Лимфедема - Симптоми, дијагностика, терапија Yellowолт список
Лимфедема е видлива и опиплива акумулација на течност во ткивото; се прави разлика помеѓу примарен и секундарен лимфедем.
дефиниција
Лимфедема е видлива и опиплива акумулација на течност во кожата или поткожното ткиво. Ако се притисне, останува вдлабнатина. Во повисоки фази, сепак, тешко може да биде депресивен и да се развие во тврд оток. Лимфедема е една од хроничните воспалителни болести на интерстициумот и може да биде наследна (примарен лимфедем) или стекната (секундарна лимфедема). Отекувањето крие оштетување на лимфниот дренажен систем, на пример, лимфните садови, пред-собирачите, лимфните колектори, лимфните стебла или лимфните јазли. Лимфедема може да се појави каде било во телото. Сепак, тие често се наоѓаат на долните и горните екстремитети.
Лимфедемот е поделен на четири различни фази:
| Латентна фаза Фаза 0 Субклиничка фаза | Нема клинички очигледен лимфедем, туку делумно патолошки лимфен сцинтиграм |
| Фаза I. (спонтано реверзибилен) | Едем на мека конзистентност, височина го намалува отокот |
| Фаза II (не спонтано реверзибилен) | Едем со секундарни промени во ткивото, елевацијата не го елиминира отокот |
| III фаза | Деформирање на тврд оток, делумно лобарна форма, делумно со типични промени на кожата |
Епидемиологија
Лимфедема е честа појава. Во Европа, се проценува дека околу 12% од жените ќе развијат лимфедема во одреден момент од нивниот живот. Тоа е многу поретко кај мажите. Точните податоци не се достапни бидејќи лимфедема не мора да биде пријавен. Сите вредности се засноваат на проценки и приближувања на податоците во болницата.
Инциденцата на примарен лимфедем при раѓање е околу 1 на 6.000, а преваленцата кај оние на возраст под 20 години е 1 на 87.000. Секундарниот лимфедем е почест, со проценета инциденца од 0,13-2%. Според студијата од Англија, жените се почесто погодени од мажите и постарите луѓе повеќе од младите. Многу лимфедеми се резултат на претходна операција. На пример, 19,9% од луѓето заболени од карцином на дојка развиваат лимфедема во текот на првите една до две години доколку им се отстранат лимфните јазли во пазувите. Меѓутоа, ако се отстранат само сентинелните лимфни јазли (сентинелни лимфни јазли), стапката е 5,6%.
причини
Лимфедема може да биде или наследна (примарна) или стекната (секундарна). Примарниот лимфедем е обично резултат на аплазија или атрезија, хипоплазија, хиперплазија или дисплазија, фиброза на лимфните јазли или агенеза на лимфните јазли. Погодените луѓе се генетски предиспонирани, но само 1-3% од нив се наследни предиспозиции. Мнозинството се должи на спонтани мутации. Кога оваа генетска предиспозиција ќе стане забележлива, варира од пациент до пациент. Некои имаат симптоми уште во детството, додека други се развиваат само за време на бременост или зрелост. Ако, на пример, се засегнати гените FLT4 и VEGFR-3, влијае на раната лимфангиогенеза, односно формирањето на лимфните садови. Ова предизвикува, на пример, елефантијаза конгенита хередитарија, во која лимфедема се јавува во долните екстремитети при раѓање или во рано детство. Другите погодени гени може да вклучуваат: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 и KIF11. Некои генетски дефекти може да се тестираат во Германија, други се случајни наоди.
Секундарниот лимфедема се јавува како резултат на друга болест, повреди или одредени терапии. Овие вклучуваат, на пример, операции во кои се отстрануваат лимфните јазли во пазувите, во пределот на препоните или по должината на абдоминалната артерија, но исто така и терапевтско зрачење и други хируршки интервенции. Воспаление, паразитоза, хронични кожни болести, лекови, инсуфициенции или нетретирани тумори исто така може да предизвикаат лимфедема.
Патогенеза
Лимфниот систем пренесува течности од интерстициумот назад во крвотокот. Ако многу нефизиолошка течност тече од крвните садови во ткивото или ако се отстрани недоволна течност преку лимфните и крвните садови, се формира едем. Протеините и наслагите од ткивото не можат да се транспортираат назад во крвните садови. Ако не ги отстрани лимфата, тие остануваат во ткивото и црпат течност со нив.
