Локализирана липодистрофија

Тотална липодистрофија се состои од целосно губење на масното ткиво, вродено или како резултат на хепатомегалија, хипергликемија, инсулинска резистенција, хиперлипидемија и хиперметаболизам.

Делумна липодистрофија тоа се манифестира со асиметрично губење на масното ткиво на лицето со или без слична атрофија на рацете и горната половина на трупот. Овој синдром е поврзан со заболување на бубрезите, гломерулонефритис, дијабетес, хирзутизам, хиперлипидемија, хипокомплеменмија и имунолошки нарушувања.

Локализирана липодистрофија претставува локализирана загуба на масно ткиво, вклучувајќи неколку области.

Природниот тек на липодистрофија е бениген. Смртноста и морбидитетот зависат од поврзаното оштетување на органите и коморбидните состојби. Пациентите без оштетување на органите имаат нормален животен век. Козметичката липодистрофија може да му пречи на пациентот.

Не постои специфичен третман за локализирана липодистрофија. Интралезионалните стероиди можат да бидат корисни во некои случаи. Кога се поврзани со автоимуни нарушувања, антималарици или системски кортикостероиди се корисни. Не е потребна операција. Ако станува збор за козметички проблем, можете да пробате липосукција и локална трансплантација на маснотии. Не се индицирани други лекови освен паникулитис. Пациентите со локализирана липодистрофија, исто така, можат да имаат асоцирани имунолошки состојби или болести на сврзното ткиво, како што се еритематозен лупус, нефритис, Сјогренов синдром, склеродерма, морфиум, хипокомплементија, периодични пиогени инфекции, тироидитис. Локализираните липодистрофии имаат тенденција да се решат спонтано, не се поврзани со метаболичко оштетување и имаат одлична независна прогноза.

Патогенеза

Патофизиологијата на локализирана липодистрофија е непозната. Патогениот механизам за наследна липодистрофија е поврзан со мутации. Локализирана липодистрофија или атрофија е локално губење на масното ткиво. Пациентите обично имаат единечни, повеќекратни, добро обележани атрофични лезии. Некои пациенти можат да имаат локална панатрофија, вклучувајќи промени во мускулите, маснотиите и морфиумот. Локализирана липодистрофија може да се претстави како панатрофија која вклучува манифестација на хемифацијална атрофија.

Етиологијата на липодистрофијата се смета за воспалителна или невоспалителна. Пациентите со серолошки и имунолошки аномалии имаат тенденција да имаат воспалителни обрасци при хистопатолошки преглед. Пациентите со воспалителен модел имаат тенденција на повеќе лезии во споредба со оние со невоспалителна форма, кои имаат повеќе бенигна болест.

Локализирана липодистрофија се забележува кај пациенти кои имаат интрадермални и поткожни инјекции (инсулин, кортикостероиди, пеницилин G, железо декстран, вакцина ДПТ, акупунктура). Липодистрофијата е честа компликација кај пациентите со ХИВ кои земаат инхибитор на протеаза. Оваа форма на липодистрофија е повеќе генерализиран модел.

Причини и фактори на ризик

Причината за центрифугална липоатрофија е непозната. Во многу случаи, инпулуциона липодистрофија е идиопатска. Во други случаи, повторната траума, хроничен притисок или компресија, локалните инјекции може да бидат причина. Најмногубројни случаи се манифестираат лезии на липодистрофија кои се развиваат на местото на инјектирање на инсулин, стероиди, антибиотици, вазопресин и хормон за раст.

Локализирана липодистрофија може да претставува терминална фаза на паникулитис. Паникулитис предизвикан од болести на сврзното ткиво е една од главните причини. Други причини се дефицит на алфа-1 антитрипсин, цитофагичен паникулитис, инфективна или фактиција.

знаци и симптоми

Постои полемика околу класификацијата на состојбата, но може да се идентификува три подмножества, во зависност од отсуството или присуството на воспаление и хистолошки преглед. Инфантилна абдоминална центрифугална липодистрофија е најдобро проучена категорија. Тоа влијае на мали деца; започнува на трупот, се протега за неколку години на стомакот или градите и спонтано се повлекува кај повеќето пациенти.

Втората група се дефинира со недостаток на историја на воспаление и заеднички хистолошки преглед со модел на липоатрофија со инволуција. Вклучува субјекти како што се полукружна липоатрофија, кружна дистрофија и липоатрофија поврзани со повторена траума, притисок и инјекции. Третата категорија е последица на разни видови паникулитис и е поврзана со историја на воспаление. Вклучува липофагеален грануломатозен паникулитис и други видови паникулитис поврзани со заболување на сврзното ткиво.

