однесуваат само на грижа и поддршка од роднини.
Во случај на нетолеранција на лекови, соодветниот лек треба да се прекине или да се замени со друг по консултација со лекар. Можните симптоми како што се треска и замор може да се спротивстават со одмор во кревет и да се избегне непотребен стрес. Засегнатото лице обично зависи од престој во болница. Careубовта грижа од роднини или пријатели има многу позитивно влијание врз текот на болеста. Широките разговори со блиски доверливи лица можат да спречат и третираат психолошки жалби.
Ако децата се погодени од Лајел-ов синдром, тие секогаш треба да бидат информирани за можните последици и компликации на болеста. Понатаму, во многу случаи контактот со други заболени од Лајелов синдром, исто така, има многу позитивно влијание врз болеста. Тука треба да се нагласи размената на информации и можната меѓусебна духовна поддршка. Во принцип, невозможно е да се предвиди дали овој синдром ќе се излечи.