Кај примарниот лимфедем, првично има повеќе слободна течност во интерстициумот. Подоцна, поткожните слоеви се згуснуваат, кожата станува обезцветен, станува склона кон инфекции како што се габични инфекции и се јавува болка во кожата, коските и мускулите. Што точно се случува на молекуларно ниво, сè уште се истражува (заклучно со октомври 2019 година). Како што напредува болеста, ткивото станува сè повеќе влакнесто, а кожата се стврднува.
Секундарниот лимфедем е резултат на нарушена дренажа на лимфата. Туморите, на пример, можат да ги оклузираат лимфните садови или лимфните јазли однадвор како маси. Или во текот на операцијата, голем дел од лимфните садови евакуирани се непоправливо оштетени и лимфата се акумулира дистално од оштетувањето. Ако се отстранат лимфните јазли во пазувите, на пример кај карцином на дојка, бројот на отстранети лимфни јазли одредува дали е веројатно да се развие лимфедема. Ако се отстранат само сентинелните лимфни јазли (сентинелни лимфни јазли), веројатноста за лимфедема е драстично намалена.
Симптоми
Лимфедема може да биде еднострана и билатерална. Примарниот лимфедема често се јавува на долните екстремитети и обично на двете страни. Секундарниот лимфедем, како резултат на други болести или повреди, е претежно локализиран во областа дистална на болеста или повредата.
Симптоми на лимфедема се оток на погодените делови од телото. Ако притиснете во отечените области, останува вдлабнатина. Едемот е често придружен со чувство на тежина, напнатост и притисок. Покрај тоа, погодените екстремитети се заморуваат побрзо со физички напор. Исто така, може да се појави зголемена тенденција за хематом и промени во содржината на влага во кожата.
Во понапредните фази, кожата се стврднува, а наборите и браздите на кожата се продлабочуваат. Особено во случај на секундарен лимфедем, може да се појави и зголемен проток на крв, како резултат на што крвните садови се јасно видливи под отечената и зацврстена кожа. Ако станува збор за малигни, т.е. малигни, лимфедема, силна болка, парализа и улцерации (отворени области) се исто така чести.
Во зависност од локализацијата, може да се појават други специфични симптоми. Лимфедема на главата, на пример, исто така може да предизвика отежнато дишење и отежнато голтање.
Дијагноза
За разлика од многу други болести, лимфедемот обично е веќе видлив. Затоа, историјата, инспекцијата и палпацијата (палпација) играат важна улога во примарната дијагноза. Врз основа на оваа основна дијагноза, лимфедема веќе може да се утврди ако нема други релевантни коморбидитети и лимфедема е најмалку фаза II.
анамнези
Покрај општата анамнеза, треба да се испита и семејната историја на лимфедема, претходните операции и претходните болести. Претходните кожни болести, инфекции, каснувања од крлежи, каснувања од инсекти и туморски заболувања исто така даваат важни информации. Насочена анамнеза на лимфедема, исто така, истражува за временскиот тек, првичната локација, насоката на ширење, поплаки, симптоми, воспалителни истовремени болести и претходни лимфолошки третмани.
инспекција
За време на инспекцијата, треба да се евидентираат локализацијата, разликата во обемот и, доколку е потребно, разликата во должината на едематозната област. Бидејќи тенот на кожата може да обезбеди важни индиции за потеклото на симптомите, ова исто така треба темелно да се испита. Бидејќи симптоми како што се отежнато дишење, невообичаено потење или проблеми со циркулацијата може да се појават кај некои лимфедеми, дополнителни симптоми исто така треба да се наб beудуваат за време на инспекцијата.
Палпација
Како дел од палпацијата, прво се испитуваат лимфните јазли. Одлучувачки фактори се големината, конзистентноста, подвижноста и нежноста кон притисок. Конзистентноста е опишана како тесто, мека, дебеличка, еластична, груба фиброзна или тврда индурација. Покрај тоа, се спроведуваат тестови за да се утврди дали лимфедема може да биде забоден ("едем со дупки") и дали има лимфни цисти кои можат да се изразат. Ако кожата повеќе не може да биде вовлечена, фибросклерозата на кожата е веројатно веќе напредната. Друг показател за ова е позитивен знак на Стемер ако кожата помеѓу вториот и третиот прст на прстите или прстите не може повеќе да се крева или поместува. Покрај дијагностиката на кожата, кардиоваскуларниот систем со артериски и венски васкуларен статус, како и статусот на пулс, активната и пасивната подвижност на зглобовите и температурата на кожата се исто така дел од палпаторниот преглед. Ако кожата и ткивото не се стврднати, лимфедема не може да се исклучи и треба да се спроведе понатамошна дијагностика. Ако не може да се заклучи логична причина, треба да се изврши и понатамошна дијагностика. Проширената дијагностика е препорачлива и за хируршко планирање или како терапија и контрола на напредокот.