Липодистрофија центрифугалис

се дефинира со појава на лезии на кожата опкружени со периферна еритематозна маргина пред возраст од 3 години
тие можат да напредуваат центрифугално 10 години и имаат тенденција да уназадат по овој период
погодените деца се здрави
влијае на областа на пазувите или препоните
околната кожа има нормална структура и боја
лезиите имаат тенденција да се протегаат центрифугално во соседните области, градите, стомакот
лицето и светата област може да бидат вклучени
регионалните лимфни јазли може да се палпираат

Инволуциона липоатрофија

се карактеризира со една или повеќе ограничени депресии на кожата кои влијаат на кој било дел од телото кај луѓе од било која возраст, со или без историја на траума, притисок или локални инјекции.
клинички се појавува како асимптоматска депресија, добро обележана, уникатна, атрофична и вклучува историја на инјекции во таа област
опишани се хипопигментацијата и промените слични на морфемата
лезиите се кружни, овални, хоризонтални, полукружни
тие се во боја на месо и едвај се гледаат
предниот дел на бутот, задникот или долните екстремитети, вклучително и глуждовите, рацете, вратот и скалпот, еднострано или билатерално, се засегнати.

Паникулитична липоатрофија

локализирана липоатрофија може да претставува последна фаза на паникулитис
на почетокот на липоатрофијата претходи хиперпигментирани, еритематозни, чувствителни, закоравени поткожни нодули или плаки кои ги вклучуваат екстремитетите
липофагеален паникулитис во детството се карактеризира со бенигна, самоограничена еволуција
се манифестира со повеќе, чувствителни, еритематозни нодули и плаки
лезиите може да се повторат неколку пати поврзани со периодична треска.

Опишани се асоцијациите со локализирана склеродерма и склерозирачки и атрофичен лишај. Прстенестата липодистрофија е друга форма на липоатрофија во која е опишано основното воспаление. Липоатрофијата може да биде последица на паникулитис кај пациенти со заболување на сврзното ткиво (системски еритематозен лупус, поткожна морфеја). Липоатрофијата може да биде поврзана со нефритис, хипокомплетемија, склеродерма, Сјогренов синдром, повторливи пиогени инфекции, автоимуна тромбоцитопенична пурпура и тироидитис. Кај пациенти со лупус паникулитис, се забележуваат повеќе плаки или нодули, болни, со предиспозиција за проксималните екстремитети. Околната кожа е нормална или со промени како што се атрофија, хиперкератоза, телеангиектазија, улцерации.

Дијагностички

Лабораториски студии

комплетна крвна слика, стапка на седиментација на еритроцити
бубрежна функција, проценка на серумските антитела
е опишана минлива микроцитна анемија, тромбоцитоза
ESR се зголеми кај паникулитис во липофагеата.

Хистолошки преглед
Beе се изврши биопсија на кожата. Опишува мали индивидуални адипоцити со мали масни лобуси, со хиалински материјал што ги одделува, бројни капилари и без воспаление. Во случај на паникулитис, опишана е липоатрофија со хистиоцитен и лимфоцитен инфилтрат. За панукулитис на лупус, карактеристични се герминативните центри со масна некроза. Промените се ограничени на поткожното ткиво во половина од случаите, но може да се забележат и во епидермисот и дермисот, со хиперкератоза, епидермална атрофија, хидропна дегенерација на дермоапидермалните крстосници, периваскуларен инфилтрат и лимфоцитен додаток.

Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: Лоренс-Сип синдром, ХИВ липодистрофија, прогресивна липодистрофија, морфеја, генерализирана, делумна липодистрофија, хемиатрофија на лице, паникулитис, болести на сврзното ткиво поврзани со паникулитис, липоатрофичен дијабетес.

Третман

Прогнозата за локализирана липодистрофија е бенигна. Смртноста и морбидитетот зависат од поврзаното оштетување на органите и коморбидните состојби. Пациентите без оштетување на органите имаат нормален животен век, дури и ако од козметичка гледна точка, липодистрофијата може да му пречи на пациентот.

Не постои специфичен третман за локализирана липодистрофија. Интралезионални стероиди може да биде корисно во некои случаи. Кога се поврзани со автоимуни болести, тие се корисни антималарици или системски кортикостероиди. Не е потребна операција. Ако станува збор за козметички проблем, можете да пробате липосукција и локална трансплантација на маснотии, но не се индицирани други лекови освен паникулитис. Пациентите со локализирана липодистрофија, исто така, можат да имаат асоцирани имунолошки состојби или болести на сврзното ткиво, како што се еритематозен лупус, нефритис, Сјогренов синдром, склеродерма, морфиум, хипокомплементија, периодични пиогени инфекции, тироидитис.

Локализираните липодистрофии имаат тенденција да се решат спонтано, не се поврзани со метаболичко оштетување и имаат одлична независна прогноза.