Лептоменингеална карциноматоза која се јавува кога ракот ќе стигне до мозокот

Сè што треба да знаете за лептоменијалната карциноматоза, нејзините причини, симптоми и изгледи за третман неодамна откриени.

Што е лептоменингеална карциноматоза

Исто така наречен карциноматозен менингитис, лептоменингеална карциноматоза е ретка компликација на карцином, при што се појавуваат метастази во пликот што ги покрива мозокот и 'рбетниот мозок (менингите). Се наоѓа кај околу 5-8% од пациентите со солиден карцином и 5-15% од хематолошки карциноми (леукемија, лимфом) и скоро секогаш е индикатор за терминал.

Менингите се состојат од три мембрани: дура матер, арахноидална и пија матер. Последните две се потенки и уште се нарекуваат лептомени ("лепто" што значи тенки, меки). Лептоменините играат важна улога во синтезата на Простагландин Д2, еден вид липид кој делува слично на хормоните.

Кога клетките на ракот се појавуваат во лептоменините преку метастази, се користи терминот карциноматоза. Лептоменингеалната карциноматоза е прилично ретка состојба, бидејќи метастазите во мозокот исто така можат да формираат солидни тумори кои влијаат на правилното функционирање на мозокот.

ПРИЧИНА

Било каков вид на карцином може да се прошири на мозокот, но најчестите карциноми кај кои се појавуваат метастази во лептомени се:

Метастазите најчесто се шират низ крвта или лимфниот систем. Друг начин за пристап до менингите е преку цереброспиналната течност, од невролошки лезии кои веќе постојат во мозокот или 'рбетниот мозок. Еднаш во лептоменингеалната мембрана, клетките на ракот се шират и можат да формираат тенок слој на неговата површина или солиден тумор. Просечното време од дијагностицирање на солиден тумор во телото до дијагноза на лептоменијална карциноматоза е 1,2-2 месеци.

симптом

Симптомите зависат од точната локација на метастазите, нивниот број и колку брзо растат. Повеќето пријавени симптоми вклучуваат:

Главоболка (дифузна или локализирана главоболка), вообичаено поврзана со
гадење, повраќање
фотофобија (прекумерна чувствителност на светлина)
нарушувања на држењето на телото придружени со замор на мускулите или атаксија (неможност да се координираат движењата)
нарушувања на меморијата
сензорни нарушувања
инконтиненција

Клиничките знаци и симптоми главно се должат на оштетување на нервите што го преминуваат субарахноидалниот простор (просторот помеѓу арахноидалната и пија-матер) или директна инвазија на туморот во мозокот или 'рбетниот мозок. Други причини вклучуваат изменето снабдување со крв во централниот нервен систем, попречување на нормалната циркулација на цереброспиналната течност или општо мешање во кортикалната функција.

Дијагностички

Дијагнозата скоро секогаш се поставува со лумбална пункција, иако цитологијата на цереброспиналната течност е придружена со негативни резултати во околу 10% од случаите на лептоменијална карциноматоза.

МНР или КТ снимање може да открие субарахноидални туморски маси (од лептомени) или само хидроцефалус (акумулација на вишок цереброспинална течност), но нема докази за туморски маси.

Третман и мерки на претпазливост

Без третман, просечното преживување на пациентите со дијагностицирана лептоменијална карциноматоза не надминува 4-6 недели. Смртта често се јавува преку прогресивни невролошки дисфункции. Раната дијагноза и воспоставувањето соодветна терапија е неопходна за зачувување на невролошките функции.

Радиотерапијата е главно терапевтско средство со очигледна палијативна цел. Исто така, интратекалната хемотерапија (со лумбална пункција) заедно со терапија со зрачење може да го зголеми животниот век на 3-6 месеци.

Главните прогностички фактори остануваат статусот на изведба на пациентот, отсуството на невролошки дефицит, нормалниот проток на цереброспиналната течност, како и позитивниот одговор на системската терапија.

Локалните терапии со интратекална хемотерапија (на пример, интратекална администрација на метотрексат, имунолошки супресор) може да предизвикаат често неповратни нарушувања, како што е некротизирачка леукоенцефалопатија, што може да се појави неколку месеци по терапијата. Оваа болест вклучува неповратно и прогресивно уништување на белата маса во мозокот како одговор на моќните супстанции на хемотерапијата.

Како резултат, секоја терапевтска одлука се донесува откако ќе се измерат можните придобивки наспроти услугите на применетата терапија.

Спречување на метастази во мозокот

Иако шансите за лептоменијални метастази може да изгледаат ниски, пациентите со рак на дојка, бели дробови или кожа се најранливи. За да се намали ризикот од метастази, на пациентите им се препорачува да:

Редовен скрининг
Одржување здрав живот преку редовно вежбање
Одржување на здрава исхрана, со свежи производи и што помалку полу-подготвена храна
Одржување на здрава тежина за телото
Елиминација на тутун и алкохол
Елиминирајте ги изворите на стрес што е можно повеќе

Неколку студии во моментов бараат решение за запирање на метастазите. Студија од 2016 година покажа дека спречување на ширење на рак на дојка е можно со комбинирање на генска терапија со хемотерапија со тумор.1 Друга демонстрација на успех на профилактичко кранијално зрачење во контролирање на карциноми и продолжување на животниот век на пациентите., основата на вистината од која започнуваат сите овие студии е дека главната причина за метастази во мозокот е токму зголемувањето на животниот век кај карциномите сметано до неодамна неизлечиво.

Студијата „Локалната испорака на микроРНК е насочена кон Паладин и спречува метастатски карцином на дојка“, објавена во „Природа комуникации“, 2016 година, автори: Авитал Гилам, ãоао Конде и др. на.
Студијата "Превенција на метастази во мозокот", објавена во Frontiers in neurology, 2018, автор: A.озеф А. Бови.