Лекови за пулмонална хипертензија, терапија, превенција
Благодарение на големиот напредок во терапијата, прогнозата за пулмонална хипертензија (ПХ) значително се подобри во последниве години. За краток временски период, смртноста од пулмонална артериска пулмонална хипертензија (ПАХ) исто така драматично се намали. Неколку супстанции во моментов се одобрени за третман на PH во Германија, а други се пред воведување. Може да се забележи дека не само новите целни структури или молекули произведуваат нови терапии со пулмонална хипертензија. Наместо тоа, веќе успешните концепти на терапија (ПАХ) треба да се пренесат на болести кои не се ПАХ.
Бидејќи пулмоналната хипертензија може да има различни причини, терапевтските пристапи мора да бидат прилагодени на индивидуалниот пациент. Во секој случај, терапијата треба да биде од една специјализиран центар иницирани или придружени.
Дознајте повеќе за.
- Лекови за пулмонална хипертензија
- Понатамошни препораки за терапија и однесување
- Препораки за бремени жени и деца со пулмонална хипертензија
- Што прави превенцијата?
Лекови за пулмонална хипертензија
Лековите се користат за лекување на пулмонална хипертензија,
- кои ги имитираат ефектите на недоволно развиените природни супстанции или
- оние кои имаат вазодилатационо дејство со блокирање на гласничките супстанции што ги стеснуваат крвните садови.
Зависи од Сериозност Јасни препораки за терапија се утврдени во европските упатства, за кои се дискутира само во поедноставена форма подолу. Во секој случај, ова ќе биде третманот Стручен центар или лекарот што посетува се запознати и ги земаат предвид овие тековни препораки за упатства. Ова се вообичаените групи на активни состојки:
Агонисти на рецептори на простаноиди и простациклин
Аналозите на простациклин, исто така сумирани под терминот простаноиди, се докажаа самите себе. Може да се користи инхалативно, интравенски или поткожно (под кожата). Често користената активна состојка илопрост спаѓа во оваа група активни состојки. Инхалативната администрација на илопрост е во Германија за идиопатска ПАХ од Функционална класа III овластен. Во Германија, интравенска администрација може да се одвива само во стручни центри. За орална администрација, сите простаноиди сè уште не се одобрени на европско ниво.
Друг простаноид, епопростенол, се користи на европско ниво, особено кај деца со ПАХ, но мора да се администрира континуирано преку централен венски пристап, што ја ограничува неговата применливост.
Трепростинил е достапен за интравенска администрација во Германија, но слабо се толерира поради локални несакани ефекти. Истражувачите од Универзитетот во Гисен покажаа дека трепростинилот исто така ги зголемува физичките перформанси на пациентите при вдишување и е безбеден и добро толериран. Иако веќе е одобрено одобрение за инхалативна употреба на трепростинил во САД, тој сè уште чека во Германија. Компаративно нова опција е континуирана администрација преку пумпа за лекови. Активната состојка континуирано се ослободува преку катетер.
Селексипаг е првиот селективен агонист на рецептор на простациклин што се користи во форма на таблети за ПАХ. Врзувањето на активната супстанција со рецепторот на простациклин (IP) врз мазните васкуларни мускули доведува до вазодилатација, што пак го намалува пулмоналниот артериски притисок.
Инхибитори на PDE-5
Инхибитори на фосфодиестераза-5 (инхибитори на PDE-5) можат да го инхибираат распаѓањето на клеточната гласничка супстанција cGMP и со тоа индиректно да го подобрат протокот на крв. Овој ефект се користи и при еректилна дисфункција. Тие вклучуваат активни состојки силденафил или тадалафил. Тие се за идиопатскиот ПАХ и ПАХ во Функционални класи II и III овластен. Неодамнешните студии покажуваат постојани подобрувања во еластичноста во Тест за прошетка по шест минути и во веројатност за преживување.
Риоцигат
Супстанцијата за гласник cGMP е формирана од растворлива гванилат циклаза, што е рецептор за азотен оксид (НЕ). Во 2014 година, растворливиот стимулатор на гуанилат циклаза риоцигат излезе на пазарот како нов лек ПАХ и оттогаш е светилник на надежта за пациентите со ПАХ и ЦТЕФХ. Тоа покажува неколку подобрувања за пациентите во рандомизирани студии со случајно избрани учесници во студијата.
Механизмот на дејствување на Риоцигат е сличен на оној на азотен оксид (НЕ), кој ги релаксира мускулите на wallsидовите на садовите и го намалува крвниот притисок во белите дробови. Сепак, риоцигуат стимулира растворлива гванилат циклаза независно од НЕ и затоа е исто така ефикасен кај болести со недостаток на НО како што се PAH (пулмонална артериска хипертензија) или CTEPH (хронична тромбоемболична пулмонална хипертензија).
