Леукемија на влакнести клетки
Преглед
Леукемијата на влакнести клетки е вид на рак во кој коскената срцевина произведува премногу лимфоцити. Тоа е форма на хронична лимфоцитна леукемија, првичната клетка е Б-лимфоцитот.
Овој тип на рак на коска и крв има прилично непредвидлива еволуција: може да се влоши многу брзо за кратко време или може да остане во иста фаза со години.
Тоа е прилично ретка леукемија, сочинува околу 2% од сите дијагностицирани леукемии и помалку од 2.000 нови случаи во Северна Америка и Западна Европа заедно во рок од една година.
Болеста го има ова име поради појавата на клетките под микроскоп (малигните клетки испуштаат бројни цитоплазматски проекции на површината).
Нормално, коскената срцевина произведува матични клетки (прогениторни и незрели). Овие, под влијание на разни стимули и фактори на раст, се разликуваат во клетки со одредена добро утврдена активност. Матичните клетки на крвта можат да станат миелоидни или лимфоидни прогениторни клетки. За возврат, миелоидната клетка доведува до 3 вида зрели крвни клетки:
- еритроцити (нивната улога е да пренесуваат кислород и други хранливи материи до целото тело)
- леукоцити, со заштитна улога против инфекции
- тромбоцити, кои играат улога во хемостазата, преку нивната способност да формираат тромби.
Лимфоидните матични клетки се трансформираат во лимфобласт и, пак, формираат 3 типа на лимфоцити:
- Б-лимфоцит кој е во состојба да произведе антитела за да ја олесни борбата против инфекциите
- Т-лимфоцитот кој му помага на Б-лимфоцитот
- НК (природни убијци) клетки кои ги напаѓаат клетките на ракот и вирусите.
Значи, матичните клетки на крвта минуваат низ неколку фази додека не станат црвени, бели клетки или тромбоцити.
Во леукемија на влакнести клетки, се јавува абнормална пролиферација на матични клетки, што се претвора во многу поголем процент на лимфоцити. Овие абнормални лимфоцити се моноклонални ЛБ кои завршуваат инфилтрираат во ретикулоендотелијалниот систем на пациентот и сериозно влијаат на правилното функционирање на 'рбетниот мозок, што ќе доведе до откажување на' рбетниот мозок со панцитопенија (значително намалување на сите клетки произведени од 'рбетниот мозок: еритроцити, тромбоцити, леукоцити). Леукемичните клетки исто така можат да се инфилтрираат во црниот дроб и слезината предизвикувајќи органомегалија. Клинички, поради слаба функција на имунолошкиот систем, пациентот ќе доживее повторливи инфекции, анемија и тешко крварење.
Влакнестата леукемија е врамена во хронична лимфоцитна леукемија, тоа е карцином со зрели Б-клетки. Постојат 2 варијанти на леукемија на влакнести клетки: онаа што главно ги погодува мажите и азиската популација и не-азиска верзија (што е многу потешко да се третира во споредба со класичната форма на леукемија на влакнести клетки или други форми на хронична леукемија). Варијантата на леукемија со влакнести клетки се карактеризира со изразена леукоцитоза (понекогаш дури и над 100,000/mm3), поагресивна еволуција која бара интензивно и често спроведено лекување, клетки со преголемо јадро во споредба со нивната големина, релативно ниско производство на фибронектин е карактеристика на леукемија на влакнести клетки) и мала експресија на ЦД25 на клеточната површина (малата количина на овој рецептор за интерлеукин 2 објаснува зошто овој тип на леукемија е поотпорен на третман).
Прогнозата (шансите за лекување) зависи од:
- брзина на еволуција на леукемија
- одговор на третманот.
Правилниот третман води во повеќето случаи, до инсталација на ремисија (период во кој леукемијата е асимптоматска)
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
Причини и фактори на ризик
Причините за леукемија на влакнести клетки остануваат непознати, но се чини дека не се предизвикани од употреба на тутун, изложеност на јонизирачко зрачење, пестициди или индустриски хемикалии. Болеста се јавува почесто кај белата популација и влијае повеќе кај мажите (односот мажи: жени е 5: 1). Просечната возраст на појава е 50 години (варијантата на леукемија со влакнести клетки се појавува почесто по 70 години).
