Лупус кај деца и адолесценти; Заедница за самопомош на лупус еритематозус
вовед
Името Лупус потекнува од латински јазик и значи волк. Терминот лупус претходно се користеше за разни болести; денес се користи за опишување на системски еритематозус лупус (кратенка: СЛЕ). Зборот системски укажува на можно зафаќање на внатрешните органи. Терминот еритематозус се користи за именување на типичното црвенило на кожата во форма на пеперутка, кое уште се нарекува лишаи од пеперутка. Поради разновидноста на клинички курсеви, СЛЕ може да се спореди и со камелеон.
Имунолошки систем (одбранбен систем)
Имунолошкиот систем и неговите болести се детално проучени во последните неколку децении.
Тоа е комплексна мрежа во која вродените и стекнатите функции комуницираат со цел да го заштитат организмот од штетни натрапници и дефекти. Во случај на автоимуна болест (болест со нарушување на препознавањето на сопствените и странските структури на организмот), регулацијата е нарушена. Ова може да ги оштети сопствените структури и органи на организмот преку формирање на антитела кои го напаѓаат телото (т.н. „авто-антитела“).
Дијагноза
За дијагноза на системски лупус еритематозус, критериумите на Американското друштво за ревматизам (АЦР) важечки за возрасни се користат и во детството и адолесценцијата. Особено во раните фази на болеста, симптомите можат да бидат многу некарактеристични со замор, слаби перформанси, нарушувања на концентрацијата, промени во расположението, како тага без причина, болки во зглобовите и отоци, треска, осип на телото, оток на жлездите, нарушувања на циркулацијата во рацете и нозете со бело-синкава промена на бојата (особено на студ) или опаѓање на косата. Некои промени се многу неспецифични, се јавуваат кај бројни болести и не се одлучувачки за дијагнозата.
На почетокот, честопати се врши обемна дијагностика за класификација, која се базира на клиничкиот изглед.
Во случај на некарактеристични поплаки и поради реткоста на болеста во детството и адолесценцијата, дијагнозата понекогаш се поставува со задоцнување.
Следниве симптоми или наоди се важни и мора да се набудуваат за рано откривање:
фреквенција
Инциденцата на системски лупус еритематозус кај деца и адолесценти е зависна од возраста. Во Германија, се очекуваат околу 50 до 60 нови случаи секоја година; фреквенцијата е помеѓу 5 и 10 на 100.000 деца и адолесценти.
Вкупно 15-20% од пациентите со системски лупус еритематозус се уште се во детство и адолесценција кога болеста започнува.
Кај деца под 5-годишна возраст, болеста е исклучително ретка и често има сериозен тек. Помеѓу 5 и 10 години, СЛЕ се забележува приближно подеднакво кај момчиња и девојчиња. Во втората декада од животот постои јасна тенденција кон девојчињата (сооднос на девојчиња со момчиња: 5 спрема 1). Објаснувањето дадено за ова е нарушување на хормоналната рамнотежа, особено влијанието на женските полови хормони. Во погодените семејства се забележува одредена акумулација на други автоимуни болести.
генетика
Ако близнак има СЛЕ, постои значително зголемен ризик од заболување за братот или сестрата во случај на идентични близнаци, и умерено зголемен ризик во случај на дизиготни близнаци. Различни гени и надворешни (егзогени) фактори се вклучени во појавата на СЛЕ. Одредени карактеристики се разработени преку генетски студии, од кои веќе може да се заклучи зголемен ризик од автоимуни болести од геномот.
Градиентни форми
Третман на системски лупус еритематозус Прелиминарни забелешки
Лекови
Се прави разлика помеѓу различни супстанции за долгорочни терапевтски агенси (основна терапија):
Понови пристапи кон третманот
- Белимумаб е човечко моноклонално антитело кое блокира гласничка супстанца која ги стимулира Б-клетките и со тоа има специфичен ефект врз нарушување на имунолошкиот систем кај СЛЕ. Лекот е одобрен за возрасни со СЛЕ од 2011 година и влијае на пр. Симптоми на органи, како што се кожата, мускулите и зглобовите. Белимумаб се користи во зрелоста, покрај стандардната терапија спомената погоре, ако одговорот е несоодветен. Сè уште не може да се даде изјава за терапија кај деца и адолесценти. Ако одговорот на другите опции за терапија е несоодветен, дополнителна терапија со белимумаб е исто така можна по разјаснување на покритието за трошоците од страна на компанијата за здравствено осигурување и интензивно појаснување.