Антагонисти на рецептори на ендотелин
Друга група на лекови за пулмонална хипертензија се антагонисти на рецептори на ендотелин (ЕРА). Тие ја инхибираат сопствената гласничка супстанција на организмот ендотелин, која има силно вазоконстрикторно дејство и ги стимулира мускулните клетки на пулмоналната артерија да се размножуваат. Супстанции во оваа група кои се одобрени подолго време се босентан и амбрисентан. Поради нивните потенцијални ефекти на оштетување на црниот дроб, само регистрираните лекари имаат право да ги препишуваат. Потребно е и внимателно следење на терапијата. Macitentan е одобрен и во Германија за третман на пулмонална хипертензија од 2013 година.
Честопати, терапијата само со една група на лекови носи само привремен успех, така што многу пациенти прават еден во следниот чекор Комбинација на супстанции примаат Сепак, податоците за ваквите комбинирани терапии сè уште не се доволни за да можат да се извлечат специфични препораки за одделни случаи.
Антагонисти на калциум
Кај мал број пациенти со идиопатска ПАХ активната вазоконстрикција е толку распространета што администрацијата на антагонисти на калциум во високи дози, како што се амлодипин, нифедипин или дилтиазем, е успешна. Сепак, оваа форма на терапија треба да се користи само во PH центри стапи во употреба.
Ако пулмонална хипертензија се појави како резултат на други болести, прво мора да се третира примарната болест, на пример (лево) срцева слабост со АКЕ-инхибитори или бета блокатори. Корисната употреба на PH лекови сè уште не е прикажана. Сепак, бидејќи постојат јасни паралели помеѓу придружните форми на PH и PAH, мора да се разбере дека тековните студии за терапија се обидуваат да применат успешни (PAH) тераписки концепти на болести кои не се од PAH.
Понатамошни препораки за терапија и однесување
Во прилог на специфичните терапии опишани за пулмонална артериска хипертензија (PH), постојат голем број општи форми на терапија, како и придружни препораки за однесување. Европските упатства препорачуваат пациентите со пулмонална хипертензија да се третираат со орални антикоагуланси, иако сè уште нема доволно податоци за ова. Истото важи и за лекови за ослободување од вода (диуретици), кои исто така се користат без доволно податоци.
Одлуката за една Кислородна терапија во напредни фази на пулмонална хипертензија треба да се направи индивидуално. Препорака за ова произлегува од препораките за терапија за пациентите хронична опструктивна белодробна болест ХОББ од кислородна сатурација помала од 90 проценти.
Физички вежби и спорт
Општо земено, сите оние погодени од пулмонална хипертензија треба да избегнуваат прекумерен физички напор, бидејќи тоа може да доведе до понатамошно зголемување на притисокот во белите дробови и обемот на работа на десното срце. Медицински следен и добро дозиран Обука за тело, сепак, тоа може да ја подобри физичката состојба на пациентите.
Студиите покажуваат дека, сепак, вежбањето исто така може да биде корисна терапевтска мерка за пациенти со тешка пулмонална хипертензија: субјектите со ПАХ кои завршиле спортска програма за време на престојот во болница, а потоа под медицински надзор јасно имале корист од физичката активност: Не само физиолошките вредности како што се срцевиот ритам и Максималното внесување на кислород се подобри, а квалитетот на животот исто така се зголеми како резултат на обуката. Генерално, пациентите станаа значително физички поотпорни, тие исто така подобро ги запознаа можностите и границите на нивната еластичност и ризикуваа помалку да се преценат.
Во меѓувреме, во Германија има и некои понуди за рехабилитација, особено за лица со пулмонална хипертензија.
Можете ли да патувате како пациент со пулмонална хипертензија?
Патувањето на надморска височина од над 1500 до 2000 метри може да биде проблематично во случај на пулмонална хипертензија поради пониската содржина на кислород и треба да се разговара со специјалист. Патувањето со авион може да има и негативни последици како резултат на намалениот притисок во кабината и мора да се разјасни со лекарот што лекува. Детални информации за воздушниот сообраќај за пациенти со пулмонална хипертензија се достапни од Швајцарска асоцијација PH и веб-страницата „Ер Травел“ на Европска фондација за бели дробови со информации за индивидуалните авиокомпании (делумно на англиски).
Препораки за бремени жени и деца со пулмонална хипертензија
За време на бременоста, целиот кардиоваскуларен систем на мајката се менува; срцето и белите дробови треба да направат многу повеќе работа. Систолниот и дијастолниот крвен притисок се менуваат од самиот почеток, волуменот на крвта се зголемува за околу 50 проценти за време на бременоста. Здравствената состојба на пациентите со ПХ може да се влоши за време на бременоста. Но, нероденото дете исто така може да добие премалку кислород во матката, што може да доведе до нарушувања во развојот. Затоа, европските упатства категорично ги советуваат луѓето со пулмонална хипертензија против бременост и препорачуваат безбедна контрацепција.
Децата со дијагностицирана пулмонална хипертензија треба да бидат во Експертски центри за ПХ И дијагнозата и терапијата се многу сложени во зависност од формата на ПХ на детето. Лекарите можат да ги користат европските упатства.
Што прави превенцијата?
Не постојат општи упатства за превенција (профилакса) на пулмонална хипертензија. Членовите на семејството на болни луѓе треба да го знаат познатото поради можната генетска позадина Ризици - колку што е можно - избегнувајте.