Постојат голем број на фактори на ризик кои ги зголемуваат шансите за оваа форма на леукемија. Постојат студии кои покажуваат дека постои корелација помеѓу изложеноста на бензен, органофосфор и други растворувачи, како и инфекција со цитомегаловирус и болести. Сепак, изложеноста на пациентот на одредени фактори на ризик не мора да доведе до леукемија, ниту пак избегнувањето на нив ги штити пациентите од болеста. Доколку пациентите почувствуваат дека биле изложени на фактори на ризик, им се препорачува да го известат својот лекар што е можно поскоро.
знаци и симптоми
Знаците и симптомите на леукемија на влакнести клетки се неспецифични и вклучуваат: физичка и ментална астенија, повторливи инфекции и болка со поткостална локализација.
Најчесто, пациентите со леукемија на влакнести клетки се жалат на постојан замор (клинички израз на анемија). Околу 1/3 имаат повторливи крварења како резултат на тромбоцитопенија, а друга третина имаат треска и инфекции како резултат на неутропенија. Симптомите како резултат на малигна инфилтрација на ретикулоендотелијалниот систем може да се појават во форма на абдоминална непријатност (поради зголемена количина на слезината). Значителен процент на пациенти губат телесната тежина, имаат треска, обилно ноќно потење (како во случајот со други лимфопролиферативни заболувања).
Леукемијата на влакнести клетки е поврзана со инфекции со грам-негативни и позитивни микроби, но исто така и со микобактерии и габи. Пациентите, исто така, доживуваат инфекции со опортунистички микроби (микроби кои не се во состојба да предизвикаат болест кај здрав организам, но кои стануваат патогени кога имунитетниот систем на домаќинот е ослабен). Таквите микроби се легионела, токсоплазма, листерија. Постојат случаи во кои леукемијата се јавува во контекст на други болести, како што се склеродерма, полиартритис нодоза, полимиозитис, пиодерма гангреноза. Поретко, леукемијата е поврзана со парапротеинемија, системско заболување со мастоидни клетки.
Специјалистичка консултација
Поради фактот што симптомите се неспецифични, на пациентите им се препорачува да се консултираат со лекар ако имаат:
- продолжена астенија без специфична причина
- треска и повторливи инфекции
- склоност кон продолжено крварење
- диспнеа
- болка или чувство на поткостален притисок
- безболни нодули со локација на грлото на матката, пазувите, препоните.
Дијагностички
Помалку познати знаци на леукемија
Леукоцитокластичен васкулитис
Вроден имунитет наспроти стекнат имунитет
Сугестивни резултати за дијагноза на леукемија на влакнести клетки вклучуваат:
- хемолеукограм панцитопенија: ако, сепак, бројот на влакнести клетки е висок, ќе се појави зголемена клеточноста на крвта; анемијата е обично тешка, нормохромна, нормоцитна;
- присуство на влакнести клетки на размаска (ова се клетки со цитоплазматски екстензии);
- модификација на нормалната архитектура на коскената срцевина, клетките се појавуваат разделени со големи меѓуклеточни простори (изгледот на коскената срцевина наликува на пржено јајце)
- инфилтрација на слезината со мононуклеарни клетки.
Податоците од параклиничките истражувања се важни затоа што го водат третманот. Терапијата ги зема предвид:
- број на леукемија на клетки, број на еритроцити и тромбоцити
- постоењето на спленомегалија
- инфекции или други знаци на лошо функционирање на телото
- отпорност на леукемија на претходен третман.
Диференцијална дијагноза
Леукемијата на влакнести клетки има вообичаени знаци и симптоми со други хематолошки заболувања, така што диференцијалната дијагноза треба да вклучува:
- панцитопенија и 'рбетна фиброза,
- пролимфоцитна леукемија,
- хронична лимфоцитна леукемија,
- слабо диференциран лимфом,
- слезен маргинален лимфом,
- миесклероза,
- системска мастоцитоза.
СТЕГНУВАЕ
Стадирањето е процес со кој прецизно се утврдува ширењето на ракот во организмот. За леукемија на влакнести клетки не постои стандарден систем, како во случајот на други леукемии, но тој е групиран во нелекувана болест, прогресивна болест и третман на огноотпорна болест.
Нелекувана болест: е почетната фаза на болеста, неодамна дијагностицирана, во која третманот се однесувал само на симптомите (инфекција, губење на тежината), а не на основниот патоген процес. Во случај на нелекувана леукемија може да се појави: спленомегалија, панцитопенија (изразување на медуларна инсуфициенција), леукемична инфилтрација на 'рбетниот мозок.
