Лецитинот го промовира производството на миелин во болеста Шарко-Мари-Тум
Во болеста Шаркот-Мари-Тум, лецитинот што се користи како додаток во исхраната го подобрува производството на миелин на заболените Шванови клетки.
Болеста Charcot-Marie-Tooth (CMT) е најчестата наследна болест на периферниот нервен систем и влијае на над 2 милиони луѓе ширум светот. Со фреквенција од 1: 2.500, болеста Шарко-Мари-Тум е „ретка болест“. Истражувачите од Институтот за експериментална медицина Макс Планк (MPI-EM) Гатинген и Универзитетскиот медицински центар Гатинген (УМГ) сега користеа лецитин како додаток во исхраната за болеста Шарко-Мари-Тум и на тој начин постигнаа ветувачки резултати во врска со производството на миелин.
Болест Шарко-Мари-Тум поради генетски дефект
Болеста Шарко-Мари-Тум е наследна болест на периферниот нервен систем во која генот за PMP22 се удвојува поради генетски дефект. Болеста беше именувана по нејзините откривачи Jeanан-Мартин Шарко (1825-1893), Пјер Мари (1853-1940) и Хауард Тум (1856-1926).
Првите симптоми на ова полека напредувачко оштетување на нервите (CMT1A), една од таканаречените наследни невропатии - како што се потешкотии при одење или деформации на стапалата - понекогаш се манифестираат на многу рана возраст. Шарко-Мари-Тум тогаш предизвикува разни сензорни нарушувања: Пациентите страдаат од сензорни и моторни ограничувања од различен степен како вкочанетост, пецкање и болка.
Болест Шарко-Мари-Тум: Болестите клетки на Шван не можат да произведат доволно миелин
Болеста Шарко-Мари-Тум досега се сметаше за неизлечива, а механизмите за основната болест сè уште не се познати. Со помош на генетски модифицирани стаорци, истражувачите од Институтот за експериментална медицина Макс Планк и Универзитетскиот медицински центар Гатинген, во соработка со невролозите од Лајпциг, Вирцбург, Хајделберг и Ахен, откриле дека таканаречените Шванови клетки - заразени од Шаркот-Мари-Тум - за време на Развој поради нарушен метаболизам на липидите, не може да формира доволен миелин.
Причината за ова е што екстензиите на нервните клетки во периферниот нервен систем, аксоните, се опкружени со потпорни клетки во текот на целата нивна должина. Овие Шванови клетки ги покриваат аксоните со изолационен, богат со маснотии слој, миелинот, што овозможува брзо пренесување на електричните импулси. „Производството на миелин е многу сложено за клетките на Шван. Во нарушување како болест Шаркот-Мари-Тум, многу нервни влакна остануваат без миелин и затоа се нарушени во нивната функција. “Објаснува првиот автор на студијата, др. рер. нат Роберт Фледрих, Институт за анатомија на Универзитетот во Лајпциг и Институт за експериментална медицина Макс Планк.
Швановите клетки користат лецитин за производство на миелин
Лецитин опишува група на хемиски соединенија (фосфатидилхолини), кои се фосфолипиди. Во основа, лецитинот е составен од масни киселини, глицерин, фосфорна киселина и холин и е главна компонента на миелинот. Можете исто така да земете лецитин како безопасен додаток на храна. Очигледно, нарушеното производство на маснотии во клетките на Шван може да се избегне со администрација на лецитин, а со тоа и производството на миелин во болеста Шаркот-Мари-Тум може да се подобри.
Во сегашната работа, научниците беа во можност да покажат во експериментите со клеточна култура и последователно кај генетски модифицирани стаорци дека фосфолипидите, лецитинот, можат да се апсорбираат од Швановите клетки и да се користат за производство на миелин.
Преку неколку студии за терапија на заболени стаорци со лецитин во различни дози и периоди на лекување, истражувачите не само што откриле дека терапијата со фосфолипиди ја промовира миелинизацијата. Лецитинот исто така донесе значително олеснување во текот на болеста, без оглед на почетокот на третманот.
Истражувачите затоа истакнуваат дека ветувачките резултати од животинските модели и добро познатиот добар безбедносен профил со добра подносливост на лецитин се соодветни како опција за третман на болеста Шарко-Мари-Тум и веројатно исто така и за други болести како што се мултиплекс склероза со нарушено производство на миелин. можеше.
Литература:
Фледрих Р, Абделаал Т, Раш Л, Бансал V, Шутза В, Бригер Б, Лихтенборг Ц, Прукоп Т, Стензел Ј, Рахман РУ, Хермес Д, Јуерс Д, Мебиус В, Рухведел Т, Катона И, Веис Ј, Клајн Д., Мартини Р, Брик В, Милер СП, Бон С, Бехман I, Наве КА, Стасарт РМ, Середа МВ. Насочување на метаболизмот на миелин липидите како потенцијална терапевтска стратегија во модел на невропатија на CMT1A. Нат Комун. 2018 2 август; 9 (1): 3025. дои: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.
Институт за експериментална медицина Макс Планк (MPI-EM) Гетинген, Универзитетски медицински центар Гетинген (УМГ)