- Ритуксимаб се користи кај возрасни со тешка болест кои не одговориле на конвенционалните терапии. Тоа предизвикува долгорочно потиснување на функциите на имунолошкиот систем со уништување на зрели Б-клетки. Ова доведува до еден вид „рестартирање“ на имунолошкиот систем, елиминирање на погрешно насочениот автоимунитет, но со привремено зголемен ризик од инфекција. Во третманот на СЛЕ кај деца и адолесценти, оваа терапија е тешко проучена. Во случај на најтешки курсеви, индивидуален обид за лекување е можен во поединечни случаи по детални информации.
Правилниот лек е избран во зависност од зафатеноста на органот и активноста на болеста. Понекогаш може да бидат потребни комбинации на два или три лекови за контрола на болеста.
Сите лекови, особено имуносупресиви и цитостатици, треба да се администрираат и следат само од искусни лекари и никогаш не треба да се прекинуваат независно.
Наглото прекинување на терапијата со кортикостероиди исто така може да доведе до тешки напади и критични ситуации на болести.
Во принцип, треба да се има предвид дека постојаната заштита од светлина се спроведува преку облека со долги ракави, во голема мера, покривајќи го телото. За да се заштити од сончева светлина, треба да се нанесува високо ефективна маст за сончање од УВБ светлина неколку пати на ден и да се избегнува сончева светлина, дури и во зима.
Проверка на статусот на вакцинација
Возрасните засилувачки вакцини соодветни на возраста со мртви вакцини (на пр. Тетанус, дифтерија, хепатитис Б) може да се спроведат во фази без симптоми или во ремисија на болеста по индивидуална одлука и консултација со лекарот. Постојат препораки за ова од Постојаната комисија за вакцинација (СТИКО) и Здружението за ревматологија за деца и адолесценти (ГКЈР).
Liveиви вакцини (на пример, сипаници, заушки, рубеола, овчи сипаници) треба да се избегнуваат во случај на поголеми дози на третман со кортизон и/или имуносупресивен третман. Ситуацијата за вакцинација мора внимателно да се провери пред терапијата со ритуксимаб. Вакцинациите што недостасуваат, особено вакцинациите против мртви, како и против менингококите и пневмококите, треба да се освежат по индивидуална консултација.
Општо земено, вакцинацијата се препорачува бидејќи ги штити имунокомпромитираните пациенти од сериозни инфекции. Сепак, секогаш треба претходно да се консултирате со вашиот лекар.
Раното откривање на инфекции и нивниот постојан третман се одлучувачки за прогнозата. Затоа, ако имате треска, истрагата треба да започне истиот ден и, доколку е потребно, да започне насочен третман. Во прилог на треска, знаци на инфекција може да бидат и зголемување на белите крвни клетки и одредени воспалителни протеини (на пр. CrP). Ако инфекцијата е несоодветно третирана, постои и ризик од напад на основната болест.
Мерките за физикална терапија треба да се комбинираат со терапија со лекови во зависност од симптомите. За болка во зглобовите или отекување на зглобовите, има редовна терапија со физиотерапевтски вежби, пливање во топла вода и ладен третман за акутно воспаление на зглобовите. Во случај на мускулна болка или напнатост, локалното термичко лекување, електротерапија и лимфна дренажа е поверојатно да ги ублажат симптомите. Нарушувања на периферниот циркулаторниот систем, придружени со сина промена на бојата на рацете и нозете, обично треба да се третираат со локална топлина. Исто така, може да бидат корисни мерки за електротерапија и бањи со адитиви кои ја промовираат циркулацијата на крвта.
Различни физички методи се достапни за терапија со болка. Таканаречената транскутана електрична нервна стимулација (ТЕНС) може да биде многу корисна за пациентот. По соодветни информации и упатства, пациентот е во состојба да го спроведе овој третман во областа на поплаки со помош на електричен уред. Ова ја подобрува болката и евентуално циркулацијата на крвта.
За квалитетот на животот и учеството на пациентот, неопходен е во голема мера непречен развој на телото и душата и завршување на развојните фази. Ова вклучува успешно завршување на училиштето, насочено напредување во кариерата со соодветен избор во кариерата и социјална интеграција во групи врсници („групи на врсници“). Прифаќањето на третманот во тесна соработка помеѓу пациентот, семејството и лицето кое лекува е особено важно за системскиот лупус еритематозус.
Истражувањата за болеста и нејзиниот долгорочен тек, медицинскиот напредок и подобрувањето на знаењето на пациентите (на пр. Преку организации за самопомош) овозможија значително да се подобрат долгорочните прогнози и квалитетот на животот во последните неколку децении.
П.С .: 16-годишен пациент ме замоли да споменам во последната реченица „дека можеш да живееш со него дури и ако имаш лупус“. Таа рече: „Можам да водам нормален живот“.
Д-р медицински Герд Гансер, главен лекар на Одделот за детска и адолесцентна ревматологија, Свети Јозеф-Штиф Сенденхорст
Од 2015 г.