Прогресивна болест: е ситуација во која леукемијата веќе е третирана (или со цитостатици или хируршки со спленектомија), но процесот продолжува. Се карактеризира со: континуиран раст на клетките на косата во коскената срцевина и периферната крв, тешка панцитопенија (во споредба со почетната фаза).
Огноотпорна болест: е фаза во која болеста е отпорна на третман, симптомите, знаците и параклиничките податоци се непроменети.
Еволуција
Еволуцијата на болеста е променлива, а леукемијата може да се прошири, зафаќајќи го целото тело. Клетките можат да нападнат паренхимален орган (како што се мозокот, срцето, црниот дроб) и да доведат до солидни тумори, или можат да ги нападнат лимфните јазли, со истите последици. Новоформираниот тумор (метастаза) е во овој случај од ист тип како примарната неоплазма. На пример, ако леукемијата се прошири на мозокот, клетките на ракот тука сепак ќе бидат леукемични клетки, а пациентот ќе страда од леукемична метастаза, а не од рак на мозок.
Третман
Орални проблеми
Кашлица - каква улога игра и како се однесуваме кон неа според неговиот вид?
Тековен стандарден третман
Будно очекување
Будно очекување („Будно чекање“) - всушност е следење на еволуцијата на болеста без администрација на специфичен третман, сè додека не се промени клиничката состојба или параклиничките параметри.
хемотерапија
Биолошки третман
Втората терапевтска линија е претставена со биолошки третман. Се однесува на пациенти со болести отпорни на аналози на пурин и вклучува моноклонални антитела (Ритуксимаб) или Интерферон алфа.
- Моноклонални антитела се користат во леукемии отпорни на кладибрин и имаат ефект на уништување на канцерогени ЛБ. Најшироко користен е ритуксимаб и се чини дека може да предизвика целосна ремисија дури и во тешки форми на болеста.
- Алфа интерферон е производ со имунолошки својства, ефикасен кај мал број пациенти. Кај 65% од пациентите, лекот предизвика мало подобрување на болеста.
За да може да се процени ефективноста на биолошката терапија, потребни се 6 месеци, а критериумите според кои се цени нејзиниот успех се зголемувањето на нивото на хемоглобин на над 12g/dl, нормализирање на тромбоцитите и неутрофилите.
Хируршки третман
Хируршки третман е главно спленектомија (хируршко отстранување на слезината). Може да предизвика долготрајна ремисија, особено кај пациенти со значително оштетување на слезината. Тој е помалку ефикасен во споредба со хемотерапијата. Спленектомијата е индицирана кај пациенти со спленомегалија што предизвикува непријатност во стомакот или кај оние со ниско ниво на тромбоцити кои сугерираат идиопатска тромбоцитопенична пурпура.
Други третмани
Постојат и други методи на лекување, но тие се уште се во експериментална фаза:
- Трансплантација на матични клетки: постапката вклучува замена на хематопоетски матични клетки уништени за време на третман со цитостатик или малигно трансформирани. Матичните клетки се собираат од роднина (брат или сестра) од периферна крв или коскена срцевина и се замрзнуваат и се чуваат за подоцнежна употреба. По завршувањето на сесиите за хемотерапија, претходно зачуваните клетки ќе бидат воведени во телото на пациентот. Тие ќе ја имаат истата улога како и сопствените клетки на организмот во кои биле инјектирани.
- Пациенти со анемија или тромбоцитопенија може да примат маса на еритроцити и тромбоцити преку трансфузија на крв.
- И покрај фактот дека клетките на косата имаат долг животен век (тие не се делат многу брзо), некои смртно болни пациенти се лекуваат со цитостатички агенси со широк спектар, како на пр. метотрексат (тоа е особено ефективно на брзо разделување на клетките). Сепак, стапката на успех е прилично ниска.
Третман во фаза
Нелекувана болест: ако хематокритот не е многу низок и симптомите не се многу агресивни, можете да изберете внимателно следење на еволуцијата, без да извршите специфичен третман. Меѓутоа, ако се променат параклиничките податоци, ако се појави панцитопенија или ако се влоши клиничката состојба, тогаш може да се започне со третман. Опциите во оваа фаза вклучуваат хемотерапија или спленектомија.
Прогресивна болест: третманот во оваа фаза може да вклучува: хемотерапија, биолошка терапија (особено Интерферон алфа), спленектомија.
Огноотпорна болест: терапевтските режими во овој случај се многу покомплицирани и вклучуваат: хемотерапија, биолошки третман, евентуално трансплантација на матични клетки.