Слики
Продолжената дијагностика вклучува функционална лимфна сцинтиграфија, индиректна лимфангиографија, флуоресцентна микролимфографија, директна лимфангиографија, компјутерска томографија, магнетна резонанца и ултразвук. Сепак, последните три може да се користат само во напредниот лимфедем од фаза II. Пред сè, можете да откриете интерстицијална течност и секундарни промени во ткивото и мекото ткиво. Ако треба да се измери лимфниот транспорт во екстремитетите, соодветна е функционална лимфна сцинтиграфија (особено во фазите 0 и I). Директната и индиректната лимфографија, пак, помага да се проценат лимфните садови и лимфните јазли.
терапија
Лимфедема е хронично заболување. Целта на терапијата е да се постигне состојба без едем или барем да се намали напредниот лимфедем во пониска фаза. Болеста може да се третира конзервативно или хируршки.
Конзервативна терапија
Комплексната физичка деконгестивна терапија (KPE) се смета за стандардна терапија за лимфедема. Ова вклучува нега на кожата и, доколку е потребно, рехабилитација на кожата, рачна дренажа на лимфата, компресивна терапија, деконгестивни спортови и терапии за вежбање, како и едукација на пациентот и самообука. Идеално, комбинацијата од сите апликации за терапија секогаш треба да се комбинира. Колку често треба да се користат индивидуалните единици за терапија, зависи од фазата и клиничките наоди на болеста. Причината, возраста и можниот мултиорбилитет, исто така, влијаат на планирањето на терапијата.
Конзервативната терапија не може да се користи во случаи на декомпензирана срцева слабост, акутна длабока венска тромбоза, ерозивни дерматози, акутни тешки еризипели и периферни артериски оклузивни заболувања (ПАОД) од III фаза. Релативни контраиндикации постојат во случај на малиген лимфедем, кожни инфекции, кожни болести и ПДД фаза I и II. Во овие случаи, лекарот и пациентот треба да измерат заедно кои опции за третман се најпогодни и, доколку е потребно, да ги извршуваат како болнички пациенти.
Хируршка терапија
Ако не може да се постигне подобрување во период од најмалку шест месеци и покрај KPE усогласен со упатството, на пациентите може да им се понуди хируршка терапија. Пред пациентите да решат да направат операција, тие треба да бидат целосно информирани и уште еднаш да ги известат за опциите за конзервативна терапија.
Првиот избор треба да бидат реконструктивни микрохируршки процедури или постапки на отстапување, од кои сите се обидуваат да го обноват нарушениот лимфен систем. Ако тоа не е можно, може да се разгледа и постапка на ресекција, како што е липосукција.
прогноза
Како ќе напредува болеста, во голема мера зависи од тоа дали е примарна или секундарна лимфедема и што е причината. Ако причината е реверзибилна, таа може да заздрави целосно ако не се случило трајно оштетување. Ако причината не може да се санира, таа често може барем да спречи прогресија на болеста.
Примарниот лимфедем, од друга страна, е хронично заболување. На курсот може да се влијае позитивно, а во некои случаи, во зависност од фазата под терапија, исто така, да се врати во состојба без едем. Индивидуалниот курс зависи и од клиничката слика на пациентот и од неговата соработка. Ако не се лекува, примарниот лимфедем продолжува да се влошува сè додека горните слоеви на кожата, а подоцна и подлабоките слоеви на кожата се непоправливо оштетени и во одреден момент веќе не е можно хируршко санирање на дефектот.
профилакса
Во фокусот на профилакса или превенција е едукација на пациентот. Особено примарниот лимфедем не може да се спречи каузално со прилагодување на однесувањето. Сепак, индивидуалните фактори можат да имаат позитивен ефект врз текот и да ја намалат сериозноста на лимфедема. Дебелината (тешка прекумерна тежина) ги влошува лимфните садови. Затоа, доколку е потребно, треба да се бара намалување на телесната тежина. Соодветно вежбање, урамнотежена исхрана и здрав начин на живот исто така ја намалуваат веројатноста за појава на лимфедема, но не можат да го спречат тоа. Конзервативната терапија исто така треба да се започне рано ако постои ризик или првите знаци.
Само секундарниот лимфедем, кој се јавува како резултат на хируршка процедура, може да биде под влијание на изборот на хируршка процедура. На пример, ако треба да се отстранат лимфните јазли во пазувите, заради рак на дојка, треба да се отстранат само сентинелните лимфни јазли (сентинелни лимфни јазли) доколку е можно. Ова ја намалува веројатноста за појава на лимфедема во погодената рака на 5,6%.