Ливедоваскулопатија - Енциклопедија Алтмаерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

ливедоваскулопатија

Последно ажурирање на: 08.01.2020

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

Еминентно хронична, редовно повторувана, тромбо-емболична оклузивна болест на кожен васкуларен плексус (види подолу васкулопатија), што клинички доведува до карактеристична „слика на живо“ и поради тромботска васкулопатија на мали и средни кожни садови до молскавични, нерамни, крајно болни ерозии. Лекување оставајќи рамни, депигментирани лузни (атрофија бланша).

Кратка клиничка тријада (ЛАУ): Livedo racemosa, А.трофеј бланш, Уlzera повторливи

Интересно исто така

Вродена, телеангиектазија и флебектазија предизвикана, генерализирана или локализирана, не.

Појава/епидемиологија

  • Често се опишуваат курсеви за идиопатска болест, генетската диспозиција е сомнителна.
  • Односи со лупус еритематозус, полиартеритис нодоза, синдром на фосфолипид-антитела, нарушувања на коагулацијата или хиперкоагулабилност (мутација на факторот V Лајден, мутација на генот на протромбин, недостаток на протеин Ц и протеин С), хиперхомоцистинемија; Опишана е венска инсуфициенција, хронична (ЦВИ).

манифестација

Се јавува главно кај адолесценти и помлади возрасни (15-40 години). Болеста претежно (> 75%) ги погодува жените.

Клиничка слика

Ретикуларни, длабоко црвени, течни, рамни индурирани плаки и еритема, со формирање на бизарни, обично многу болни (не живата слика, но постојаната болка доведува до лекар!), Рамни чирови отпорни на терапија во областа на глуждот, особено во летните месеци (летни улцерации), кои започнуваат со 0, Големи 3-1,0 см, рамни потонати, белузлави лузни како прскања со црвен нагласен раб (васкуларна ектазија) заздравуваат. Опишан е симетричен изглед на долните екстремитети, но не е правило.

лабораторија

Анализа на животната средина често покажува патолошки параметри на коагулација со портромбоични својства како што се: антифосфолипидни антитела и недостаток на протеин Ц.

хистологија

Известување! Биопсијата мора да се направи рано. Таа мора да ја покрие лезиската област доволно длабоко и широко (премин од здрава/патолошка), така што предизвикувачкиот васкуларен проблем може со сигурност да се процени во делот. Намалувањето на чекорите е задолжително!

  • Атрофичен епител. Во средните и длабоките слоеви на дермисот има прилично редок, периваскуларен, лимфоцитен инфилтрат и зголемени садови, од кои некои се испакнати со еритроцити или исполнети со различни стари, хијалински тромби (скоро задолжителен феномен). Овие фибриноидни празнења доведуваат до хиализација и инфаркт на васкуларниот wallид, со последователна фокусна некробиоза и некроза.
  • Нема знаци на леукоцитокластичен васкулитис!

    • Директна имунофлуоресценција

    Диференцијална дијагноза

    • Калцифилакса: Тромбозни кожни и поткожни садови со изразени базофилни наслаги на калциум во луменот и theидовите (феномен на исклучување).
    • Дерматолипосколероза (стаза дерматоза): Интралобуларна липомембранозна (мембраноцитна) масна некроза и изразена склероза на септумот. Во напредната фаза на дерматолипосклероза, има широки склерозирани септи со тесни ledидови капилари и венули со PAS-позитивни периваскуларни фибрински ракави, како и макрофаги и фибробласти. Во дермисот: Периваскуларен површен и длабок склерозирачки дерматитис со задебелени, споени садови слични на гломеруларна.
    • Леукоцитокластичен васкулитис: Некроза на васкуларниот wallид со оток на васкуларниот wallид на фибриноид, инфилтрација на неутрофили и периваскуларна нуклеарна прашина.
    • Тромбофлебитис мигранс: Склерозирачки ендофлебитис (гигантски клеточен васкулитис) со целосна или делумна оклузија на васкуларната лумина од тромби. Често докази за џиновски клетки.

    терапија

    Терапија воопшто

    Надворешна терапија

    Внатрешна терапија

    Успесите се опишани со следниве модалитети на терапија: